Diagnostic, tratament, prognosticul dermatomiozita - dermatomiozita

Video: Dermatomiozita, patogenia dermatomiozita, polimiozita, Wagner Unferrihta Hepp boala violet b

Video: ileus meconiu, etiologia, patogeneza, caracteristici clinice, tratament

Diagnostic și diagnostic diferențial. Vtipichnyh cazuri, diagnosticul de dermatomiozita nu este dificil. Combinația de slăbiciune musculară și rash caracteristic pielii, valori crescute ale enzimelor serice și a deviațiilor electromiograma servi nevoie priznakami- de diagnostic in biopsie de tesut muscular, de obicei, nu se produce. Dermatomiozita trebuie diferențiate de diferite boli neuromusculare, cum ar fi poliomielita, sindromul Guillain-Barre, distrofia musculară și miastenia gravis, și bolile în care țesutul muscular este afectat de preferință, de exemplu, trichineloză. miozita tranzitorie observate la gripă, precum și alte infecții virale. LES, boala mixtă de țesut conjunctiv și artrita reumatoidă juvenilă, sclerodermie, dermatomiozită difera de ambele în manifestările clinice și pe datele de laborator. În faza cronică a manifestărilor clinice ale dermatomiozita generalizate și sclerodermia pot coincide, ceea ce împiedică recunoașterea exactă a cazurilor clinice individuale. Odată cu dezvoltarea treptată a bolii pentru diagnostic poate necesita o perioadă lungă de observație.

Tratamentul. Vostro fază decisivă a bolii pentru a salva vieti ar putea fi controlul asupra funcției mușchilor respiratori și mușchii cerului. În caz de încălcare a pacientului Dacă este înghițit pentru a alimenta și piure alimente lichide. Pacientul trebuie să fie sub supraveghere constantă, în scopul de a fi în măsură să detecteze în timp util deteriorarea funcției respiratorii. Copilul cu înfrângerea mușchilor respiratori și mușchii cerului ar trebui să ofere îngrijire medicală constantă, aveți, de asemenea, tot ce ai nevoie pentru aspiratia nazofaringian conținut, intubație endotraheală și traheostomie. Ar putea fi necesar să se utilizeze un aparat de respirat. Ar trebui să fie conștienți de posibilitatea de complicații severe din tractul gastro-intestinal în faza acută a bolii.

Video: Sclerodermia

Restaurarea integrității funcționale de recuperare depinde de menținerea adecvată a forței musculare și pentru a preveni dezvoltarea contracturilor, ceea ce duce la invaliditate. La majoritatea pacienților, procesul inflamator este posibil pentru a suprima în mod eficient cu corticosteroizi. Determinarea în serie a aminotransferazei serice, creatin kinaza sau aldolaza permite evaluarea activității procesului patologic și eficacitatea tratamentului. Prednison prevede în mod tipic normalizarea nivelurilor enzimelor în timp de 1-2 doze ned- inițială de 1-2 mg / (kg zi) (sau 60 mg / m2 de suprafață corporală pe zi). Pe fondul tratamentului cu prednison este marcat de obicei o ameliorare clinică - reducerea durerii și umflarea mușchilor și crește puterea musculară. După normalizarea nivelurilor enzimelor ar trebui să reducă treptat doza de steroizi, în timp ce continuă să monitorizeze starea clinică a pacientului și nivelurile de enzime din ser. scădere prea rapidă în steroizi doze repetate creșterea nivelului de enzime pot să apară în syvorotke- urmată de câteva săptămâni poate agrava starea clinică, în cazul în care doza de timp cu corticosteroizi medicație nu crește. Este necesar să se aleagă cea mai mică doză de steroizi care asigură suprimarea simptomelor clinice și menținerea nivelurilor normale de enzime și de a efectua o terapie de luni de zile. De obicei, terapia cu steroizi poate fi oprită după 1-2 ani. Nu trebuie să utilizați steroizi, cum ar fi triamcinolon, și dexametazonă, deoarece acestea pot provoca o „miopatie steroizi“. Uneori, reducerea simptomelor pot fi utile ca salicilatii auxiliare preparty. Când corticosteroizii astfel ineficiența aplicării circuit poate aplica tehnica puls terapie cu steroizi sau desemnează medicamente, cum ar fi metotrexat sau azatioprină.

Pentru a preveni contracturile musculare și puterea de recuperare este important exercițiu terapeutic. În faza acută a bolii, atunci când slăbiciune musculară este pronunțată, este posibil să se utilizeze un exercițiu pasiv pentru conservarea mișcării. Ca ameliorare clinică ar trebui să treacă la exerciții fizice active, care vizează consolidarea mușchilor. Pentru a menține poziția finală corectă poate folosi pneuri corespunzătoare. repaus la pat nu este afișat, ar trebui să evite, de asemenea, imobilizare combinată cu lipsa de exercițiu. Important de îngrijire a pielii de igienă, în special în gât, în axile și pliurile.

Prognoza. Mortalitatea la pacienții netratați cu dermatomiozita este de aproximativ 40%. În cele mai multe cazuri, moartea este cauzată de deteriorarea mușchilor respiratorii și mușchii cerului, și astfel de complicații gastro-intestinale, cum ar fi hemoragii și perforarea și are loc în termen de 2 ani de la debutul bolii. În unele cazuri, boala treptat, pe parcursul mai multor ani, își pierde activitatea, iar apoi exacerbare, de obicei, nu apar.

Ocazional, boala poate ajunge lent timp de mai mulți ani. Cele mai multe dintre pacienti care au supravietuit pot duce o viață normală, în ciuda faptului că unele dintre ele cu insuficiență reziduală sunt marcate. Un număr mic de pacienți dezvoltă contracții severe și deformeaza de deformare. Precoce, terapie intensivă cu corticosteroizi poate suprima activitatea de prognostic dermatomiozita- pentru pacienții care au primit un tratament adecvat favorabil.