Lupus eritematos sistemic

lupus eritematos sistemic (LES) - o boală sistemică caracterizată prin leziuni ale multor organe și sisteme. Dezvoltarea naturală a lupusului eritematos sistemic este dificil de prognozirovaniyu- este adesea progresiv în natură și, dacă este lăsată netratată se poate termina în mod fatal. Pe de altă parte, lupus eritematos sistemic apare uneori cu remisiuni spontane sau care se întinde lent pentru mai mulți ani. Pediatrică SLE apare de obicei mai acut și sever decât adulții.

Etiologia si Epidemiologie. Cauza lupus eritematos sistemic este necunoscut. Multe observații sprijină ipoteza conform căreia lupus eritematos sistemic datorită reactivității imunodepresati pot fi determinate genetic.

Un rol important în patogeneza bolii poate juca un virus. În lupus eritematos sistemic, spune o serie de fenomene, care se bazează pe mecanisme imune. nivelurile imunoglobulinelor serice crescute. Detectarea anticorpilor care reacționează cu diferite componente ale nucleului (anticorpi antinucleari), acid ribonucleic, gamma-globulină (factorii reumatoizi), eritrocite (Coombs pozitiv), trombocite, leucocite, antigene utilizate în testele serologice pentru sifilis (probe fals pozitive) și factorii de coagulare a sângelui. Mai mult decât atât, există o comunicare între procesul inflamator și complexelor imune circulante, în particular format din anticorpi ADN si anti-ADN. Astfel de complexe imune sunt depozitate în țesuturi, fix completează și inițiază o reacție inflamatorie, care devine o consecință a leziunii tisulare, cum ar fi lupus nefrita prin imunofluorescență în țesutul renal este posibilă identificarea imunoglobuline și să completeze și din glomeruli afectate posibile pentru a elua ADN și anticorpi la ADN pentru forme active de LES nefrită curgere, caracterizată prin scăderea nivelurilor serice ale complementului și prezența anticorpilor care reacționează cu ADN circulant.

Debutul sau exacerbarea bolii poate fi asociată cu intercurente infektsiyami- presupus ca pacientii cu LES sensibilitate crescută la infecții, mecanismele imune aparent defecte datorate. Datele disponibile, inclusiv informații cu privire la încălcarea funcțiilor limfocitelor T și B la pacienții cu lupus eritematos sistemic, sugereaza ca deficit imunitar poate sta la baza acestei boli. Uneori, boala se executa in familii, descrise cazuri de SLE la rudele bliznetsov- identice de pacienți cu lupus a relevat hipergammaglobulinemia, anticorpi antinucleari și alte semne de tulburări ale sistemului imunitar.

După introducerea unui număr de medicamente, în principal, hidralazina, sulfonamide, procainamida anticonvulsivante și, uneori, așa-zisul eritematos de droguri. De obicei, se produce cu ușurință și se duce după întreruperea medicației. Radiația solară poate provoca exacerbarea pielii și a manifestărilor, uneori comune ale bolii.

Frecvența lupus eritematos sistemic nu este sigur, dar boala nu poate fi clasificată ca rare. În 20% din cazurile de lupus eritematos sistemic apare in copilarie, de obicei la copii cu vârsta peste 8 ani. La toate grupele de vârstă între pacienți prevalează (8: 1) o persoană de sex feminin - excepția, probabil, de vârsta prepubescent atunci când fetele și băieții sunt la fel de susceptibile de a se îmbolnăvi. lupus eritematos sistemic suferă de reprezentanți ai tuturor comune, dar unii oameni negricios (Negros, hispanici, si indienii din mai multe triburi), se pare să sufere de lupus mai des.

Patologie. modificări patologice apar în multe părți ale corpului, acoperind diferitele organe ale sistemului. Țesuturile afectate colorate cu hematoxilină dezvăluie clustere de material extracelular amorf având o culoare purpurie. O astfel de vițel hematoxilina reprezintă aparent un nucleu de celule degenerate, incluziunile similare LE-celule. Țesutul conjunctiv lax și în pereții vaselor de sânge tesutul lezat fibrinoidă prezent, t. E. Material fără celule caracterizate prin proprietăți eozinofilice pronunțate. Această substanță, a cărei compoziție nu este cunoscută, nu este specific pentru lupus eritematos sistemic și apare de obicei în procesele inflamatorii, în principal în reacții mononucleare. În splină, și modificările caracteristice în formă de „inel de ceapă“ din cauza fibrozei perivascular în jurul vaselor afectate. Uneori, în țesuturile afectate relevat granuloame.

Manifestările clinice. Boala poate începe acut sau de a dezvolta treptat. Uneori, debutul simptomelor la diagnosticul de lupus eritematos sistemic sunt mai mulți ani. Cele mai frecvente simptome precoce la copii includ febra, stare generala de rau, artrită și artralgii, și erupții cutanate (vezi tabelul.).

Manifestările de lupus eritematos sistemic la copii

La un moment sau altul febră boală este observată la majoritatea copiilor cu ea poate fi constantă sau intermitentă. De multe ori marcate stare de rău, anorexie, scădere în greutate și cașexie.

Fig. O erupție fluture în lupus eritematos sistemic.

La un moment dat sau o altă boală în majoritatea copiilor au manifestări cutanate. Rash ca „fluture“ (fig.), Leziuni eritematoase sau placi eritematoase scuamoase acoperi zonele molare ale feței și se aplică în mod obișnuit la partea din spate a nasului. Erupția cutanată poate fi fotosensibili, răspândite în față cu transferul său la scalp, gât, piept și membrele, pot dobândi caracter buloase și supus unei infecții secundare. lupus discoid (caracterizate prin doar manifestări cutanate) nu este tipic pentru copii. Se poate marca, de asemenea, alte erupții cutanate. Caracterizat prin leziuni eritematoase macularä și la fața locului pe palmar și plantar povernhostyah și, de asemenea, la vârfurile acestor elemente ale pielii paltsev- secundare plus izmeneniyam- vasculară, pot apărea țesutului miocardic local. În unele cazuri, există fenomenul Raynaud. În paturile de unghii sunt revelate modificări vasculare.

Pe suprafața cerului și a membranelor mucoase ale gurii și ale nasului și este uneori observată smakuleznye elemente ulcerative. În zonele afectate are loc și purpură traumatizat, uneori combinate cu trombocitopenie. În unele cazuri, această situație se observă, în același timp, eritem nodos și eritem multiform. Chelia asociată cu inflamația în foliculii de par, este un focal sau un caracter generalizator, parul devine aspru, uscat si extrem de fragil.

Pacienții se plâng în mod frecvent de durere si rigiditate la nivelul articulațiilor, în timp ce de multe ori nici o schimbare obiectivă, articulațiilor afectate, uneori, poate fi cald la atingere si umflate, dar artrita persistenta deformans rara. Literatura de specialitate descrie cazuri de necroza aseptica a osului, în special a capului femural, cauzat aparent secundar vasculita. Unii pacienți au tenosinovita și miozita.

Pentru Sistemul de lupus eritematos poliserozită caracterizat manifestă pleurezie, pericardită și peritonită. De multe ori marcate hepatosplenomegalie și generalizate limfadenopatie. Implicarea cardiaca poate manifesta clinic in sine ca o varietate de zgomot valvulare origine, zgomot pericardic cardiomegalie frecare, modificări ECG sau cardiacă congestivă la autopsie spectacol miocardita nedostatochnosti-, pericardită, endocardită sau verucos (Libman-Sacks endocardită). Cauza morții, chiar și relativ tineri pacienți cu LES, inclusiv copii, poate fi un infarct miocardic. Pot să apară în parenchimul infiltrate legkih- dar inainte includ pneumonia din cauza lupus eritematos sistemic, infecția trebuie eliminată. În LES apar uneori pneumonie acută, hemoragie pulmonară sau fibroza pulmonară cronică. Deteriorarea sistemului nervos central poate fi cauza pacientului modificări de personalitate, convulsii, cerebrovasculare și nevrită periferică. Manifestările gastro-intestinale lupus eritematos Sistemul includ dureri abdominale, vărsături, diaree, melenă, și chiar atacuri de inima ulcere care apar secundar vasculitei. Printre organele afectate de episclerita nota, iritei si modificari vasculare retiniene, combinate cu hemoragiile sau exudatelor (vițel cytoid). Cele mai multe dintre copii a aratat semne clinice de leziuni renale.