Vasculita urticariene

Urticariene vasculita - vasculita vaselor mici de sânge, caracterizată prin apariția de bule urticarie. Cel mai frecvent exemplu de vasculita de hipersensibilitate pe fundal cu manifestarea principală, urticarie - vasculita urticariene normokomplementemichesky având tendința de a se auto-vindecare, deoarece hipersensibilitate datorată vasculita întrucât gipokomplementemichesky are cronice lung.

urticarie studiu îngreunată din cauza utilizării setului de termeni care au rezonanță similare, dar care descriu diverse boli.

Termenul „stupi“ este adesea utilizat pentru a descrie urticarie acută, reacții de hipersensibilitate la diverși stimuli, incluzând medicamente, infecții și alți factori de declanșare. urticarie acută manifestată vezicule pruriginoase dispărut după eliminarea alergenului.

Cronică urticarie - o conditie autoimuna, autoantigens probabil declanșate. Această formă de urticarie necesita terapie imunosupresoare și antihistaminice pentru a preveni repetarea.

tipuri

Există două tipuri de vasculita urticarie asociate cu gipokomplementemiey. Diferențele dintre ele nu sunt exprimate întotdeauna, și ambele tipuri au un număr de caracteristici similare cu cele ale lupusului eritematos sistemic.

Primul tip, cunoscut sub numele de vasculită urticariene gipokomplementemichesky. Reprezintă vasculita kizhny în mijlocul niveluri scăzute ale componentelor complementului în serul sanguin (DS și C4). Diagnosticul gipokomplementemicheskogo vasculită urticariană dau după excluderea altor boli cu similare clinice, crioglobulinemia și, în special, lupus eritematos sistemic.

Al doilea tip, o mai specific, - sindromul gipokomplementemicheskogo vasculită urticariană care cuprinde niveluri scăzute ale componentelor complementului și urticaria, prezente mai mult de 6 luni, iar unele (sau toate) din următoarele simptome: artrite, glomerulonefrită, uveită, edem angioneurotic, boala pulmonară obstructivă cronică plămâni, pleurezie sau pericardită.

Video: Fat, bolnav și aproape mort

simptome

Cu toate că schimbările în urticaria cronică și vasculită urticariană sunt similare, există unele semne care facilitează diagnosticul diferențial. Când urticariene erupții cutanate vasculita purpură are forma (semnul distrugerii vaselor mici și extravazarea de eritrocite). Spre deosebire de urticarie obișnuite, urticarie vasculita cu elemente de erupții cutanate, în plus față de mâncărime, adesea însoțită de durere ușoară, senzație de arsură, sensibilitate la palpare.

urticarie de obicei dispare de obicei, după 24-48 ore și vasculita urticariene a permis timp de câteva zile fără tratament progresează. Pentru urticarie vasculita sunt, de asemenea, caracterizate prin artralgii și mialgii. După cum sa menționat mai sus, la pacienții cu sindrom vasculita urticariene gipokomplementemicheskogo pot dezvolta glomerulonefrita, boala pulmonară (boli pulmonare obstructive în special) și alte manifestări. Gastro-intestinale, tulburări cardiovasculare și neurologice sunt mai puțin frecvente, dar este posibil. Sindromul vasculita Urticarie gipokomplementemicheskogo seamana lupus eritematos sistemic: simptome ale ambelor boli observate frecvent, în ciuda faptului că angioedemul și boli pulmonare obstructive cronice sunt mai frecvente în urticaria vasculite sindrom gipokomplementemicheskogo.

diagnosticare

Sub iluminare UV în biopsiile bule urticarie prezintă vasculita leucocitoclazică cu afectarea celulelor endoteliale ale venulelor postcapilare, extravazarea eritrocitelor, leykotsitoklaziey, depunerea de fibrină și neutrofile perivascular (mai puțin limfocitară) infiltrare. imunofluorescență directă dezvăluie depunerea imune vaselor complexe din jurul straturilor de suprafață ale dermei și exprimate depunerea de imunoglobuline și se completează pe joncțiunea dermo-epidermică. „Dermatita Edge“ este identică cu cea din lupus. In particular tabloul clinic, aceste modificări (dermatită immunoreaktantov frontieră și depozite în vasele de sânge) sunt caracteristici de diagnosticare gipokomplementemicheskogo vasculitei urticariene. Urticariene sindromul vasculita gipokomplementemicheskogo, în schimb, este un diagnostic clinic bazat pe prezența și urticariene vasculită caracteristice modificări în alte organe.

tratament

In unele cazuri, vasculită urticariană gipokomplementemichesky raspunde la tratament, prescrise pentru lupus eritematos sistemic (prednison în doză mică, hidroxiclorochina, dapsona sau alte imunomodulatori). antihistaminice eficiente Uneori, antagoniști ai canalelor de calciu, doxepin, metotrexat, indometacin, colchicină și pentoxifilina. În cazurile severe, în special în dezvoltarea glomerulonefritei și alte complicații periculoase ale organelor, prezentat doze mari de glucocorticoizi și agenți citotoxici. In boala si valvulare boli pulmonare obstructive cronice cardiace pe fondul sindromului vasculita urticariei gipokomplementemicheskogo nevoie de asemenea tratament specific.

perspectivă

Prognosticul pentru sindromul vasculita urticariene gipokomplementemicheskogo depinde adesea de boala de bază. Calitatea și durata de viață a pacienților afectați de aceste condiții asociate, cum ar fi lupus, boala pulmonară obstructivă cronică, edem angioneurotic, si boli de inima valvulara.