Localizate (limitat), sclerodermie

Video: Tratamentul Sclerodermia este posibil. Medicina modernă.

Localizate (limitat), sclerodermie - o boală cronică a țesutului conjunctiv caracterizată prin schimbări inflamatorii și sclerotice focale ale pielii și țesuturilor subiacente, fără implicarea în procesul patologic a organelor interne.

epidemiologie

Incidența 20-27 de cazuri noi la un milion de locuitori pe an. Femeile sunt bolnave de 3 ori mai des decât bărbații.

Clasificarea sclerodermia localizată

Există două forme principale de sclerodermia localizate: peticit și liniar. sclerodermia liniară, la rândul său, împărțit în striplike (Ribbon-like) și paloș forma (înfrângerea de tip „sabie grevă“) și atrofie progresiva Romberg Parri-.
Pentru mai multe specii rare sclerodermie clinic localizate includ profundă, keloidopodobnuyu, sclerodermia buloasă, scleros lichenul și atrophoderma Pasini-Pierini.
Poate că o combinație de mai multe forme ale bolii.

Video: laminină și sclerodermia localizată

Etiologia și patogeneza

Etiologia sclerodermia localizată este necunoscută. Patogeneza joacă un rol major în piele a crescut sinteza colagenului si a altor componente ale țesutului conjunctiv, tulburări imune și tulburări microcirculatorii.

Video: Pe cel mai important: sclerodermia, dermatomiozita, sarcoidoza, dureri de cap tensiune, atrofie musculară

semne și simptome clinice

Pacienții pot plânge de mâncărime, furnicături, durere, senzație de „constricție“, în leziunile pielii, limitarea mișcării în articulații.

Boala trece trei etape: eritem și edem, sclerozei multiple (etanșări) și atrofie.
In etapa de eritem și edem pe pete cutanate apar roșii, rotund roz sau mov, ovale sau în formă de bandă, de multe ori coalescenta unul cu celălalt. În unele cazuri, leziuni edem fără a schimba culoarea.
Etapa Scleroza se caracterizează prin leziuni sub forma tipică de îngroșare culoarea pielii și etanșează fildeș, cu o suprafață netedă, lucioasă și un halou violet în jurul periferiei. Leziunile pot fi unice sau răspândite pe tot corpul.
In etapa Atrofia sclerozei înlocuit atrofie cutanată dezvoltă dispigmentation persistentă (hiper- sau depigmentare).
Leziunile pot fi observate hiperkeratoză, telangiectazie, bule, alopecie, leziuni ale țesutului subiacent (țesutul subcutanat, mușchi, fascia, os) pentru a forma atrofie musculară, contracturile și deformarea părților corpului individuale (feței, extremităților și colab.), Și combinația simultană simptomele de mai sus.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Diagnosticul se bazează pe prezentarea clinică. În caz de dubiu, pentru a clarifica diagnosticul prescrie o biopsie a pielii, urmată de o examinare post-mortem.
Pentru a preveni boala Lyme este efectuat diagnosticul serologic al borelioza Lyme în utilizarea imunoenzimatică și reacția imunofluorescență indirectă. În cazul în care un imunoblotting pozitiv sau echivoce efectuate.
Este recomandabil de a studia anticorpi antinucleari din sange, care sunt detectate în 46-80% dintre pacienți și poate fi un semn de boală mai severe. Pentru a exclude scleroderma sistemică trebuie examinată de un reumatolog. Dacă suspectați o leziune osoasă este necesară raze X.
Pentru a identifica comorbidități și contraindicații la tratament, se recomandă, cel puțin, următoarele studii:
krovi- analiză generală
mochi- analiză generală
analize biochimice krovi-
consultarea terapeutului, otolaringolog, un endocrinolog, un ginecolog, un oftalmolog (obligatoriu în numirea FHT și aminohinolinovogo droguri).

diagnostic diferențial

scleroderma sistemică, acrodermatita cronică atrofică, difuze fasciita eozinofilica, Shulman, skeredema reacție BUSCHKE „grefă contra gazdă“, lipodermatosclerosis, skleromiksedema indusă starea sklerodermopodobnye cauzată de aplicarea medicamentelor și a aditivilor alimentari (bleomicina, vitamina K, L-triptofan), folosind proteze de silicon , contactul cu substanțe chimice (clorvinil, solvenți organici), și așa mai departe., cicatrici keloide si hipertrofice, necrobioză lipoidica, târziu cutanat porfirie, sarcoidoza, amiloidoza , Werner sindromul, fenilcetonuria, fibroza radiatii, celulită, granulom anular.