rum.ruspromedic.ru

Miopatiile inflamatorii

miopatie inflamatorie idiopatica este o boala rara si este diagnosticat de prezenta slabiciune musculara si inflamatie. În lumea de incidență este egal cu 2-10 la 1 milion pe an, cu abateri minore. Etiologia este substrat necunoscut și genetice într-o varietate de diferite grupuri etnice. Cele mai frecvente forme clinice de miopatii inflamatorii idiopatice sunt polimiozita, dermatomiozita, și corp de incluziune cu miozită. Alte boli sistemice autoimune (lupus eritematos sistemic, vasculita) poate cauza miozita. De regulă, aceasta a afectat doar mușchii scheletici. Uneori, înfrângerea este o (de exemplu, miozită, orbitale) locală.

La pacienții cu dermatomiozita (aproximativ de trei ori) și polimiozita (aproximativ 30%) razzitiya risc de tumori maligne care pot fi detectate la momentul diagnosticului sau într-o perioadă mai târzie a crescut.

polimiozita

Tipic manifestare - slăbiciune musculară simetrică proximale, care a fost observat pentru prima oara, de obicei la nivelul picioarelor. Plâns de dificultate în obținerea sus, mersul pe jos în sus pe scări, la altitudine, uneori cu dureri musculare de însoțire. Boala începe, de obicei, cu vârste cuprinse între 40-60 de ani și este de obicei caracterizat prin dezvoltarea treptată a unei perioade de săptămâni, deși ele pot să apară ca o manifestare latentă mai clară și mai multe opțiuni. Mouse-ul înfrângerea a laringelui și a tractului respirator, ceea ce duce la respiratorie insuficiență / aspirație este o condiție viața în pericol și necesită tratament de urgență. boli pulmonare interstițiale dezvolta aproape 30% dintre pacienți și este strict corelată cu prezența anticorpilor sintetaze.

Video: Tratamentul de miopatie de către medicul Blium

dermatomiozita

Manifestare bolii cu leziuni similare cu cea din polimiozita musculare, dar are loc în combinație cu simptomele caracteristice ale pielii. Papule sunt Gottrona papule solzos eritematoase sau placi violetă care apar deasupra suprafeței extensorii comune interfalangiene. Simptom „ochelari violet“ este caracterizat prin pleoape violet, combinate cu edem periorbital. O erupție similară în spate, piept si umeri ( „jartiera“ distribuție) superioară. Capilarele okolonogtevogo cu role adesea atipice. Alte semne sistemice ale manifestărilor bolii includ artralgii, pierderea in greutate si febra.

Video: miopatie inflamatorie

cercetare

Acest miopatie inflamatorie ar trebui sa fie suspectata la orice pacient a cărui inițiale sunt simptome musculare slăbiciune proximal nici un semn de neuropatie, în special în cazul în care probele au primit de boli sistemice. Creatina kinaza este de obicei crescută și indică activitatea miopatie inflamatorie. Cu toate acestea, nivelurile normale ale creatinkinazei nu exclude diagnosticul, în special, trei miozita juvenilă, în care, la momentul diagnosticului creatinkinază doar 70% dintre pacienți. Musculare vă permite să confirmați prezența miopatie și neuropatie exclusă. Cei mai mulți pacienți au nevoie de o biopsie de mușchi pentru a identifica semnele tipice fibronekroza, regenerarea și infiltrarea celulelor inflamatorii. În unele cazuri, rezultatele biopsiei pot fi normale, mai ales în cazul în care miozita focal. Leziunile biopsie musculara pentru a fi, pot fi detectate prin RMN. Dacă intenționați să malignitate concomitente, evaluarea de diagnostic trebuie să includă CT a toracelui, abdomenului, studii de imagistica taza- ale tractului gastro-intestinal si mamografia.

Video: boli copii © Bolile copilăriei

tratament

Inițial metoda principală de tratament a acestei miopatiile inflamatorii sunt corticosteroizi pe cale orală (de exemplu, prednisolon 40-60 mg / zi). Pacientii cu simptome severe de slăbiciune sau slăbiciune musculară a tractului respirator și laringe poate fi administrat metilprednisolon 1 g / zi, timp de 3 zile. Dacă da doza de prednison trebuie redusă cu aproximativ 25% pe lună pentru a sprijini în 5-7,5 mg. Deși majoritatea pacienților au răspuns inițial la terapia cu steroizi, multe dintre ele au nevoie de medicamente imunosupresoare suplimentare, in special cei cu boala recurente. Azatioprina și metotrexat sunt medicamentul ales la începutul tratamentului. Dacă acestea sunt ineficiente sau prost tolerate, așa cum poate fi folosită o alternativă la ciclosporină, ciclofosfamida, tacrolimus și imunoglobuline / intravenoase. În cazul în care pacientul nu are nici un răspuns clinic la tratament, ego-ul poate fi o consecință a miopatiei induse de steroizi, sau rezultatul dezvoltării miozita cu corpi de incluziune. În această etapă, se arată biopsie ulterioare. Dacă curentul marcat necroză și regenerare, este un indicator al activității miopatiile inflamatorii, și detectarea atrofia fibrelor de tip 2 - aproximativ miopatie steroid.

Video: Cele mai recente știri de ultimă oră. Cum boli diferite pot fi vindecate printr-o metodă unică în EAFM inofensiv

Miozita cu corpi de incluziune

Acesta este cel mai frecvent miopatie inflamatorie la pacienții cu vârsta de peste 50 de ani, voznikayuschae predominant la bărbați. În ciuda faptului că există o slăbiciune în mușchii proximale, pierderea de departamente musculare distale este mai frecvent și pot fi asimetrice. Planul de sondaj este similar cu cel al miopatie infecțioase idiopatica. Creatin kinaza se poate ridica la valorile de margine, iar în electromiografie detectată ca o tulburări miopatice și neurogene. Mușchiul biopsiile fibre atipice caracteristice care conțin vacuole și incluziuni cu bordura filamentelor din nucleu și citoplasmă. Aceste incluziuni conțin filamente elicoidale pereche, care se aseamănă cu cele care sunt identificate in creier in boala Alzheimer. Tratamentul este ambiguă și nu atât de succes ca în miopatie infecțioase idiopatica. Unii pacienți cu semne de inflamație sunt susceptibile la tratamentul poet kortikosteroidami- mii steroizi numiți, care, ca răspuns la tratament implicate imunosupresori.

video:

  • Distribuiți pe rețelele sociale:

    înrudit
  • Biopsia de boli de pieleBiopsia de boli de piele
    Pentru a efectua cerințe terapia cu glucocorticoizi - terapia cu glucocorticoizi în practica clinicăPentru a efectua cerințe terapia cu glucocorticoizi - terapia cu glucocorticoizi în practica clinică
    Miozita coapseiMiozita coapsei
    Ochi miopatieOchi miopatie
    Miopatii congenitaleMiopatii congenitale
    Boala musculara - boala a sistemului nervos la copiiBoala musculara - boala a sistemului nervos la copii
    Artrită cronicăArtrită cronică
    Miopatiile inflamatorii - INMMiopatiile inflamatorii - INM
    Osificantă miozitaOsificantă miozita
    Boala MyunhmeyeraBoala Myunhmeyera
    » » » Miopatiile inflamatorii

    rum.ruspromedic.ru
    Boala, simptome, tratament Droguri și medicamente Diagnostic și analiză Sănătate și Frumusețe Alimente Miscelaneu