Boli ale țesutului conjunctiv mixt

boli ale țesutului conjunctiv mixt (Sindromul lui Sharp) doar recent a apărut ca o unitate independentă și nosologică reprezintă bolile reumatice cu simptome lupus eritematos Sistem, artrita reumatoida, dermatomiozita si sclerodermia. Acest sindrom este caracterizat prin prezența, anticorpi cu titru ridicat intacte la ribonucleoproteine ​​si anticorpi antinucleari, dând o colorație imunofluorescentă marmorat. Caracteristici clinice ale bolii mixte a țesutului conjunctiv trebuie remarcat poliartrită, modificări la nivelul pielii sclerodermia, fenomenul Raynaud, febra, boli de inima (in special pericardită), erupții cutanate asemănătoare lupus eritematos sistemic și dermatomiozita, miozită, alterarea functiei a esofagului, adenopatie si organomegalie, pulmonare și trombocitopenie . Unii pacienți au leziuni pochek- descrise în continuare tulburări neurologice și oreion. Diagnosticul acestei boli se bazează pe datele clinice cu semne de diferite boli reumatice și pentru detectarea în ser a anticorpilor la nucleoproteina și ridicat titrul de anticorpi antinucleari, oferind o colorare pestrițe.

Când acest sindrom a fost descris pentru prima data, sa crezut că el are un prognostic mai favorabil decât LES, și pot fi tratate cu succes cu corticosteroizi. Intr-adevar, corticosteroizii cauza ameliorare simptomatică la mulți pacienți și manifestări amenințătoare de viață ale acestui sindrom nu sunt la fel de frecvente ca în Sistemul de lupus eritematos, dar, uneori, boala țesutului conjunctiv mixt mai severă decât sa anticipat inițial. Prognosticul final este necunoscut. De asemenea, nu legătură clară între acest sindrom și alte boli reumatice. Terapia boala mixtă de țesut conjunctiv adecvat este un tratament simptomatic cu corticosteroizi (10-30 mg / zi), și terapie fizică. Cu ineficacitatea glucocorticosteroizi poate azatioprinei (1 mg / kg). Importante sunt atenți la posibilele complicații grave, cum ar fi jad, și o mare atenție la starea funcțională a sistemului musculo-scheletice.