Diagnosticul diferențial al policitemie

Termenul „policitemia“ este folosit de noi (precum și alți autori) nu este într-un sens literal, ci să însemne un grup de boli care se manifestă o creștere a masei de eritrocite în organism, adică. E. Creșterea volumului său per 1 kg de greutate corporală. Punct de vedere clinic, aceasta se traduce printr-o creștere absolută a numărului de celule roșii din sânge, care este de multe ori, dar nu întotdeauna, însoțită de o creștere a concentrației de hemoglobină și proporția de celule roșii din sânge în volumul sanguin total.

Volumul de celule roșii din sânge în medii sănătoase ale corpului de sex masculin 36 ml / kg, iar la femei - 32 ml / kg. arterială saturația de oxigen din sange intr-o persoana sanatoasa nu scade sub 92%. Pentru a distinge policitemia absolut - boala independent de etiologie necunoscută, care curge cu proliferarea măduvei osoase, și un secundar sau simptomatic, policitemia care se manifestă printr-o creștere a greutății corporale a eritrocitelor fără implicarea concomitentă în alte măduvă osoasă. Acceptat să aloce în plus o altă rudă, foc fals, policitemia la care celulele roșii din sânge în masa corporală nu este schimbat, dar din cauza unei scăderi a concentrației plasmatice în funcție de volum de eritrocite și hemoglobină în sânge crește semnificativ. Astfel, definind volumul eritrocitar per 1 kg de greutate corporală, ușor să se separe de adevărata policitemia relativă și simptomatic.
Tabloul clinic al policitemia vera a fost descrisă pentru prima dată în 1892 boala Vaquez este de obicei găsite în vârstă mijlocie. Bărbații suferă de aproximativ 2 ori mai des decât femeile. policitemia Copiii aproape nu are loc. În cazurile pronunțate de policitemia diagnosticat cu ușurință prin combinația de caracteristici: o cianoză roșiatică a feței și extremităților, echimoze pe piele, rețea pronunțată de dilatarea vaselor de sânge ale conjunctivei și sclerei a ochiului, congestionat membranele mucoase vizibile, splenomegalie semnificative, măduvă osoasă hiperplazice, creșterea numărului de celule roșii din sânge, globule albe și trombocite, creșterea concentrației de hemoglobină în sânge și o valoare crescută a hematocritului. Cele mai multe dintre aceste semne și simptome care pot fi atribuite creșterea volumului sanguin total, creșterea vâscozității și încetinirea fluxului sanguin în vasele eritrocite aglomerate, in special capilare si venele.

În cele mai multe cazuri, boala începe în liniște, cu o toleranță redusă la lucru normal și stresul de zi cu zi. Mai târziu, sa alăturat dificultăți de respirație, amețeli, dureri de cap, vedere încețoșată. Uneori există mâncărime a întregului corp cu intensitatea de amplificare caracteristică după ce a primit o baie fierbinte. Unii pacienți se plâng de arsură sau pulsatil în picioare, mâini și picioare. Pielea mâinilor și picioarelor devine roșu închis. Uneori se dezvolta sindromul Raynaud.
Caracterizat printr-o tendință paradoxală de pacienți cu policitemie și în același timp pentru tromboză, și a crescut de sângerare. Purpura este unul dintre semnele distinctive ale acestei boli la aproximativ 10-19% dintre pacienți au relevat ulcer gastric sau duodenal, care pot fi complicate de hemoragie gastro-intestinală profuze. La femeile care sufera de policitemie, observat de multe ori hemoragii uterine, care uneori este atât de abundent încât la pacienții cu deficit de fier anemie se dezvolta. răni mici care rămân, de exemplu, după o extracție dentară, sunt adesea complicate la acești pacienți o sângerare masivă.
În același timp, cu o tendință de sângerare la pacienții cu policitemie o înclinație marcată pentru tromboză intravasculară. Mai ales a observat de multe ori tromboza vaselor de sânge mici ale mâinilor și picioarelor, care sunt uneori confundate cu tromboflebită. Trombozei arteriale mai mari si vaselor venoase sunt observate cu persistență speciale in inima, creier, ficat, splina și plămânii. Uneori, o tromboză coronariană sau o artera cerebrală este prima încălcare, forțând pacientul sau rudele sale pentru a vedea un medic, care dezvăluie adevărata cauză a accidentului vascular cerebral, infarct miocardic sau tromboză acută a venei porte.
Modificarea dimensiunii splinei cu policitemie este de mare valoare de diagnostic și prognostic mai puțin importante. La momentul diagnosticului, în aproximativ 75% dintre pacienți nu poate detecta o splina marita. Marginea rotunjită a standuri dense ale arcului costal este de obicei 1-2 cm. De-a lungul timpului, splina crește. Este mai mare dimensiunea splinei, cu atât mai probabil Foci dezvoltat în mieloidă metaplazii- cât durata bolii, este detectată mai creșterea în ficat. creștere moderată sau semnificativă a tensiunii arteriale cu hipertrofie concomitentă a ventriculului stâng al inimii se găsește în aproximativ jumătate dintre pacienții cu boală severă a imaginii.
importanța diagnostică excelentă a rezultatelor cercetării de laborator. Cel mai caracteristic simptom al bolii este policitemia. număr de globule roșii în 1 ml de sânge cu creșteri policitemie 7-10 milioane, iar conținutul de hemoglobină - Prior 180-240 g / l. În funcție de severitatea bolii variază hematocritului de la 55/45 la 70/30. După cum sa menționat deja, masa de celule roșii din sânge crește în policitemia brusc, în timp ce volumul plasmatic poate fi normal sau chiar a crescut ușor redusă. În cazul în care un pacient a suferit recent o hemoragie, hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge poate scădea dramatic. După o sângerare masivă, uneori, se dezvoltă chiar și pe termen scurt anemie deficit de fier.
Policitemia are loc, de obicei, cu leucocitoza moderata si trombocitoza. In 50-70% dintre pacienții cu policitemie nici un semn de orice infecție în sânge de celule albe din sânge este de obicei crescut la 10 * 10³-12 * 10³ în 1 ul. Ocazional găsit și leucocitoza mai mare. Creșterea numărului de celule albe din sânge, datorită producției lor mai repede în măduva osoasă. O creștere naturală a numărului de trombocite explică pacienții policitemia tendința special la formarea de trombi vasculare.
În măduva osoasă a pacienților cu policitemia prezintă semne de hiperplazie de obicei eritrocitar și germeni megakariocitare. In serul sanguin al pacienților cu policitemia adesea detectate ca și în celelalte sindroame mieloproliferative, creșterea concentrației fosfatazei alcaline, acidului uric și vitamina B₁₂.
Înainte de introducerea unor metode moderne de durata tratamentului pacientului policitemia viata a variat de la 1 la 25 de ani de la data depistării bolii și în medie 6,7 ani. Durata medie a vieții în conformitate cu metodele moderne de tratament dublat. Cronică curs lent progresivă policitemia din când în când întrerupt de complicații acute cauzate de tromboză sau de hemoragie. Tromboza poate apărea în orice vas, dar de multe ori există ramuri ale tromboză venoasă portală, arterele cerebrale și coronare, care sunt complicate de accident vascular cerebral, infarct miocardic, hipertensiune portală.
Diagnosticul de policitemia vera este adesea destul de simplu. Boala este de așteptat apariția a pacientului. Această presupunere devine valabilă după determinarea masei de celule roșii. Diagnosticul nu este contestată în cazul în care pacientul nu poate detecta boala care poate fi complicată de simptomatic policitemia (secundar). Experiența noastră arată că policitemia de multe ori pentru o lungă perioadă de timp rămâne nerecunoscut. Cel mai adesea, a trebuit să-l distinge de hipertensiune, ciroză hepatică, leucemie, colica renală.
Policitemia în stadii incipiente de dezvoltare, sunt adesea luate pentru hipertensiune. Masa de celule roșii în acest stadiu al bolii a crescut în mod semnificativ, în timp ce aspectul pacientului nu a apărut încă semne tipice de exces de piele krovenapolneninya, ochii și mucoasele. Vârsta medie a pacientului și plângerile de pierderi de memorie, dureri de cap, amețeli, zgomote în urechi, scurtarea respirației și durere în inimă pentru gândesc în primul rând despre mai frecvente ateroscleroza arterelor coronare și cerebrale. creșterea tensiunii arteriale, și explică pe deplin dureri de cap și tinitus, și, probabil, unele apariția precoce a anginei pectorale. Policitemia claudicația intermitentă tipic estimată ca o altă manifestare a aterosclerozei sistemice, în acest caz extremitățile inferioare. apariție infarct miocardic sau accident vascular cerebral cu policitemie, uneori percepută ca o complicație naturală a bolii coronariene sau cerebrale, și în care insuficiența cardiacă în curs de dezvoltare ca o consecință cardioscleroză evaluate.
Eșecul tratamentului antihipertensiv la un pacient cu hipertensiune policitemia este de multe ori prima cauză să-și reconsidere forțând link-urile individuale din lanțul de raționamentul de mai sus. In cele mai multe cazuri, în general, care curge nemalignă hipertensiune efect combinat de repaus la pat și medicamente antihipertensive moderne este însoțită de normalizarea tensiunii arteriale și dispariția simptomelor subiective ale bolii. Aceeași terapie în cazurile de policitemie poate duce la normalizarea tensiunii arteriale, dar o imagine subiectivă a bolii, cu toate acestea, rămâne neschimbat. Pacienții care continuă să sărbătorească atacurile de angină pectorală, tinitus, dureri de cap.
Numărul de erori de diagnostic ar fi redus considerabil în cazul în care, în fiecare caz, hipertensiune efectuate în mod necesar o comparație a tabloului clinic al bolii la starea fundului de ochi. nave fundus cu policitemia cu tensiune arterială ridicată sunt întotdeauna pline de sânge, iar fluxul de sânge în ele este întotdeauna lent. Această imagine a fundului de ochi nu este observată în boala hipertensivă, care se caracterizează prin spasme ale arterelor și o circulație normală sau scăzută în sânge capilare.
Nivelurile crescute de celule sanguine albe și plachete din sânge este o caracteristică policitemia caracteristică. Leucocitoza se observă numai în cazuri de hipertensiune arterială, complicații ale infecției. Conținutul de trombocite Valori crescute în sânge, purpura și sângerare neobișnuit de mici rani caracteristice policitemie nu apar în hipertensiune.
Combinatia hipertensiunii arteriale cu splina marita - cardinal simptom policitemia. În toate cazurile, atunci când sunt depistate, această caracteristică, trebuie să se gândească la policitemie și de a determina masa de celule roșii din sânge în organism. Cel mai posibil să se determine cu precizie folosind crom radioactiv. Diagnosticul policitemia poate fi considerată ferm stabilită în cazul în care un pacient gasit pentru a creste greutatea splinei și a eritrocitelor depășește valoarea normală menționată mai sus.

În cazul unui policitemie avansat cu hipertensiune arterială, dificultăți de respirație, dureri de cap, angină pectorală, și un aspect caracteristic al pacienților sunt crize frecvente de durere acută în cadranul superior stâng, care sunt de obicei cauzate de infarct a splinei. Uneori, aceste dureri sunt luate pentru colici renale stânga-verso. Adevărata cauză a suferinței poate fi, de obicei, stabilită la noptiera, fără cercetări suplimentare. Durerile de la miocardică sau splina rămân locale sau radiază în sus în zona umărului stâng, în timp ce durerea la o colică renală stânga radiind în jos regiunea inghinală stânga și testiculul stâng. Durere în splină miocardică agravată de respirație, cu presiune pe zona hipocondrului stâng. Durere în colică renală nu este dependentă de respirație. Zgomotul de frecare peritoneu, uneori, auscultated peste splina atunci când infarct, niciodată nu este nimic de-a face cu colica renală sau cu infarct renal. Sindromul Uric caracteristic apare în mod natural în colica renală și infarctul renal. Analiza urinei în splină miocardic au rămas normale. Crucial totuși date pentru a detecta semne ale bolii primare.
creștere accentuată a vâscozității sângelui, în cazurile avansate de policitemia complicate de tromboza vaselor mici și mai mari. cheaguri de sânge sunt formate cu o mare regularitate în vase cu fluxul sanguin lent. Aceasta explică partea specială a formării trombozei în ramurile splenice ale venei porte. Rezultat hipertensiune portală crește stagnarea sângelui în piscina vena portă și promovează anastomozele portocaval și ascita. Tabloul clinic al bolii, în aceste cazuri, seamănă cu o imagine de ciroză hepatică.
Diagnosticul corect al cauzei ascitei și a sindromului hepatolienal în cele mai multe dintre aceste cazuri, este posibil să se pună la noptiera.
Policitemia cu ascită, mărirea ficatului și splinei diferă de adevăratele ciroză hepatică semne concomitente de severitate a bolii. Tensiunea arterială la pacienții cu policitemie este adesea crescute. În toate cazurile, am observat au niveluri normale sau crescute de sânge de celule roșii din sânge și trombocite, plângeri de dureri de cap, amețeli, zgomote în urechi, convulsii, angină pectorală, claudicație intermitentă, dificultăți de respirație. De multe ori pe ECG-ul acestor pacienți au arătat semne de infarct miocardic. Conținutul de vitamina B₁₂ și a fosfatazei alcaline în sânge crește.
Ascitic stadiu ciroză hepatică continuă pacientului cu epuizare, tensiunea arterială, este normal sau scăzut, conținutul de proteine ​​din plasma din sânge se reduce, anemia adesea determinată. Muschii partea superioară a corpului atrofiat și pielea adesea găsit Puncte vasculare stele.
Un diagnostic definitiv poate fi confirmată prin rezultatele biopsiei hepatice. Structura ficatului, policitemia ramane normala, in timp ce in ciroza de date punctiforma sugerează o încălcare a arhitecturii normale a lobulilor hepatice, și de multe ori prezența semnelor de inflamație în țesutul conjunctiv înconjurător. Boala Comparativ difera, de asemenea, conform scintigrafiei portography si ficat, dar nevoia pentru aceste studii nu apar de obicei.
10-20 de ani de la debutul policitemie în sângele periferic al pacienților apar celule imature mielopdnogo serie. Ele se deosebesc de celulele imature in leucemiei mieloide cronice cu privire la conținutul fosfataze alcaline, glicogen și histamina. In astfel de cazuri, pentru a vorbi despre transformarea policitemie în leucemia mieloidă sau mielofibroza. policitemia cazuri pronunțate sunt foarte diferite de leucemie mieloidă, dar nu se poate spune despre manifestările lor inițiale, atunci când ambele boli pot apărea cu extinderea moderată a splinei, hiperplazia măduva osoasă a tuturor germenilor și creșterea neclară a masei de celule roșii.
Dificultăți în diagnosticul diferențial în astfel de cazuri, este posibil ca, uneori pentru a depăși raportul de debut a bolii și vârsta pacientului. Policitemia începe, de obicei, in varsta de mijloc si leucemiile adesea observate la persoanele tinere. Această regulă nu este absolută și nu pot fi aplicate la analiza cazurilor individuale ale bolii.
Diagnosticul final este, de obicei, este posibil să se stabilească numai după o observație mai mult sau pe termen lung a cursului bolii. La un pacient cu timpul policitemie există un aspect caracteristic gipereritrotsitozom datorită, crește numărul de trombocite din sânge, cifrele hematocrit sunt în creștere, există angină pectorală. Progresia leucemie mieloidă însoțită de emaciere, de dezvoltare este de obicei febră moderată, transpirații nocturne, anemie, care are uneori origine hemolitic. Diagnosticul diferențial în majoritatea cazurilor, efectuate fără a recurge la rezultatele puncția sternală.
Eritrocitară joacă unii hormoni, conținutul de oxigen din sange, caracteristicile structurale ale structurii moleculei hemoglobinei și alte sânge poate crește lung influențată de mai mulți factori, inclusiv rol deosebit de important. Rezultate policitemia secundare acestor încălcări, în conformitate cu cauzele lor pot fi împărțite în 3 grupuri, dintre care cel mai mic este policitemia recent descris ereditar sau policitemia primară, iar cele mai frecvente - grup de polyC secundar temii, care rezultă din hipoxie tisulară. Policitemia, uneori, în curs de dezvoltare in tumorile, marcat de noi într-un grup separat din cauza incertitudinii mecanismelor lor de dezvoltare.

policitemia congenitale

policitemia congenital studiat mai ales la copii. autozomal Descris forme dominante și recesive ale bolii. Mecanismele de dezvoltare a policitemiei nu sunt încă suficient de bine înțelese. Boala se manifestă ca o creștere selectivă a numărului de eritrocite. Conținutul numărului de leucocite și a numărului de trombocite rămâne neschimbat. Splina este moderat crescut în dimensiune. Boala incepe in copilarie, o benigne, de obicei, cu extinderea moderată a splinei. complicații tromboembolice la pacienții cu policitemie congenitală găsit încă mai des decât la persoanele sănătoase.