Diagnosticul diferential al anemiei hemolitice - sindromul anemiei in practica GP

Cuprins
Sindromul anemic în practica GP
Diagnosticul diferential al anemiilor hipocrome
Diagnosticul diferential al anemiei feriprive
Diagnosticul diferential al zhelezonasyschennyh anemii
Diagnosticul diferential al hipercrom anemie
Diagnosticul diferențial anemie normocroma
Diagnosticul diferential al anemiei hemolitice
Diagnosticul diferențial al anemiei aplastice
tratamentul anemiei

Pagina 7 din 9

anemie hemolitică (HA) - un grup eterogen de boli caracterizate printr-o scurtare a duratei de viață a eritrocitelor (distrugerea lor prematură - hemoliza) cu accesoriu eritropoietice compensatorie a funcției măduvei osoase. In acest proces krovorazrusheniya prevalează asupra proceselor de hematopoieza.
Hemoliza poate apare intracelulară (în splină, ca un proces fiziologic normal - „splină“ hemoliza) și direct în vasele (intravasculare sau extracelulare) - „rinichi“ hemoliza Diagnosticul diferential este prezentat în Tabelul. 3.
De la HA ereditar în Belarus anemia microspherocytic (boala Minkowski-Chauffard) cele mai frecvente și a dobândit - HA autoimună la care hemoliza este cauzat de apariția de anticorpi la antigenele proprii sau eritrocite la celulele eritropoezei (Tabelul 4.5).

tipuri cunoscute de anticorpi la eritrocite din HA autoimună: incomplet aglutinele termic, hemolizine căldură, aglutinina rece. două faze Aglutinina rece și eritroopsoniny. Se încălzește anticorpul se leagă în mod activ de eritrocite la 37 ° C și Kholodova - temperatura este coborâtă.
TABELUL 3
semne de diagnostic diferențial ale intravasculară
și tipuri intracelulare de hemoliza hematiilor

semn	intravasculară hemoliza	intracelular hemoliza
Sposobstvuyuschiefaktory	Răcire, acidoza, tensiune musculară, priemmedikamentov, transfuzii de sânge	Secundar (funcțional) hipersplenism sau hiperplazia reactivă a splinei infecție kaksledstvie
boala	Acută, redkohronicheskoe	sobostreniyami cronică ca criza hemolitica
Icter (hemolitic, „suprarenala“)	pronunțat	Exprimat în periodobostreniya
Crescută splina ficatului	Sharp, o ușoară creștere	creștere semnificativă cronică, constantă
eritrocite Morfologicheskieizmeneniya	Nu există sunt	ca regulă generală (Microspherocytosis, elliptotsitoz, stomatotsi- iNOS și colab.)
eritrocite Osmoticheskayarezistentnost	ilipovyshena normală	Primikrosferotsitoze redusă
hemoglobinuria	ca regulă generală	nu
Gemosiderozpochek (gemosiderinuriya)	ca regulă generală	nu
Hemosiderozei selezenki.pecheni, măduvă osoasă	nu	Postoyannyysimptom
splenectomie	Ine dovedit ineficiente	eficace

TABELUL 4

semn	ereditar	dobândite
I. Nachalobolezni	La începutul anului detskomvozraste	Mai multe zrelomvozraste
Boala-2.Semeyno ereditar	de multe ori	nu
3 Sposobstvuyuschiefaktory	infecție	Răcire, acidoza (in timpul somnului), unele medicamente, transfuzii de sânge.
4. Dlitelnostzabolevaniya	ani Neskolkodesyatkov	De la neskolkihnedel la mai mulți ani
5. Techeniebolezni	Cronică cu dlitelnymiremissiyami și exacerbări periodice	Din ce în ce acute, posibil cronice cu exacerbări
6 Icter	Znachitelnovyrazhena	ușoară a exprimat
7. schelet Anomaliirazvitiya (persoană mongoloiidnoe „turn“ craniu, craniul ca o „perie“ sau „arici“ ridicat în picioare cer, microftalmie	de multe ori	Nu există sunt
8. gambe Troficheskieyazvy	de multe ori	Nu există sunt
9 Splina	creștere Hronicheskoeznachitelnoe, palparea nedureroasă	Acută, nerezkoeuvelichenie, sensibilitate
10. Anemia	Umerennovyrazhennaya	sever
I.Morfologicheskie schimbă eritrocite (microspherocytosis, ellipsotsitoz, stomatotsitoz et al.)	În bolshinstvesluchaev	rareori
12. eritrocite Osmoticheskayarezistentnost	Primembranopatiyah coborâte, altfel îmbunătățită	Nu sa schimbat ilipovyshena
13.Gemoglobinuriya	nu	de multe ori
14. Gemosiderozorganov	de multe ori	nu
15. Coombs	negativ	pozitiv

Tabelul 5

semn	boală Minkovskogo- Chauffard	talasemie		seceră celular anemie	deficit G-6-PDG
semn	boală Minkovskogo- Chauffard	"Big"	„Mici“	seceră celular anemie	deficit G-6-PDG
anomalii scheletice	de multe ori	de multe ori	de multe ori	nu	nu
yazvygoleney trofice	rareori	nu	nu	de multe ori	nu
eritrocite Morfologicheskieizmeneniya	mikrosfero- cytosis	mishene- proeminent eritrocite tu		serpovidnyeeritrotsity	normă
osmotic rezistență eritrocite	a redus	maxim-nayarezistent-ness crescută		normă	normă
electroforeza hemoglobinei Patologicheskiytip	nu	Fetal (F) hemoglobină		S-hemo globinei	nu

Mai mult de 90% din toate ha anemia autoimună este incompletă aglutinele termică, în majoritatea cazurilor, acestea se referă la clasa G, mai puțin A fixat pe suprafața celulelor roșii din sânge. Distrugerea eritrocitelor este efectuată de către macrofage Splină, mai puțin fagocitoza în eritrocite pot participa macrofage ale ficatului și măduvei osoase.
Autoimun GA poate fi idiopatică (cauză necunoscută) și simptomatic, în curs de dezvoltare pe fondul altor boli, cel mai frecvent autoimune - lupus eritematos sistemic, boli de sânge, hepatită autoimună, tiroidită autoimună. SIDA si altele. Diagnosticul de Adunarea autoimună idiopatică este abilitată numai după eliminarea tuturor cauzelor posibile ale simptomatic GA autoimună.
În sângele periferic observat anemie normocroma, normocitara. Hemoglobina în perioada de criză hemolitic poate fi redusă la 40-30 g l. note reticulocitoză - la începutul unei ușoare (3-4%), și mai târziu, la ieșirea din criza hemolitic, de până la 20-30% sau mai mult. Simptom îmbunătățită eritropoieza - normoblasts apariție din 2-3: 100 până la 100. Există 8-10 ascuțite anizotropie, poikilocitoză, microspherocytes single, macrocite, polychromatophilia, leucocitoza moderata (sus 20T09 / l) cu forfecare tineri neutrofile și mielocite unitate care Acesta reflectă răspunsul leukemoid la hemoliza. nivel normal de trombocite, uneori redus moderat, ceea ce este o indicație autoimună combinarea HA cu purpură trombocitopenică autoimună. Această combinație se numește sindromul Fischer-Evans. VSH accelerat moderat. Crucial în diagnosticul este pozitiv testul Coombs direct, o creștere de gamma-globuline în sânge, efectul pozitiv terapia glucocorticosteroid și splenectomie al.

«Înapoi - Pagina următoare »

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit