Sindromul hipofizare - Endocrinology

Video: distrofia unghiilor

Sindromul hipofizo - o boală asociată cu o leziune a sistemului hipotalamo-hipofizar și se caracterizează prin nedezvoltarea glandelor sexuale și a obezității. Boala apare mai frecvent la băieți și este de obicei detectata la varsta de 6-7 ani, dar cel mai adesea în 10-13 de ani.
date istorice. boala a fost descrisă pentru prima dată în 1889 de către un medic rus Pehkrants, 1900 - M. Babinski, iar în 1901 - A. Frölich.
etiologie. Boala se poate dezvolta ca urmare a infecției intrauterine (toxoplasmoza), traumatisme la naștere, (scarlatina, tifos, infecție virală) acută și (tuberculoza, sifilis), infectii cronice si leziuni cerebrale traumatice in copilarie. Motivul poate fi tumori adiposogenital Duchenne (craniofaringiom, chromophobe adenom), hidropsului III ventricul, tromboză, embolie, hemoragie. De multe ori nu se poate stabili cauza bolii.
Sindromul hipofizo trebuie considerată o boală separată numai în cazul în care obezitatea și a subdezvoltării sexuale apar în copilărie și motivul pentru ei este necunoscut (VG Baranov). Când obezitatea și bolile datorate hipogonadismul considerate ca principalele simptome ale procesului patologic instalat.
patogenia. Atunci cand se produce daune leziuni hipotalamice sau iritatii ea nuclee paraventricular și ventromediale, care duce la o creștere bruscă a apetitului și dezvoltarea ulterioară a obezității (Fig. 3). Scăderi din cauza leziuni ale funcției hipotalamusului pituitara gonadotropina. Aceasta, la rândul său, duce la hipogonadism, cu modificările ulterioare, în activitatea nervos superior și dezvoltarea obezității caracteristice.
morbid anatomy. modificări patologice CNS depind de procesul de bază al bolii (inflamatorii și traumatice prejudiciu hipotalamică, tumori, edem III ventricul, tromboză și așa mai departe. D.). De multe ori nu există modificări morfologice.
clinică. Plângerile de oboseală, somnolență, creștere în greutate ascuțite, a scăzut de performanță, și așa mai departe. D. Pielea este adesea uscat, palid. Fața este rotundă. La baieti, depunerea de grăsime pe tipul de sex feminin (gât, umeri, piept, abdomen, pelvis si coapse, fese). Facial și corp lipsă. Ginecomastia observate (Fig. 4), există adesea o întârziere a creșterii. Organele interne nu sunt, de obicei schimbate. La baieti, dimensiunea redusă a scrot, penis, testicule. Adesea, există criptorhidism. caracteristicile sexuale secundare sunt absente. Fetele din 14-15 ani absența menstruației, există o hipoplazie a uterului si apendicelor. Modificări ale funcției sistemului nervos depinde de procesul de boala de bază. Adesea, există diabet insipid.
radiodiagnostic. Când ephippium tumori hipofizare extinsă și deformate, intrarea este lărgită.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. Diagnosticul este stabilit pe baza unei progresive obezitate grăsime tip de distribuție de sex feminin împreună cu o hipoplazie organele genitale ascuțite.

Sindromul hipofizară este diferențiat prin forme exogen-ereditare de obezitate, sindrom Cushing, Laurence - Moon - Biedl, Morgagni - Stewart - Morel, Klinefelter, Shereshevscky - Turner. Spre deosebire de sindromul hipofizară cu o obezitate forma ereditara exogenă sau dezvoltarea sexuală normală, sau mai mult întârziată, dar o multime de depunerile de grasime in baieti creeaza pubian un penis mai mic impresie. Mai târziu, în timpul creșterii intensive în adolescență a marcat pierderea in greutate este dezvoltarea normală a organelor sexuale. În favoarea sindromului Cushing și contra adiposogenital distrofia arăta localizarea selectivă a grăsimii, extremităților relativ subțire, de culoare pletoricheskaya a pielii, largi vergeturi violetă pe pielea de pe abdomen, umeri, șolduri, hipertensiune arterială, alterarea metabolismului glucozei, și așa mai departe. D.
Sindromul Lawrence - Moon - Biedl, spre deosebire de distrofie-adipozo genitale este caracterizata prin dementa, retinita pigmentară, ceea ce duce la orbire, de multe ori polidactilie si sindactilie.
Diagnosticul diferențial al sindromului hipofizare si sindromul Morgagni - Stewart - Morel despre ultimul păr arată corpul de tip masculin, hipertensiune arteriala, metabolismul glucozei afectata pana la dezvoltarea diabetului, îngroșarea plăcii interioare a osului frontal etc. sindromul Morgagni - .. Stewart - Morel obicei observate numai la femei, cel mai frecvent în timpul menopauzei.
Spre deosebire de distrofia adiposogenital cu sindromul Klinefelter obezitate absent sau slab exprimate. Penisul este de obicei de dimensiuni normale. Sexul cromatinei pozitiv, cariotipul de multe ori 47XXY.
Sindromul Shereshevscky - Turner diagnosticată pe baza aspectului caracteristic: un gât scurt, cu o aripă piele falduri, urechi poziție joasă, o limită scăzută de creștere a părului pe gât din spatele, lipsa 45H sexuale cariotip cromatinei, etc ..
perspectivă. Prognosticul bolii depinde de cauza și dinamica procesului patologic principal. Când distrofie adiposogenital, nu se poate stabili cauza care, prognosticul este favorabil. tratament în timp util și corect poate opri progresia bolii. pacienții cu handicap depinde de gradul de obezitate, sistemul cardio-vascular, viziune si severitatea neurologice. Atunci când complicații (insuficiență coronariană cronică, scleroză cerebrovasculare, viziune redusă, și așa mai departe. D.) Poate fi stabilită grupa de invaliditate II.
tratament. Tratamentul are drept scop principal eliminarea cauzelor zbolevaniya. Când procesul inflamator terapii antiinflamatoare (antibiotice, Methenamine) este atribuit zona gipotalami-CAL când tumora - chirurgie sau radioterapie, etc ...
Tratamentul obezității și gipogenitalizme efectuate în conformitate cu principiile general acceptate. Toți pacienții, indiferent de cauza bolii este prescris o dietă cu restricție de carbohidrați și grăsimi. Când creșterea apetitului pathologically (bulimie) prezentat anorek medicamente SIGEN inflamatorii (Fepranon, dezopimon, mirapront, teronak et al.). Pentru tratarea hipogonadismului lung prescris întâi gonadotropina corionică (horiogonin) la 1500 UI intramuscular 500-1000- de 2-3 ori pe săptămână și, ulterior (la pubertate) soluție 1-5% din propionat de testosteron 1 ml de 2-3 ori intramuscular o săptămână sau 5.10 mg metiltestosteron n0 de 3 ori pe zi (sublingual). înlocuire hormonală Ciclic la femei si fete, incepand cu 12- 13 ani, prevede introducerea în termen de 15-20 de zile de droguri estrogen-inflamator (sinestrol, foliculina et al.), urmat de 8-10 zile de progesteron sau pregnina.

Video: distrofia unghiilor