Clinica - malformații ale sistemului urinar la copii

variante de realizare de bază ale malformații ale sistemului urinar (frecventa, principalele simptome clinice) (pentru Lazyuk GI, GI Kravtsova 1989- 1991, etc.).

ANOMALII DE RINICHI

1. Anomaliile de număr
2. etapa a doua căi. Frecvența 1-1.2 la 10.000 de nasteri [Carter S., 1984]. Combinat cu oligohidramnios, hipoplazie pulmonară, se confruntă cu caracteristică ( „față Potter“). viață pe termen lung de la câteva ore la câteva zile.
3. etapa unidirecțională. Frecvența 1 450-1800 autopsii.

Arena rinichiului contralateral
Tipul I și B
Tip I structura normală de dezvoltare vicios
Tip III hipoplazie
dublare
distopie
Tip I - arena si agenezie a organelor genitale
Tip II - arena și o dublare completă sau parțială a uterului si vaginului
Tip III - arenă și organele genitale normale
Diagnosticat întâmplător sau când un singur boli de rinichi.

1. hipoplazie
2. Normonefronicheskaya hipoplazie.

Frecvența hipoplazia bilaterală de 0,8%, într-o direcție - 0,5% din autopsii tuturor copiilor. masa de rinichi este redus cu mai mult de jumatate in timpul unilaterali, și mai mult de o treime cu leziuni bilaterale. Cantitatea mai mică de 5 cești (norma 8-10). Atunci când o leziune unilaterală a creșterii compensatorie rinichi contralateral. Când hipoplazie bilaterale sunt rămase în urmă ritmul de dezvoltare fizică, aderarea timpurie a infecției, hipertensiune arterială. Când urography hipoplazica rinichi formă normală, cu margini clare, netede. Când aortografii model vascular nu este rupt.

1. Oligomeganefronicheskaya hipoplazie. O malformație rară. Odata cu reducerea masei și numărul de nefroni marcat creșterea dimensiunilor lor, în special în glomeruli. Boala progresează rapid (retard de crestere, hipertensiune, uremie).
2. Dublarea rinichilor (pelvis). Odata cu dublarea ureter este una dintre cele mai frecvente malformatii. Frecvența de 1 la 145 de copii din populația [Buiger R., Buiger S., 1974]. Nu există semne clinice. Complicațiile - pielonefrita, nefrotoxicitatea litiaz, hidronefroză.
3. Anomaliile de relații de poziție
4. Distopie. Frecvența de 1 din 800 de autopsii la copii.
5. Homolateral - Rinichi situat pe aceeași parte, dar mai mare sau mai mică obișnuită
6. Geterolateralnaya - Rinichi mutat dincolo de linia mediană
7. distopie toracice
8. iliacă distopie
9. distopie lombare
10. distopie pelvină

Clinic, durerea se poate manifesta, formarea de tumori palpabile. Complicațiile - pielonefrită, hidronefroză, ridare secundar.

1. rinichii. încleiate Frecvența de 1 la 250 de copii autopsiile [Kissaue J., 1975].
2. rinichi condensat
3. Galetoobraznaya rinichi
4. rinichi în formă de L
5. În formă de S rinichi

De multe ori sunt combinate cu distopie, displazia. Clinic, durerea poate fi demonstrat, disurie, formarea tumorilor palpabile, hipertensiune. Complicațiile - pielonefrită, hidronefroză, nefrolitiaza.

1. Anomalii de diferențiere a structurii renale
2. Displazia. Grup de boli renale congenitale cu diferențiere afectarea țesutului renal și prezența structurilor embrionare. semne morfologice de displazie: glomeruli primitiv si tubusoare, chisturi, criterii absolute mezenhima- nediferențiate - canale primitive și cartilajul hialin. Diagnosticul este adecvat, în cazul în care numărul de structuri displazice în unitatea de suprafață este mai mare de 2%. Displazia divizat [Kravtsov GI, 1991]:
3. morfologie - simplu
4. chistic
5. Localizare - cortical
6. medular
7. cortico-medular
8. Prevalența - peticit
9. segmentara
10. universal
11. cu una și două fețe

displazie simplu

1. displazie totală simplă. Frecvența de 0,6% din autopsii tuturor copiilor.
2. Opțiunea aplastica. În leziunile bilaterale de deces în primele ore sau zile de viață.
3. Opțiunea hipoplazica. Frecvența de 0,3% din autopsii tuturor copiilor. În cazul în care severitatea modificărilor morfologice de manifestare precoce și progresia morții nedostatochnosti- renale cronice, în primii ani de viață. De multe ori se duce la boli clinicii nefritopodobnyh. Sindromul Uric mozaicismul caracterizat (combinație diferită și de severitatea leucocituriei proteinurie, eritrotsiturii). La începutul începe progresează funcțiile tubulare scădere apar și cresc sindrom nefrotic și insuficiență renală cronică. Displazia clinică hipoplazie are următoarele caracteristici:
4. detectare accidentală a bolii.
5. natura amortire a unui flux progresiv nefropatii- nici un curs ciclic sau fluctuante.
6. hipotensiune arterială mai frecvente. Creșterea tensiunii arteriale se produce deja în stadiul de insuficiență renală cronică.
7. Sindromul Edemul poate fi exprimat.
8. Multiple dizembriogeneza stigmat.
9. Sindromul urinar caracterizat mosaicism.
10. Dezvoltarea fizică este sub medie.

Ulterior, tabloul clinic poate varia în funcție de severitatea infecției tractului urinar, sindrom nefrotic, modificări tubulointerstițiale. La copiii cu displazie hipoplazie de multe ori au gipoimmunnye sau imunodeficienta stări, care explică legătura frecventă a bolilor intercurente și progresia procesului patologic în rinichi. Diagnosticul diferențial al sindromului nefrotic cu displazie hipoplazie și glomerulonefrită se bazează pe caracteristicile istoricului medical, dezvoltarea fizică, prezența dizembriogeneza stigmat, debut, scăderea funcției renale de tip tubular.

1. displazie focală simplă. Frecvența de 0,3% din autopsii tuturor copiilor. Semnele clinice nu sunt permise. Este o constatare aleatorie în biopsii sau autopsii renale - focare microscopice de displazie în cortexul și medulara.
2. Simplu segmentara displazie (Ask-Upmark rinichi). Frecvența de 0,02% din totalul autopsiilor. Rinichi dimensiuni reduse, cu un canal transversal segment hipoplazica datorită

suprafața exterioară și reducerea cantității de piramide. In clinica, aparitia precoce a hipertensiunii rezistente la 6 ani. Este mai frecventa la fete.

displazie chistica

Displazii totală chistică

1. displazia aplastică chistica (multikistoz rinichi rudimentar). Frecvența de 0,2% din autopsii sau 1 în 63,700 nașteri. Rinichii sunt semnificativ reduse în dimensiune (2-3 g) și sunt formarea informă de chisturi de 2-5 mm în diametru. Boala bilaterală incompatibilă cu viața. Hemilesion detectată la boli de rinichi colaterali sau inspecții aleatorii (cu ultrasunete și colab.). Diagnosticul bazat pe rinichi de date cu ultrasunete, urografie si cystoscopy.
2. displazia chistică hipoplazia (rinichi hipoplastice multikistoz). Frecvența de 0,4% din totalul autopsiilor. Rinichi redus în mărime și greutate, cu un număr mare de chisturi în straturile corticale și medulare. Adesea combinate cu malformații ale altor organe. Implicarea bilaterală duce la moarte timpurie. Diagnosticul bazat pe rinichi de date cu ultrasunete, urografie, pyelography retrograd, scintigrafiei.
3. displazie chistica hiperplastice. Rare, numai cu sindromul Patau. Rinichii sunt crescute în dimensiune, au o multitudine de segmente, cu un număr mare de chisturi pe suprafața în straturile corticale și medulare. Letalitate la o vârstă fragedă.
4. displazia multichistică (rinichi multichistică).

Frecvența de 0,03% din totalul autopsie sau 1 la 9859 nașteri [Johannesson, 1973]. Rinichi extins, parenchimul otsutstvuet- are, practic, un număr mare de diferite forme și dimensiuni de chisturi (de la 5 mm la 5 cm). În leziunile bilaterale dintre copii mor în primele zile de viață. Atunci când unilaterală - diagnostic aleatoriu (palparea formarea hillocky tumorii, date cu ultrasunete) sau boli de rinichi contralateral. detectare posibilă a hipertensiunii arteriale. În identificarea multikistoza arată nefrectomie din cauza riscului de malignitate.

1. Alopecia displazia renală chistică (chist multilokulyarnaya). Este o malformație rară. In interiorul rinichi intr-unul din polii ei este determinată de capsulă chist multicompartimentală delimitat de țesutul renal normal și divizat intern de partiții. Semne clinice: durere, formarea tumorilor, hipertensiunea.
2. displazia renală cortical. Frecvența de 1,1% din totalul autopsiilor. Rinichi în dimensiune nu este schimbat pot fi stocate lobulation.

Există mici chisturi și tubulare glomerulare 2-3 mm în diametru. Mikrokistoz rinichiului (sindrom nefrotic congenital). Frecvența de 1 la 10 000 de nașteri în Finlanda. Sarcina a fost complicată. nașteri premature. Greutatea placentară este 1 / 4-1 / 2 din masa nou-născuți. De la naștere, imaginea de sindrom nefrotic. Dezvoltarea timpurie a insuficienței renale cronice.

displazia renală medular

1. medulla displazie chistica. Frecvența de 0,06% din totalul autopsiilor. Rinichii sunt reduse în dimensiune, stratul cortical este subțiat. Medulla extins datorită numărului mare de chisturi, cu un diametru de 1 cm manifestat simptom de peste 3 ani „nefronoftiza Fanconi“ -. Poliurie și polidipsie, febra, rămân în urmă dezvoltarea fizică, vărsături, deshidratare, acidoză, anemie, uremie progresie rapida.
2. displazia renală nodosum, strat cerebral. O malformație rară. In zona juxtamedullary noduli alocate cu un diametru de 3 mm, reprezentând tubuli congestie. Detectate prin biopsie sau autopsie.
3. ectasia tubulară congenitală.
4. Megakalikoz. O malformație rară. hipoplazie Due piramide Malpighian rahidian mai subțire și creșterea în volum a paharului și a celor (20-30). Tabloul clinic este determinat de complicații (pielonefrită, nefrolitiază). Diagnosticul diferențial cu hidronefroza (pe urograms a crescut numărul de cupe, pelvisul nu este schimbat, pyeloureteral trece segment), tuberculoza.
5. Ectazia renală Tubular. O malformație rară. Rinichi a crescut în dimensiune. Dilatat tubii excreție în una sau mai multe piramide renale. De multe ori asociate cu boli hepatice. Clinica - semne de hipertensiune portală, pielonefrita. Pe modelul urograms caracteristic „copac desfrunzit“ - un agent de contrast în formă de raze dirijate de vârfurile piramidelor la conturul exterior al rinichiului [Himmel D., Buhrdel P.- 1974].

boli de rinichi multichistică

Clasificarea (V. Osathanondh, E. Potter, 1966)

1 tip de hiperplazie interstițială canalelor colectoare cu expansiune divertikuloobraznym a primelor generații ale ramurilor tubului uretral, saccular trecut pere mediu. Numărul de nefroni normale

1. Polichistic „infantil“ de tip înfrângerea -diffuznoe toate colectarea și tubilor distali
2. Mikrokistoz cortex (boala chistică medulară) - o leziune focală a tubulilor distale și colectarea
3. Perturbat tip diviziune tub uretral fiolă;

colectare chisturi capătul tubului. Nu nefroni normale

1. displazia renală chistică
2. Perturbat fiole de diferențiere tip și ramificarea tubulii colectoare. Chisturile în orice proiecție a nefronului. Sunt nefroni normale
3. tip polichistic „pentru adulți“
4. tip obstrucției uretrale și activitatea supresia tub ampule fisiune uretral secundar. Vezicii urinare și ureterelor extinse chisturi rasshireny- de diferite dimensiuni în rinichi
5. Glomerulokistoznaya rinichi (polichistic cortex renal)

Materializări rinichi polichistic

1. tip polichistic „infantil“ (fin chistice renale) Frecvența de 0,13 la 10 000 de nașteri [Uhari M., Herva R., 1979], sau 0,17% din autopsiile pediatrice [Kravtsov GI și colab., 1982] Ca prevalenta leziunilor chistice N. Blyth și B. Icktuden (1971) a identificat următoarele grupe:
2. Grup perinatală - 90% sau mai mult din tubilor afectate.
3. Grup de Neonatologie - aproximativ 60% din tubuli afectate.
4. grup Infantile - aproximativ 25% din tubuli afectate.
5. grup juvenilă - aproximativ 10% din tubuli afectate.

Rinichii au crescut semnificativ în dimensiuni și greutate (în special 1 și grupa 2-a - ocupă întreaga cavitate abdominală). Stomacul prin aceasta a crescut. Chisturile se gasesc in ficat si alte organe. Când forma de copii perinatale se nasc nascuti morti sau mor în primele ore și zile. Când neonatal de copii mor din cauza uremie progresivă de până la 6 luni. Atunci când infantil și, în special, formele de minori durată de viață de până la 20 de ani. Atunci când aceste forme în tabloul clinic a rolului principal jucat de simptomele bolii hepatice. Diagnosticul se bazeaza pe ecografie, urografie excretor, scintigrafia rinichilor și ficatului.

1. tip polichistic "adult" (krupnokistoznaya rinichi).

Frecvența 1 din 350-400 autopsii ale adulților [Javad Zadeh MD și Shimkus EM 1977]. Rinichii poate fi crescut în dimensiune. Semnele clinice pot fi observate în adolescență (durere palparea poyasnitse- formării tumorii în peritoneal hipertensiune gematuriya- polosti-). Complicații: pielonefrită, nefrolitiază, insuficiență renală cronică. Diagnosticul se bazeaza pe o familie anamneze- palparea hillocky dens de formare a tumorilor în peritoneală polosti- renală cu ultrasunete și urografia pecheni- (creste contururi pochek- aplatizare pelvis cu cupe de alungire, alungire și compresie) - scintigrafie renală pecheni- și date de diagnostic funcționale renale (scăderea reabsorbtia - poliurie sau gipostenuriya izostenuriya- ulterioare - reducerea filtrării glomerulare și azotemie).

1. rinichi polichistic strat medular (piramide polichistic, rinichi medulare burete, si boala Kachi Rizzi). Frecvența în populația de 1 caz la 20 000 [Mayall, 1970]. Semnele clinice arată după 40 de ani.