Dermatomiozita

dermatomiozita - o boala care afecteaza multe sisteme ale corpului și se caracterizează în principal prin inflamația non-purulentă a mușchiului striat. copiii bolnavi au, de obicei erupții cutanate tipice.

Etiologia și epidemiologie. Cauza dermatomiozita este necunoscut. Informațiile disponibile oferă motive să creadă că rolul principal în patogeneza bolii joaca un mecanism imun celular. Limfocitele de pacienți cu limfotoxine dermatomiozită izolate și distruge celulele musculare in cultura de tesut. Descris ca depunerea de imunoglobuline și să completeze în vasele de sânge ale mușchilor afectați. La adulți, dar nu la copiii cu dermatomiozita, o incidență crescută a neoplasmelor maligne, în principal, carcinoame (20%). Studiile preliminare sugereaza ca copiii cu dermatomiozita, antigene mai comune HLA-B8 / DR3.

Video: Dermatomiozita la copii © dermatomiozita la copii

Dermatomiozita - o boala rara decat artrita reumatoida, LES sau vasculita hemoragică. Ea apare rar la copiii mai mici de 2 ani. Fetele suferă mai frecvent (3: 2). Familie sau predispoziție rasială au fost observate la dermatomiozita.

Erupție pe față în dermatomiozita.

eritem usor vizibil pe pod și în regiunile polare și heliotrop decolorarea pielii a pleoapelor superioare.

morbid anatomy. leziuni ale pielii, tesutului subcutanat si muscular sunt distribuite neuniform, astfel încât o biopsie este necesar pentru a alege site-uri cu modificări tipice. La copii, leziunea cea mai caracteristică este o vasculita arteriolelor, venulelor si capilarelor conectare structuri ale pielii, țesutul subcutanat și mușchi. În mușchi, marcate porțiuni imprastiate degenerare, atrofie si regenerarea fibrelor musculare, edemul interstițial și proliferarea țesutului conjunctiv. Pentru pielea afectata se caracterizează prin subțierea epidermei, derma edemul si vasculita. Vasculita tractului gastrointestinal poate provoca ulcerații ale mucoaselor și țesuturilor miocardice. Descris modificări moderate ale glomerulilor renali.

manifestări clinice. Boala, de obicei, se dezvoltă treptat, crescând treptat slăbiciune musculară, care acoperă inițial mușchii proximali ai membrelor si trunchiului. Copilul apare mers bizar și își pierde treptat capacitatea de a urca scari, plimbare cu bicicleta și rochie. Mușchii afectate sunt tensionate si dureroase, uneori, compactat și indurirovany. Într-un număr de cazuri sunt raportate umflături dens și îngroșarea pielii și țesutului subcutanat. Miozită, de obicei, cele mai afectate mușchii proximale, dar poate capta orice mușchii corpului, localizarea si severitatea atrofiei foarte variază foarte mult. Grele înfrângerea muschii cer si musklatury respiratorii poate conduce la o încălcare a funcției respiratorii, aspirație și moartea pacientului. Uneori, artralgii și artrită.

Video: dermatomiozita juvenilă (analiză clinică) © dermatomiozita juvenilă

Leziunile cutanate în dermatomiozita sunt foarte caracteristic și au adesea o nuanță violet distincte. colorarea patognomonice violet a pleoapelor superioare (pleoapele heliotrop). Pot exista edem periorbital și umflarea feței. Unii pacienți au o erupție sub forma unui „fluture“, similar cu cel găsit în LES. Alături de erupții cutanate în zone molare sunt uneori marcate leziuni ale membranelor mucoase ale pasajelor nazale si cerul. Pielea peste suprafețele extensorii ale articulațiilor, în special interphalangeal, genunchiului și cotului devine eritematoasă, solzos și atrofică (Fig.).

Rashes în dermatomiozita.
Modificări cutanate în interfalangiană (stânga) și genunchi (dreapta) a articulațiilor.

Video: Dermatomiozita (polimiozita)

Ulterior, aceste zone dezvolta modificari pigmentare sub forma de hiperpigmentarea sau vitiligo. Eritemul cu o nuanță închisă poate acoperi trunchiul superior și extremitățile proximal. Uneori, există alte modificări ale pielii nespecifice. Pielea este afectat membrele și înăsprit blestyaschey- în cursul lung al bolii, devine atrofica si este sudat la țesuturile subiacente. Zonele afectate ale porțiunilor țesuturi, mușchi și fascia subcutanat kaltsifikatsii- pot să apară uneori rupte și rupte departe de țesătură sau sub formă de masă semisolidă.

Acesta este adesea marcat de febra și alte semne de boli sistemice, cum ar fi limfadenopatie, simptome hepatosplenomegalie și gastrointestinale.
Date de laborator. Inflamatia in tesutul muscular este cauza creșterii enzimelor serice, cum ar fi transaminaze, creatin kinaza si aldolază.

Video: Analiza Histologie de dermatomiozita

Elctromiogramei mușchilor afectate detectate abateri. VSH poate fi crescut sau normal. factorul reumatoid si anticorpii antinucleari sunt de obicei absente sau prezente în titruri scăzute. Urina nu este de obicei schimbat. La pacienții cu leziuni ale tractului gastro-intestinal poate fi sânge latente sau manifeste. Cu ajutorul X-ray nu poate identifica calcificări în țesuturile moi.