Anomalii de dezvoltare a rinichilor și a sistemului de colectare - boli ale sistemului urinar la copii

Aproape 10% dintre aceste anomalii observate ale rinichilor și tractului urinar. În unele cazuri, nu au nici o semnificație clinică, alte pericole pentru sănătate. În general, 45% dintre copii cred ca cauza lor de nedostatochnosti- renale cronice care au adesea un caracter ereditar, și combinate cu malformații ale altor organe. Prognosticul este agravată de faptul că nu au fost detectate in copilarie.
anomalii satisfăcătoare imposibil, să clasifice ca încă, putin se stie despre patogeneza lor și modificări similare apar și în alte boli. Tabel. 13-17, o clasificare care ia în considerare datele clinice și patologice. Multe dintre aceste conditii sunt ereditare, dar nu există nici o dovadă a influenței factorilor genetici în majoritatea pacienților.

Tabelul 13-17. malformațiile structurale
Anomaliile în numărul de țesut renal. hipoplazia unilaterală sau bilaterală
hipoplazie
Incremental Anomalii formă de rinichi și localizare rinichi ectopic
. Merge (rinichi potcoavă)
Anumite anomalii displazia renală cu formarea de chisturi sau fără rinichi chistica
tumorale renale congenitale (nefroblastomatoz, tumora Wilms)

Anomalii ale rinichilor și a tractului urinar sau în boli sistemice sindromah1
Sindromul Lawrence - Luna - Biedl Anemia Fanconi
Sindromul Di George
sindromul Zellweger
epiloia
Sindromul emonda - burtă
sindromul rotopaltselitsevoy
Displazia gât, urechi și rinichi
Sindromul scheletic tserebroglaznichno-lidevoy
sindromul Meckel
Boala Dandy -Uokera (anomalie de dezvoltare a creierului)
Sindromul Turner
Sindromul trisomiei D autozomale si E Hippel Disease - Lipdau Sufocare toracice distrofia Jeune timică alymphoplasia Russell nanism - argint
hamartoame sindromul renal și nefroblastomatoza gigantism fetale
Sindromul Beckwith - Wiedemann
anomalii congenitale ale rinichiului și auriculare
displazia renală Familial cu dezvoltarea orbire
Sindromul Cat's-eye
Sindromul Ehlers - Danlos
sindromul Rubinstein - Teybi
sindromul Cockayne
Sindromul cu anomalii ale tractului urinar, paramezonefroticheskogo duct, urechi și membrele Familie neurofibromatoza disavtonomiya Hereditary osteoliza cu nefropatie VATER simptom-sindromul unghiilor - patelă
Pseudohermafroditismului, glomerulopatia, Wilms Anomalii tumorale colectare sistem, vezicii urinare și / sau uretra
Hidronefroză din cauza obstrucției joncțiunii ureteropelvic Hydro și megaureter vezico ureteroceles de reflux
Dublarea rinichilor și a sistemului de colectare
Deplasarea de la confluența ureter
Epispadias și exstrophy vezicii urinare
hipospadias
valve uretrale Posterior
Alte anomalii ale uretrei

1 în cele mai multe cazuri care implică o boală de rinichi proces Simptomatologia nu este exprimat și detectată în celelalte cazuri, la întâmplare a redus drastic funcția renală. Cele mai frecvente tipuri de anomalii renale în aceste condiții includ: 1) microcysts macro- sub sau de-a lungul renale capsula stolbov- 2) displazie renală chistică. Există și alte tipuri de anomalii.

La unul și același pacient pot prezenta mai multe defecte, cum ar fi displazia renală poate fi însoțită de chisturi în rinichi și uropathy obstructivă. În continuare, vom discuta unele dintre aceste anomalii, altele sunt prezentate în următoarele secțiuni.

agenezie renală și hipoplazie

agenezie renală poate fi unilaterală sau bilaterală, sporadice sau moștenite, singur sau asociat cu alte boli. Folosind ultrasunete poate determina absenta rinichi fetale la 34 saptamani. sarcinii. Nu există diferențe între patogenice specifice unică și față-verso ageneziey- există rapoarte de gemeni identici, dintre care unul era un agenesis unilateral, iar celălalt - cu două fețe.
agenesis unilaterala apare la aproximativ unul din 1000 de născuți vii. Un rinichi poate fi complet intacte. Copiii pot duce o viață normală, dar cred că riscul de a dezvolta infecții ale tractului urinar sau boli de rinichi de piatra au mai mare decât copiii cu doi rinichi normale de funcționare. Unii copii au doar un singur rinichi este format incorect, sistemul său colectiv este aberant. agenezia unilaterala este adesea asociat cu defecte congenitale extrarenale. Acestea includ malformații ale inimii (defect septal ventricular), sistemul nervos (meningomyelocoele), gastro-intestinale (îngustarea, atrezie de esofag, fistule traheoesofagiană, absenta anusului), scheletul (coloana vertebrală deformare, degete, oasele lungi, coaste), sex organe (odnorogovaya uter, absența trompele uterine, absența sau hipoplazie testiculara). Pe partea de rinichi lipsă poate fi observată forma și dispunerea auriclelor anomalie.
Rinichiul doar să funcționeze bine după naștere crește în mărime, ca urmare a hipertrofie compensatorie și poate fi de 2 ori mai mare decât norma în câțiva ani. Raportat îndepărtarea neintenționată a unui singur rinichi, după majoritatea travmy- de nefrologi cred chiar contraindicațiilor o biopsie ea.
agenesis bilaterală (sindromul Potter) are loc la unul dintre 4000 născuți-vii, cu 75% dintre ei sunt băieți. Sarcina în aceste cazuri are loc cu oligohidramnios, nodosum fetale membrana inferioară ale greutății corporale fetale în raport cu vârsta gestațională a fătului și chiulasa se termină prematuritate. De obicei, copilul în acest caz, este exprimat și anomalii extrarenale, inclusiv trăsăturile caracteristice faciale (wide-set ochi, un nas sub forma unui cioc de papagal, curbat, și urechile low-set, indepartezi bărbie) lopatoobraz
mâinile Nye uscate ridat pielii, hipoplazie sau displazia țesutului pulmonar, în formă de ou anomalii suprarenale ale tractului urinar inferior și organele genitale.
Schimbarea caracteristicile faciale deși caracteristic, dar nu sunt specifice. Se crede că oligohidramnios, cauzate de faptul că fătul nu se formează urină joacă un rol important în patogeneza bolilor menționate, în special în țesutul hipoplazie pulmonară. Pentru copiii cu agenezie renală pneumotorax spontan sau tipic pievmomediastinum, și aproape 20% din nou-nascuti cu o varietate de anomalii observate rinichi pneumotorax. Nou-născuții cu pneumotorax prezentat examenul nefrologice.
Aproximativ 40% dintre copiii cu agenezie sunt născuți morți și alții pe moarte, de obicei, în decurs de câteva săptămâni, ca urmare a insuficienței renale și a bolilor pulmonare.
hipoplazia renală - patologie rară, în care numărul fracției renale este redus la cinci sau mai puțin, respectiv, se reduce și numărul de cupe renale. Prin greutatea sa, o astfel de rinichi este ca o parte intactă, dar este nefroni normală diferențiate. Și a redus artera renală. In cele mai multe cazuri, procesul a implicat doi rinichi, dar fără a perturba structura tractului urinar.
În timpul masa totală hipoplazia duplex de funcționare a țesutului renal este insuficient pentru a susține creșterea și dezvoltarea normală, astfel, să dezvolte în mod inevitabil, insuficiență renală și creștere întârziată. Acesta poate fi, uneori, deja în copil în vârstă de câteva luni, cel mai târziu - după vârsta de 10 ani. hipoplazia unilaterala nu se poate manifesta clinic.
Alte motive pentru reducerea dimensiunii rinichiului, care ar trebui să fie diferențiate de hipoplazie includ displazia și atrofia lor, ca urmare a reflux sau pielonefrita și vas bolii, cum ar fi tromboza venei renale la copiii mici.
Segmentara hipoplazie renală. Importanța acestei boli constă în faptul că acesta este asociat cu hipertensiune severă care se dezvoltă până la vârsta de 8-15 ani și este, de obicei, nu este însoțit de nici un semn de scădere a ratei de filtrare glomerulară. Anterior, acesta a fost tratat ca o anomalie de dezvoltare, dar in prezent asociat cu infecții ale tractului urinar, însoțit de reflux vezico-ureteral și intrarenala la copiii mici. La polii superioare și inferioare ale rinichilor apar cusătură, retardarea creșterea țesutului în acest domeniu. Fetele alcătuiesc pacienții 3D. Procesul poate implica cei doi rinichi, iar dimensiunea lor devine mai mică decât în ​​mod normal. Cu urografie intravenoasa se poate observa segmente indistincte contur bolnave, cupe extinse și parenchimului strat subțiată. Aceasta este de obicei însoțită de reflux vezico-ureteral. Histologic a relevat o linie clară de demarcație între segmentele afectate și intacte. Pereții arterelor din zona deteriorarea îngroșată, ele sunt sinuos și uneori atrofiază tubilor pline cu mase coloidali care dă materialul similar cu țesutul tiroidian. La pacienții cu hipertensiune exprimat giperreninemiya.
Această formă de boală de reflux indică în mod variat nefropatia, hipoplazia segmentale, pielonefrită cronică atrofică Habib și colab își propune să primească date noi privind patogeneza utilizează termenul de „scleroză renală segmentală kortikopapillyarny.“.