Sclerodermia

sclerodermia - o boală inflamatorie cronică a țesutului conjunctiv, care în cazurile clasice afectează pielea, dar poate capta și tractul gastrointestinal, inima, plămânii, rinichii și țesuturile sinoviale. Leziunile cutanate, sunt cardinal simptom al bolii, poate fi focal sau generalizat liniar, distribuția simetrică a celulelor pielii. Acestea din urmă formă este de obicei însoțită de leziuni sistemice (scleroză sistemică progresivă) și este tipică pentru pacienții adulți. Sclerodermia Copiii are de obicei un focal Formula acestui leziuni sistemice sunt rare.

Sclerodermia - o boală rară de etiologie necunoscută. Ea poate aparea la copii de orice vozrasta- mai frecvente la băieți. Istoricul familial nu este verificat.
Examinarea histologică a pielii afectate marcat îngroșarea și compactarea fibrelor de colagen ale dermului, și infiltrate perivasculare compuse din celule mononucleare.

manifestări clinice. Alopecia și sclerodermia liniară. Primele semne timpurii ale bolii sunt leziuni focale ale pielii și ale țesutului subcutanat. Aceste elemente sunt adesea aranjate într-un mod liniar, similar cu cursul nervilor periferici, și pot fi localizate predominant pe o parte a corpului. În stadiile incipiente ale leziunilor pielii au un aspect usor eritematoasa, uite umflate sau atrofice și strălucitor.

Pacientul poate plânge de durere sau furnicături. Pe măsură ce boala progresează leziunii supuse indurație, marginile lor devin nuanță purpurie și uneori ridicată, iar porțiunea centrală devine aspect ceros pal. Elementele cutanate sunt crescute în direcția circumferinței și poate fuziona unele cu altele, capturarea întregii zone ale membrelor sau extinse ale trunchiului. In zonele de leziuni se dezvolta cicatrici pronuntate si fibroza, tesutul pielii strans lipit de structurile subiacente. Acest proces este uneori atât de pronunțată, care duce la limitarea creșterii membrului afectat și apariția contracțiilor deformeaza. Zona afectată cronică poate fi hiperpigmentata și depigmentate.

sclerodermia extensive localizate la piciorul stang, care a provocat cicatrici, scurtarea si flexie contracturi sale.
Skin pete strălucitoare, vizibile și hiperpigmentare vitiligo în zonele afectate.

proces patologic activ poate opri după câteva luni sau ani, sau trageți lent de ani de zile. In absenta leziunilor sistemice prognostic pentru viata este favorabil. scleroză sistemică progresivă. Leziunile cutanate sunt simetrice. Acestea sunt situate pe mâini, picioare și extremitățile distale, ocazional, pe trunchi și față. Ca și în formele focale ale bolii pot să apară indurație, modificări pigmentare și țesutului pielii afectate de lipire. În unele cazuri, există fenomen și ulcere ale pielii Raynaud. Sinovită, în special articulațiile mâinilor, o imagine poate semăna cu artrita- reumatoidă, uneori, observate tenoinovit și noduli în cursul tendon teaca.

proces patologic poate capta tractul gastrointestinal, inima, plămânii și rinichii. Manifestarile sistemice ale bolii, în special leziuni renale, inima și plămânii, uneori, duce la deces. Disfuncția esofagian poate fi cauza de pneumonie de aspirație cronice. În unele cazuri, există hipertensiune severă.

date de laborator. Testele de laborator specifice sclerodermia nu există. ESR nu este schimbat de multe ori. Ca și în focală și în formele diseminate ale bolii sunt gasite factor reumatoid si anticorpii antinucleari. Cu ajutorul examinărilor cu raze X pot fi detectate dismotilitatea esofagiene și intestinul subțire. Studii funcționale ale plămânilor, ECG și radiografia dezvăluie leziune a sistemelor cardiace și respiratorii. Cand boala renala marcata modificări în urină și afectarea funcției rinichilor.

diagnostic. In formele focale de sclerodermie, și scleroza sistemică progresivă tabloul clinic este foarte caracteristic. Pe plan extern, boala poate semăna oarecum dermatomiozita, dar lipsa de erupție și miozita, dermatomiozita caracteristică permite să se diferențieze între aceste state. Atunci când forma focală sclerodermiei poate fi suspectată necroza subcutanat grăsime și purulentă celulită Weber-Christian, dar debitele și modificările histologice în aceste stări diferă de sclerodermie.

Schleroderma adultorum - sigiliu țesutului subcutanat autolimitată benigne, de obicei se dezvolta acut, uneori după sigilii infektsii streptococice apar în țesutul subcutanat al gâtului, toracelui superior și brațele, dar pielea rămâne intactă.

tratament. Un tratament specific nu există. Au fost făcute încercări pentru a trata diverse scleroderma de mijloace, incluzând corticosteroizi, salicilați, agenți de chelare, clorochina, radiații, dimetilsulfoxid, acid para-aminobenzoic, penicilamina și agenți citotoxici. Orice nu a reușit să realizeze un efect vizibil. rezecția chirurgicală a zonelor afectate de piele în sclerodermia focală nu se oprește procesul patologic. In leziuni severe sistemice pot încerca să aplice corticosteroizi, penicilamina și agenți citotoxici. Pentru tratamentul leziunilor focale aplicate topic corticosteroizi. Pentru a preveni sau a reduce la minimum obezdvizhuschih contracturi într-un stadiu incipient al sclerodermia focale prezinta fizioterapie intensivă.