Genetica lupus eritematos sistemic

Video: live sănătos! lupus eritematos sistemic

Genetica de lupus eritematos sistemic a fost studiat pe anumite tipuri de soareci consangvinizate cu boli congenitale, cum ar fi lupus. Boala SLE la șoareci au corespuns forma umana ANA, complexele imune, dezvoltarea de glomerulonefrite, limfadenopatie și funcțiile depreciate ale B și celulele T. Specia diferea în exprimarea serologice specifice și semne clinice (de exemplu, conținutul de anticorpi la Sm, gradul de hemolitice anemie și artrita), precum și incidența bolii la persoanele de ambele sexe. Dintre toate speciile descrise de șoareci lupus (NZB, NZB / NZW, MRL-LPR / lpr, BXSB și MNS-gl / lgld) pentru dezvoltarea sindromului plin de lupus necesita multe gene neînrudite.

La șoareci, gene mutante singulare (IPR, Gld și Yaa) poate stimula sinteza anticorpilor la ADN și a provoca o modificare a numărului și funcției celulelor B și T. În prezența IPR și modificări de date Gld dezvolta din cauza mutatii ale proteinelor implicate in apoptoza. Acesta din urmă joacă un rol crucial în formarea sistemului imunitar, precum și în dezvoltarea și menținerea toleranței. 1RG mutatie duce la o lipsă de Fas, o moleculă de suprafață celulară care declanseaza apoptoza limfocitelor. Când mutația gld structura a moleculei care interacționează cu Fas (Fas-ligand) perturbat. Aceste gene afecteaza defecte mai mari pe periferice decât toleranța centrală prin asigurarea persistenta celulelor autoreactive. La om, dezvoltarea limfoproliferare, sinteza autoanticorpilor, apariția simptomelor clinice și serologice LES în cazul mutațiilor neobișnuite Fas, prin urmare, ca la soareci, dezvoltarea de lupus ar trebui sa fie mai mult de o gena defect.

Interacțiunea genelor în lupus eritematos sistemic sunt, de asemenea, gasite la soareci Noua Zeelandă. În NZB / NZW F1 persoane dezvolta boli asemănătoare cu lupus eritematos sistemic, și necesită ca genele individuale de la ambii părinți (NZB și NZW). există o genă de interferon inductibile printre aceste gene I? 202, care influențează în mod semnificativ dezvoltarea bolilor autoimune, ceea ce demonstrează încă o dată legătura dintre sistem și LES interferoni. Când studierea soareci NZM2410 au fost descoperite gene care stimulează și inhibă tulburările autoimune. Separat, genele responsabile pentru o reacție autoimună (denumită Siel, sle2, sle3) 7 conduce la o varietate de tulburări imune, incluzând sinteza ANA. Dacă aceste gene sunt exprimate în același timp, din cauza unei chiasm genetice, semne clinice evidente și serologice LES. Șoarecii au gene care pot suprima dezvoltarea de lupus eritematos sistemic, ceea ce indică complexitatea predispozitie genetica la boala.

Dintre lupus soareci specii Noua Zeelanda au MHC-asociat deficit de expresie citokine proinflamatorii, factorul de necroză tumorală alfa (TNF-a). Această deficiență poate fi patogene, deoarece atunci când este administrat șoarecilor TNF-alfa cu zndogennym scăzută sinteza devine mai ușor pentru boala. La om, TNF-inhibitori și care nu sunt utilizate în mod activ, pentru că ei au crezut că ele stimulează un răspuns autoimun. Cu toate acestea, unele studii mici ale acestei terapii nu a provocat exacerbări ale bolii. Rolul TNF-alfa în patogeneza reacțiilor autoimune sunt confirmate prin prezența anticorpilor la ADN la pacienți cu poliartrită reumatoidă tratați cu inhibitori ai TNF-a (deși imagine clasică a lupusului eritematos sistemic este rar).

Cu ajutorul tehnologiei genetice moleculare a fost creat un număr mare de modele pentru studiul de lupus eritematos sistemic. Aceste modele sunt caracterizate prin expresia genelor aberante la indivizii șoarece care gene specifice au fost eliminate sau tehnologii speciale sunt întărite prin exprimarea transgenică. Studiul acestor soareci a aratat ca o varietate de boli genetice predispun la boli autoimune, și genele responsabile pentru durata de viata a celulelor sistemului imunitar și pragul de alarmă, determinând formarea de autoanticorpi. Astfel de defecte genetice rupe toleranța și induce formarea de persistenta a celulelor autoreactive.

Aspirator pentru copii Baby-Vac permite în mod eficient pentru a curăța cavitatea nazală în casă. Ea nu are restricții de vârstă, recomandat pentru utilizare de către sugari în primele zile de viață.

Video: Cel mai eficient tratament din Europa!