Sistem Striopallidarnoy - neurologie pediatrica

Sistemul Striopallidarnoy. METODE DE CERCETARE.
Sindromul de leziune
mod cortico muskulyarny discutat în secțiunea anterioară prevede o contracție voluntară a unui anumit mușchi. Cu toate acestea, un act complet separat de motor, oricât de primitivă ar putea fi, necesită participarea coordonată a multor mușchi. Mișcări simple - braț de ridicare - asigură contracția mușchilor a centurii de umăr, dar în același timp și de trunchi mușchii și membrele inferioare, restabilind poziția corectă a centrului de greutate al corpului.
calitate mișcare depinde nu numai de tipul și cantitatea de mușchi, a realizat. De multe ori aceleași muschi implicate în punerea în aplicare diferite una dvizheniy- și aceeași mișcare poate fi realizată în funcție de condițiile cu atât mai repede sau mai încet, cu o putere mai mare sau mai mică. Astfel, pentru a efectua mișcările necesare pentru a participa mecanisme de reglare de secvență, puterea și durata contracției musculare și care reglementează selectarea mușchilor necesare. Cu alte cuvinte, actul de motor este format ca urmare a unei coerente, puterea și durata comutării calea neuronilor individuali si fibre cortico-muskulyarnogo dă ordine mușchilor. Acest comutator este prevăzut cu participarea aproape toate sistemele motorii ale creierului, și mai presus de toate - sistemul extrapiramidal și striopallidarnoy departamentul ei. Sistemul extrapiramidale include structura cortexului emisferelor cerebrale, ganglionii bazali, cerebel, formarea reticular, descendent și cale ascendentă.
efectuarea unei acțiuni în mod arbitrar, o persoană nu se gândește la ce fel de muschi ai nevoie pentru a porni Lioment drept, nu deține în memoria conștientă a unui circuit de lucru consistentă a actului motorului. mișcări Habituales sunt produse mecanic, în liniște pentru atenție, o schimbare a uneia alte contracții musculare involuntare, automate. automatisme motor asigura utilizarea cea mai economică a puterii musculare în timpul executării mișcării. Noi, acționează cu motor nefamiliare energetic întotdeauna mai risipitoare decât obișnuită, automată. Wag masina de tuns coasă, ciocan lovitură de un fierar, care rulează degetele muzicianului - rectificata la limită, care economisesc potasiul energia și mișcarea rațională automate. Îmbunătățirea mișcării - în lor treptată economisire, automatizarea asigurată de activitățile sistemului striopallidarnoy.
Sistemul Striopallidarnoy este împărțit în funcție de valoarea funcțională și caracteristicile morfologice în striatum și pallidum. Nucleul caudat și putamen împreună în sistemul striatale. Globus pallidus, substantia nigra, nucleul roșu, nucleul subtalamic constituie sistemul pallidarnuyu. Pallidum conține un număr mare de fibre nervoase și relativ puține celule mari. Nucleului caudat și coajă includ o multitudine de celule mici și mari și un număr mic de fibre nervoase. Sistemul striato are alocare somatotopical: în departamentul orală - cap de înaltă - brațe și trunchi, în caudal - picioare. Sistemele între striali și pallidarnoy sunt strâns legate.
Sistemul Striatale este mai „tânăr“ decât pallidarnaya, atât în ​​termeni filogenetice și ontogenetice. Ea a apărut pentru prima dată doar la păsări și la om este format până la sfârșitul perioadei prenatale, puțin mai târziu decât pallidum.
Sistemul Pallidarnaya în pește și striopallidarnoy. păsările sunt centre motorii supreme care determină comportamentul animalului. Dispozitivele Striopallidarnoy oferă difuze, mișcare de masă corporală, funcționarea coordonată a întregului mușchilor scheletici în timpul transportului, de navigație și al zborului. funcțiile vitale ale animalelor superioare, omul necesită o diferențiere mai subtilă a centrelor de operare cu motor. Cerințe mișcări, purtând un caracter scop, productiv, nu se mai poate satisface sistemul extrapiramidal. In cortexul, encefalului este creat în timpul evoluția unității de coordonare mai mare o funcție coordonată a sistemelor piramidale și extrapiramidale care reglementează executarea mișcărilor complexe. Cu toate acestea, merge la, poziția, sistemul striopallidarnoy subordonat „subordonat“ nu și-a pierdut funcțiile sale inerente
Funcția diferență Valorile striat pallvduma și complicații mișcări de caracter, de asemenea, determinate în timpul filogenia. „Pallidarnye“ pește se deplasează într-o stare suspendată în apă aruncarea, mișcări puternice ale corpului, nu ar trebui să „aibă grijă“ de mușchi pentru a economisi energie. Nevoile actului de motor este destul de mulțumit cu sistemul pallidarnoy de lucru, oferind mișcare puternică și relativ exacte, dar energic risipitor, excesivă.
Bird în zbor forțat să facă o treabă bună și nu este în măsură să-l întrerupă brusc în aer, acesta trebuie să aibă un sistem musculo-scheletice mai complicate, care reglementează prudent calitatea și cantitatea de mișcări - sistem striopallidarnoy.
Dezvoltarea și includerea sistemelor de propulsie în ontogenia uman are aceeași secvență. cai mielinizarea striatale se încheie numai în luna a 5-a vieții, astfel încât în ​​primele luni pallidum este organul suprem al motorului. motilitate nou-născut este evident „pallidarnye“ caracteristici. Deplasarea copilului la 3 - 4 ani mișcări vechi și tineri animale (.. Puppy, cerbi, iepuri de câmp, etc) sunt foarte similare, care constă tocmai în exces, libertatea de mișcare generozitate. bogăția Caracteristic expresiilor faciale ale copilului, care indică, de asemenea, o predominanță a „pallidarnosti“. Cu varsta, multe miscari umane devin tot mai frecvente, automat, energie prudentă, frugal. Zambet încetează să mai fie o expresie constantă. Gradul, adulți fiabilitate - este o celebrare a striatum a pallidum, triumful unei mișcări prudenței sobru automatizate de liberalitate risipitoare încă „neexperimentat“ sistem striopallidarnoy al copilului.
Procesul de învățare este orice mișcare care vizează automatizarea actului de motor, are două faze. In timpul primei faze, care este denumită în mod convențional mișcarea pallidarnoy este, rezistența excesivă excesivă și durata contracției musculare „A doua fază a raționalizării mișcării lucrează treptat optimă pentru o anumită, cel mai eficient (cheltuielile minime de energie) individuale eficiente energetic al procesului de deplasare.
Sistemul Striopallidarnoy este un instrument esențial în dezvoltarea de automatism cu motor, care, în mod intenționat adult selectat și pus în aplicare centre corticale superioare de praxis.

Relativ „pallidarnost“ copilul se datorează nu numai imaturității striatum, dar, de asemenea, faptul că copilul este încă în faza de învățare a motorului în prima fază a pallidarnoy sale. Mai în vârstă copilul, numărul tot mai mare de acte motorii sunt automatizate, adică. E. a încetat să mai fie „pallidarnymi“. În plus, imaturitate striatum și prevalența „pallidarnosti“ nou-născut așa cum este planificat în avans, pentru că este „pallidarnost“ nevoie copilul în prima perioadă de viață extrauterină.
Sistemul Striopallidarnoy are numeroase conexiuni: calea care leagă sistem- învățământul predat rute striopallidarnoy care leagă sistemul striopallidarnoy cu un mod finit cu motor myshtsey- și legături reciproce cu diferitele departamente ale sistemului extrapiramidal și cortexul cerebral, și în cele din urmă, modul afferentation. Există mai multe moduri de a furniza impulsuri de sistem striopallidarnoy la aparatul cu motor segmentală 1) Moscova krasnoyaderno- cale cefalorahidian de la 2) calea vestibular vestibulo-spinal nuclear roșu din yadra- 3) retikulospinno- cale de la reticular creier formatsii- 4) tektospinnomozgovoy (tectospinal ) mod de chetveroholmiya- 5) spre nucleele motorii ale nervilor cranieni. Responsabil pentru executarea motorului acționează sistemul striopallidarnoy involuntariness trebuie să primească informații complete cu privire la starea mușchilor și tendoanelor ale poziției corpului în spațiu, și așa mai departe. D. (fig. 34, 35).

Fig. 34. extrapiramidale

Sistemele aferenti care deservesc striopallidume (impulsuri date de „sensibilitate rezervor.“ - talamus, cerebel din formațiunea reticulară, semnale de corecție de la cortexul, etc.), creând împreună cu traseul de inel eferente flux continuu și reacții la informarea corectarea semnalului de instrucție. Circulația pulsului nu este terminată, unind într-o singură unitate toate sistemul de propulsie și aferente.

Fig. Diagrama 35. Bloc influenței asupra sistemului extrapiramidal motoneuronilor spinali.

Odată cu înfrângerea nucleelor ​​sistemului extrapiramidal și ridică o varietate de simptome. Miezurile sunt sindroame hipotonice-hiperkinetice și akinetic-rigide. Încălcări ale sistemului extrapiramidal se manifestă ca modificări ale funcției motorii, tonusului muscular, functiile vegetative, tulburări emoționale.

Fig. 36. sindroame striopallidarnoy.
postura pacientului când akinetic-rigid sindrome- B - - A fenomene postural: a - Vestfalya-
E - gemitremor- 1 - caudat-nucleu 2 - coajă: 3 - cu 4 pale Shar - negru veshestvo- 5 - subtalamic nucleu-6 - roșu nucleu.

Simptomele pallidum.
Sindromul Pallidarny. Simptom-leziune a globus pallidus și substantia nigra este cunoscut sub numele de parkinsonism, sindrom akinetic-rigid, sindromul amyostatic, sindromul hipertonică hipokinetic. Acesta este asociat cu o pallidum deficiență funcțională, cu o schimbare în influența sistemului pallidonigralnoy asupra formării reticulară și încălcarea impulsurilor în-corticale subcortical neuronale stem-cercuri. Formarea reticulară - stem „controler-regulator“ flux de ascendent și impulsuri descendent - în încălcarea legăturii sale cu o substanță neagră nu împiedică trecerea la semnalele tonice excesive musculare, dezvoltând astfel rigiditate musculară, susținută de un flux continuu de impulsuri aferente sistemului la striopallidarnoy (cerc vicios lovit pallidarnaya sistem de tonic necontrolat trimite semnale care cresc tonusul muscular și de a spori afferentation impulsuri de curgere inversă, care, în Pct sale Înainte de tone striopallidume). Principalele simptome sunt leziuni pallidus malovyrazitelnoe și sărăcia mișcării (oligokineziya), lentoarea lor (bradikinezie). Pacienții sunt inactive, inerte, rigiditate în tranziția de la repaus la starea de mișcare adesea înghețate într-o poziție dificilă (ceara papusa postura, manechin - fenomenul de catalepsie). Caracterizat prin apariția pacienților - corpul ușor îndoit, capul plecat, mâinile îndoite și distribuite corpului, ochii îndreptate înainte, în repaus (figura 36, ​​A.).
Dificultatea de a începe actul de motor - Parkinson progrese. Pacientul se deplasează cu dificultate, pasi mici si frecvente. Nu synkineses fiziologice normale, a remarcat aheyrokinez (încă mâinile în timp ce mersul pe jos). Lipsa de mișcare prietenos este exprimată prin încălcarea inerție necesară pentru a echilibra corpul. În afara bilanțului condiție, pacientul nu se poate alinia automat. În cazul în care împinge pacientului, el a fugit în direcția de propulsie: înainte - propulsie, spre partea - lateropulsiya spate - retropulsion. Acest monotonă, liniștit (bradilaliya). Scrierii de mână este mică, neclară (micrografie). Bolnye tricotate în circulație, lipicioasă (akayriya), încetinit de gândire (bradipsihiya). În unele cazuri, există „Kinesis paradoxal“. Astfel, pacienții petrec zilele stând pe un scaun, în momentul apariției unor focare afective și stresul emoțional poate rula pe scări, sari, dans.
Parkinsoniene tremor de repaus adesea localizate în degetele mâinii și se manifestă în fenomenul de „rulare pastila“, „numărare a monedelor.“ Jitter are loc în repaus și este redusă prin mișcarea voluntară. Modificări caracteristice ale tonusului muscular al tipului de plastic. Rezistența experimentat atunci când tonul studiului rămâne uniformă la începutul și la sfârșitul mișcării. Dezvăluit fenomenul de „unelte“. Identificată reflexe posturale: fenomen Jog Westphal și fenomenul piciorului inferior. Westphal fenomen - în Dorsiflexia pasivă a piciorului extensorul tensiune tonică apare piciorul (mușchi în principal tibial) și se solidifică opresc la poziția dorsiflexie. Fenomenul tibiei - pacientul culcat pe burtă cu picioarele îndoite de la genunchi la un unghi drept, cu o flexie pasivă suplimentară a piciorului inferior este înghețat în flexie.

Simptomele striatum.

Sindromul striatal. Când sistemul leziune striato apare sindromul hipoton-hiperkinetic, care este cauzată de deficiența efectului inhibitor asupra striato centrele motorii subiacente, dezvoltând astfel hipotensiune musculară și mișcări involuntare excesive (hiperkinezie). Hiperkinezie - automată, mișcarea excesivă, în care părțile individuale ale corpului implicate, desigur. Acestea apar dispar spontan într-un vis și sunt îmbunătățite prin mișcarea voluntară și emoție.
Anumite tipuri de hiperkinezie asociate cu înfrîngerea anumitor structuri ale sistemului striatal. Odată cu înfrângerea părții orale a striatum (striat) având mișcări musculare violente in fata si pe gat, cu înfrângerea din partea de mijloc - în mușchii trunchiului și brațelor. Înfrângerea partea caudală a striatum este hiperkinezie în picioare. Atunci când studiul hiperkinezie, să acorde o atenție la manifestările de direcție, de ritm, de caracter, forma, simetrie, musculo-scheletice localizate.
Atetoză -, viermi, cum ar fi fanteziste mișcare GUVERNAMENTALE departamente lente distale ale extremităților (mâini sau picioare). Se poate observa în mușchii faciali - protruzia buzelor, înclinând gura, grimase, limba prischelkivanie. Atetoză de obicei asociate cu leziuni ale celulelor mari ale sistemului striatal. semn sa caracteristică este o formațiune tranzitorie contracturilor (spasm MOBILIS), care dau poziția inițială perii și degete. Copiii observat de multe ori față dublă atetoză, în degenerări subcorticale. Gemiatetoz se întâmplă mult mai rar.
Hemiballismus - mare de maturat „arunca“ mișcarea membrelor. Cel mai adesea în mâinile sub forma unui val de „aripă de pasăre.“ mișcări violente sunt realizate cu o mare forță atunci când hemiballismus, acestea sunt dificil să se oprească. Apariție hemiballismus asociată cu lyuisovatela înfrângerea situat sub talamus optic.
Trohaic hiperkinezie - reducerea rapidă a diferitelor grupe de mușchi ai feței, trunchiului și extremităților. Hiperkinezie nu ritmic, nu sunt coordonate, distribuite pe grupe musculare mari din regiunile distale și proximale. Se poate semăna cu mișcări voluntare, ca mușchii sinergice sunt implicate în acest proces. Au fost sprâncenele încruntate, frunte, limba proeminente, sacadat, mișcările neregulate ale membrelor. Hiperkinezie poate acoperi jumătate din corp - hemichorea. hiperkinezie Horeotichesky apare în leziunile neostriatuma observate la degenerarilor subcorticale, creier reumatice ereditar corea Huntington.
În unele cazuri, coreea giperkinezy combinate cu atetoză (coreoatetoza). Coreoatetoza pot fi observate la pacienții cu fie permanent, și sub forma unor atacuri - coreoatetoza paroxistică. Descrise mai multe variante de forma familiala de coreoatetoza paroxistică.
Mioclonie - fulger tresărire scurt clonice a mușchilor sau a unui grup de fibre musculare, de multe ori un caracter ritmic. Mioclonie poate fi atât generalizate și locale. Cea mai mare parte a localizării lor - extremităților proximale, trunchi, față. Mioclonus descrisă de limba locală, palatului moale (velopalatinny nistagmus). mioclonus Rezervat în repaus și mișcare, amplificat cu agitare. , De obicei, nu provoacă mișcările membrelor spre deosebire de clonice mioclonii. hiperkinezie mioclonică insotite de leziuni inflamatorii, toxice, ereditare degenerative ale sistemului extrapiramidal, care afectează în principal, miezurile dințate, de măsline inferior, nucleul roșu, locus niger, striatum. 
Ticurile - convulsie rapidă clonice a unui grup limitat de muschi, de obicei, un caracter stereotip care imită mișcările voluntare, în legătură cu care acestea dau adesea impresia de. Deliberat Cel mai adesea localizate în mușchii feței și apar mai repede frunte namorshivaniem, ridicând sprâncenele, intermitent, proeminente limba. Mai puțin frecvente tick mușchii gâtului - rotirea capului într-o parte, dând din cap înainte. Copiii căpușe se dezvoltă adesea ca o manifestare a nevrozei, ca urmare a rezultat reflexul condiționat patologic, ca o imitație a persoanelor care suferă de hiperkinezie (hiperkinezie funcțională). Tick ​​muschii faciali pot să apară în nevralgia de trigemen. Împreună cu formele locale pot fi generalizate tec, caracterizată prin implicarea membrelor, trunchiului, mușchii respiratorii, mușchii mimicii. Ocupă un loc special generalizat din lemn de tec impulsiv - sindromul de la sindromul Tourette, în care există sărituri impulsiv, ghemuite, grimase fenomene vocale ca pohryukivaniya, plânge, strigând înjurături (eschrolalia). Apariția căpușelor joacă un rol atât factori funcționali și organici (, eșecul constituțional congenital).
Jitter - clonice hiperkinezie ritmice stereotipă, observate predominant în mâinile, pot fi văzute și al trunchiului se agită stopah- și cap. Jitter - adesea manifestarea exterioară a unei contracții musculare invizibile. Se pare că, în cele din urmă se agită implementat un aparat cu motor segmentara, dar motivul pentru care poate fi învins și structurile motorii tary nadseg- segmentată și mai ales sistemul striopallidarnoy și cerebel. amplitudine jitter și frecvența, durata fazelor individuale pot fi diferite, în funcție de mecanismul de apariție. Distinge krupnorazmashisty „rubralny“ tremor care apar la un nucleu roșu leziune și interesantă jumătatea opusă a corpului. Tremur poate fi amplificat sau dispar în timpul mersului. tremor Intentie sau crește brusc apare atunci când mișcările intenționate, în special atunci când probele koordinatornyh paltsenosovoy și pyatochnokolennoy. tremor static se observă în repaus, în timpul mișcării nu crește sau chiar scade. Caracterizat de un tremur statică în Parkinson manifestat scuture din cap „da“ și tremor rotatorie de tip perie „pilula de rulare“ și „monede cont“.
Torsiunea distonie - hiperextensie convulsivă a coloanei vertebrale în lombare și coloanei cervicale. Mișcarea corpului de rotație sunt caracter, shtoporopodobny, hiperlordoză însoțit, scolioză, ridică pretențioase. Pentru hiperkinetic caracterizat prin apariția de ea în timpul mișcărilor voluntare. distonia Torsiunea poate fi oprită la diferite metode compensatorii, cum ar fi mâinile gât, circumferențiale puternic rotirea umărului etc. Există un boli degenerative si inflamatorii ale regiunii subcorticale.
torticolis spasmodic - târâre mușchilor gâtului. Capul întors într-o parte și înclinată spre umăr. În unele cazuri, apar convulsii ritmice (înclinarea capului din spate, ridicând din umeri, și așa mai departe. D.). torticolis spasmodic apare adesea în stadiile inițiale distonia de torsiune ca o manifestare locală.
Crampe Scriitorilor (grafospazm) - zvâcnind în degete
- perii care apare la momentul scrierii.
crampe profesionale - spasme musculare implicate în anumite mișcări profesionale. Observate în violoniști, pianiști, chitariști, dactilografi etc.
gemispazm Front - periodic musculare povtoryaschiesya- crampe jumătate a feței, litsevymnervom schgnerviruemyh. Crampele însoțită de apariția ridurilor de pe frunte, de colț gurii trase în sus și spre exterior, platysma tensionată.    
Parispazm fata - spasme recurente simetrice ale mușchilor faciali. Paraspaem apare de multe ori în timpul unei conversații, zâmbet.
Blefarospasm - spasme musculare circulare ale ochiului. Blefarospasm manifestată clinic clipirea frecventă, există paroxistică.
Crampele - un tip special de hiperkinetic. Distinge convulsii clonice și tonice, larg distribuite și localizate cortical, striatal și m. P. (În funcție de localizarea procesului patologic).
Sughitul - spasme clonice ale diafragmei. Se manifestă mișcări rapide vdyhatelnymi zgomotoase din cauza unui proces patologic în cojile sau în substanța creierului, intoxicație.