Anemia pernicioasă

pernicios anemie (Anemie pernicioasă, boala Addison - Birmera) descris pentru prima dată și Birmera Addison (1855-1871). Anemia pernicioasă a fost considerată incurabilă până în 1926, dar apoi a devenit tratabile si, prin urmare, nu „maligne“.

Odată ce a crezut că cauza principala a acestei boli este o intoxicare. Cu toate acestea, sursa de intoxicare a ramas neizvestnym- pentru diagnosticul diferential s-au bazat pe cele mai caracteristice puncte clinica anatomie patologica si boala.

Unele atașat o mare importanță pentru a măduvei osoase ca în anemie maligne, cum ar fi Ehrlich, care a numit această stare de „o revenire la starea embrionară.“ Altă importanță deosebită atașat sistem de activitate hemoclastic crescută (pe baza unei determinări urobilin cantitate zilnica in fecale si bilirubinei in bila).

Video: B-12 deficit de anemie. Cauzele anemiei. anemie hemolitică

Mulți au crezut că splina este foarte interesat în patogeneza bolii, deși nu este întotdeauna crescut. Dovada implicării splinei în patogeneza bolii au fost prelungite remisie are loc după splenectomie. Astfel Dekastello atribuită efectului pozitiv al pierderii splenectomie altora gemoliza- fiziologice a susținut că funcția de organ scade cu activitate hemolitică mare, iar alții au crezut că organismul este eliminat, deprimant activitatea eritropoietice a măduvei osoase cu splenectomie.

Remisia și după alte tratamente, precum și revenirea bolii și după splenectomie cel mai bun mod de a dovedi că nu este singurul vinovat de hemoliză în patogeneza anemiei maligne.

În prezent, cauza bolii Addison - este considerat a fi o lipsa de vitamina B12 Birmera hematopoiezei și acid folic. Lipsa acestei vitamine este dezvoltat pe baza anomaliilor funcționale sau anatomice ale glandei gastrice fundică nervnotroficheskogo haraktera- aceeași beriberi apare în gastrita ahilicheskom (sifilis, polipi sau cancer al stomacului) sau agastrii (gastrectomie sau stomacali off alte operațiuni), Cu invazia antihelmitice (tenia larg), sarcina, sprue (enterite prelungit), cu rezectia intestinului sau off mici. Toate acestea sunt formy- secundar în unele dintre ele boala apare fara fenomene nervoase ahilii si vindecate cu eliminarea factorului etiologic. Și, în sfârșit, deficit de vitamina B12 poate fi de origine exogenă - o lipsa de vitamina B12 în produsele alimentare. Patogenie este o violare a hematopoiezei medular (violarea maturizării elementelor eritroide formate de revenire la tipul de hematopoieza embrionare).

Hemoliza care însoțește această formă de anemie, se pune într-un număr de anemie hemolitică, din moment ce vorbim despre distrugerea celulelor roșii de sânge în măduva osoasă din cauza unei încălcări a hematopoiezei.

Simptomele anemiei pernicioase

Boala afectează oamenii după vârsta de 40 de ani (anterior 25 de ani este extrem de rare), aceeași proporție de bărbați și femei. Începe cu ahilii și modificări ale sistemului nervos. Apare slăbiciune, amețeli, și apoi semne de anemie - dificultăți de respirație, palpitații, cu puțin efort fizic. În același timp, există o anemie glosita (durere și senzație de arsură în limba) - patognomonice anemiei pernicioase. Mai târziu, înlocuit cu inflamație și atrofie a papilelor limbii este, așa cum au fost lăcuit.

Pacienții sunt palid, cu un ten-galben lamaie. Există unele umflatura a feței, umflarea picioarelor si o tendinta de obezitate. ficat si splina marite - nu. În cazul în care, ocazional, splina este foarte mare, aceasta nu ar trebui să nu fie considerată ca o indicație pentru splenectomie, așa cum a fost cazul înainte de 20-IES a secolului, din cauza neintelegerile cu privire la natura bolii.

Pentru pernicioasă anemie ciclică - deteriorare înlocuită cu remisiuni, care pot apărea în mod spontan, chiar și după o deteriorare foarte îndelungată. In timpul degradării este în special pronunțat anemie hipercrom macrocite datorate megalocytes-hemoglobină bogate (produs mega- loblasticheskogo hematopoieza) fara polychromatophilia putin prosvetleniya- central si reticulocite (aspectul lor heralds remisie).

Până în prezent, anemie hipercrom cu fenomene cum ar fi hematopoieză embrionare (megalocytes de megaloblasts) este principala caracteristica care distinge adevărata anemia pernicioasă din alte anemiilor. Restul tabloului sanguin se caracterizează printr-o scădere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge, scăderea hemoglobinei, anizotrop și eritro poykilotsitozom- și normoblasts nu reprezintă caracteristicile frotiului de sânge și a găsit într-un număr semnificativ numai în ajunul remisiuni. De obicei, există, de asemenea, o leucopeniei relativă neutrofilelor limfotsitozom- se găsesc printre gipersegmentirovannye formy- găsit uneori mielocite (caracteristică specială de stimulare a măduvei osoase). Trombocite întotdeauna mici. Ser de culoare galben închis, mai ales în momentele de deteriorare (fenomenul hemolizei) - paralelă bilirubinemiei urobilinuria observate. Aceste fenomene sunt direct dependente de severitatea anemiei pernicioase, prin urmare, poate fi complet absentă în remisie. deteriorare semnificativă pot fi combinate cu simptome de diateză hemoragică. tulburări ale mușchiului inimii (din cauza anemiei legate de hipoxie) Eating afecteaza negativ undei T pe electrocardiogramă.

In imagine pathologicoanatomic, împreună cu o anemie accentuată toate organele interne, infiltrarea adipos și sideroza degenerative (depunerea de pigment conținând fier) ​​este deosebit de bogat in fier se gaseste in ficat, splina, măduva osoasă, ganglionii limfatici. In splina, fierul se gaseste in principal anemia pernicioasă și intracelulară aceasta diferă de aplastică la care sideroza este extracelular. hemoliza intracelulară - tipul normal de hemoliză, care păstrează echilibrul metabolismului fierului în organism, extracelular - se rupe. De aceea există giperhromemiya, în timp ce la anemia pernicioasă aplastică - gipohromemiya.

modificări patologice ale splinei cu anemia pernicioasă este deja macroscopic ca o depășire deosebit de puternic krovyu- în tabloul histologic a arătat o pastă semnificativă revărsare a splinei roșu celulele sanguine situate mai mult în jurul trabeculară și trecutul follikulov- aproape întotdeauna salvate, iar numărul lor chiar a crescut, în unele cazuri. Uneori vnekostnomozgovoy hematopoieza observat ca apariția mieloide aflate în apropierea împrăștiate focare vasele adventiția. Potrivit unora, există modificări vasculare, în special sub forma unei îngroșarea pereților arterelor centrale și depozitele hialine în intimei. degenerare hialine a vaselor mici de sange ale splinei - un foarte frecvente la persoanele cu vârsta cuprinsă între 10 și 40 de ani, iar la vârstnici mai des. În vasele mici renaște sex întreg.

Alte modificări ale sistemului sanguin trebuie să fie atribuit apariția măduvei osoase roșii în oasele lungi și prezența unui număr mare de megaloblasts într-o imagine microscopică a mozga- osoase în ganglionii limfatici și ficatul sunt, de asemenea, observate uneori vnekostnomozgovoy hematopoieza.

În plus față de sistemul hematopoietic, există modificări ale aparatului digestiv trakte- acestea reduc inflamația și atrofia mucoasei stomacului și a intestinelor. Modificările suprarenala detectate ca o reducere a lipidelor si substanta cromafin.

Agastricheskaya Anemia - Anemia din cauza pierderii functiei antianemic a stomacului (după îndepărtarea stomacului sau a unora dintre bolile sale). Anemia se dezvoltă în tipul de anemie pernicioasă, dar cel mai adesea de tip hloranemii ahilicheskoy. Temerile că gastrectomie atrage după sine presupune întotdeauna o astfel anemie, exagerate. tipuri grele de anemie maligne apare uneori numai după gastrectomie totală (aproximativ 8%) - tratate fără succes, în aceste cazuri, ca rafturi de operare pentru a preveni anemia periculoase din punct de vedere al cancerului. Gastrectomie de obicei, mai ales cu ulcer peptic, uneori însoțită (15-20% din cazuri), ușoară anemie ordine-clor anemic, care se pretează bine la tratamentul cu fier.

Video: b12 - deficit de anemie eseu

Tratamentul anemiei pernicioase

In prezent, anemia pernicioasă poate fi vindecat terapia organic- și vitamina. ficat de vițel brut recomandat (tocate) de două ori pe zi, cu 100 g (bea acid clorhidric diluat - 25 picături în jumătate de pahar de apă) timp de 2 ore înainte de masă normală timp de 5-6 săptămâni. extracte hepatice pentru uz intern și parenteral. Eficacitatea tuturor acestor tratamente depinde de conținutul de vitamina B12 hematopoietic. Acesta a fost folosit cu succes în extract de ficat recent.

Pentru prevenirea recurenței anemiei pernicioase trebuie să petreacă în mod regulat o terapie hepatică zi (ficat extract în sine sau ficat, așa cum este indicat mai sus). aplicat cu succes antianemin recent (concentrat hepatic în combinație cu cobalt), sub formă de injecții în mușchiul de 2-4 ml zilnic. Este de asemenea posibil să se utilizeze intramusculară pur (cristalin) B12 15-30 mg.

Atunci când mieloze funcționale ficat crud cel mai eficient (bogat în vitaminele B1 și B12).

Video: Boli ale sângelui și a sarcinii

Anemia gravidă vindecat viguroasa parenteral kampolonom terapia hepatică (avortul este permisă numai în cazul eșecului tratamentului).

Chirurgii încearcă să influențeze anemia pernicioasă prin intervenția combinată sub formă de îndepărtare a splinei și a transplanturilor simultane suprarenale (ultimul eveniment sa bazat pe schimbarile din glandele suprarenale de pacienți) au fost, de asemenea, fără succes.

Video: Anemia Tratamentul. Cum de a trata anemia și creșterea nivelului de hemoglobina

Prognosticul anemiei pernicioase

Vremea favorabilă. Cu condiția remisie sistematică de tratament durează de ani de zile. predicție Chiar mai bine atunci cand cauza bolii este un sifilis și teniei, sau expulzarea ultimului tratament antisyphyllitic specifice duce la recuperare completă.