Feocromocitom

Video: laparoscopic feohromotsitomy.mpg îndepărtarea

feocromocitom - aceasta tumora cromafin, care produce, stochează și eliberează catecolamine - adrenalina si noradrenalina. Cel mai adesea veniturile feocromocitom din medulosuprarenalei, dar poate fi o sursă de celule cromafine localizate în ganglionul simpatic în diferite zone ale corpului (feocromocitom primar, glanda suprarenală este dispusă, este denumită paragangliomas). Eliberarea catecolaminei din tumora duce la paroxysms catecolaminelor vegetative și hipertensiunea, adesea sub forma unor crize hipertensive severe. Uneori, feocromocitom dobândește caracteristicile de malignitate și pot metastaza, care este mai tipic pentru localizarea extraadrenal a tumorii. Feocromocitomul este cel mai adesea gasit la persoanele tinere sau de vârstă medie, dar poate sa apara la copii. Aproximativ 10% din feocromocitom manifestată în familii și este moștenită într-un autozomal dominant.

aproximativă „regula de 10“ În cazul în care caracteristica este uneori feocromocitoamele. Aproximativ 10% dintre pacienții cu feocromocitom nu sunt arterial gipertenzii- 10% din feocromocitomului adrenal situate în afara, dar în interiorul cavității abdominale (tumora se dezvolta in ganglionul simpatic, situat pe artera celiaca si mezeiterialnyh) - 10% feocromocitomului vnepadpochechnikovyh sunt localizate și este cavitatea abdominală (în vezică, în piept, în regiunea ganglionului simpatic cervical de-a lungul perechilor IX și X ale nervilor cranieni). Dintre pacienții - aproximativ 10% dintre copiii cu 10-15% din cazurile de feocromocitom este diagnosticată în mai mulți membri ai familiei. În 10% din cazuri sunt feocromocitom în ambele glande suprarenale, care este adesea observată localizare bilaterală în formele ereditare ale bolii. Aproximativ 10% dintre pacienți în momentul descoperirii tumorii, metastaza deja.

Manifestările clinice ale feocromocitomului

Caracteristica principala a bolii este tensiune arterială ridicată. Cele mai caracteristice crize cu o creștere bruscă a tensiunii arteriale la 280-300 / 180-200 mmHg. Art. O durere de cap, anxietate, transpirații abundente, tahicardie, paloare bruscă sau roșeață a pielii. De multe ori există dureri anginoase, dureri abdominale, greață, vărsături. Au existat o varietate de aritmii cardiace, printre ei la fel de grele ca și tahicardie ventriculară și chiar fibrilație ventriculară.

În perioada de criză relevă hiperglicemie, leucocitoza, febra.

Uneori feocromocitom manifestat hipertensiune constantă, cu apariția crizelor de pe fundal, care nu poate fi la fel de pronunțată ca în primul exemplu de realizare a curgerii.

Video: Tratamentul simptomatic al tumorilor care produc hormoni suprarenale

Criza Catecolaminelor-hipertensivă poate duce la mortalitate în stare de șoc imagine asemănătoare cu insuficiență suprarenală acută. hipertensiune arterială persistentă este de multe ori duce la deces din accident vascular cerebral sau infarct miocardic.

diagnosticul feohromonitomy

Pentru a recunoaște feohromonitomy este stabilită după cum urmează:
• Evaluarea datelor clinice sugestive pentru feohromotsitomu-
• determinarea catecolaminelor și a metaboliților acestora în cantitatea zilnică de urină (într-un moment în care există semne distincte ale bolii) -
• Rezultatele de tomografie computerizată a glandelor suprarenale. Pentru a identifica extraadrenal feohromonitomy de localizare utilizate tomografie computerizata, aortografia. In cazurile in care tumora nu este detectată cu ajutorul acestor metode, se utilizează administrarea ¹³¹I metayodobenzilguanidina (¹³¹I MIBG), care este capturat de tumora, care vă permite să-l vizualiza scintigrafia.

Asistenta de urgenta pentru pacient cu crize hipertensive în feocromocitom

Administrarea rapidă intravenoasă de 5 mg a-adrenergici fentolamina blocant (5 mg fentolamină în fiolă uscată a fost diluată în 1 ml de apă). injecții repetate la fiecare 5 min, pentru a reduce tensiunea arterială. după stabilizarea tensiune arterială la un nivel moderat, repetați injecții la fiecare 2-4 ore, la o doză de 2,5-5 mg.

In schimb fentolamină poate fi folosit ca-blocant tropafen.

Tahicardia feocromocitom inerente, în timpul scăderii tensiunii arteriale sub influența unui-blocante poate crește chiar și prin urmare pacient la acest stadiu poate avea un adrenoblokator (propranolol), eliminând în acest caz, tahicardie.

Nu puteți începe arestarea crize hipertensive în feocromocitom cu adrenoblokatorov ca blocarea efectului stimulator de adrenalina asupra inimii, acestea elimină acțiunea vasodilatatoare, ceea ce conduce la o creștere suplimentară a tensiunii arteriale.
Tratament - chirurgicale. În timpul pregătirii preoperatorii a pacientului este prescris un blocant phenoxibenzamine acțiune de lungă.

Dacă este imposibilă tranzacție (starea generală gravă a pacientului, sau prezența metastazelor) pentru a suprima sinteza catecolaminelor si scaderea metyrosine prescrise tensiunii arteriale - inhibitor al tirozin hidroxilaza *. feocromocitom metastazat tratați cu chimioterapie combinată (de exemplu, ciclofosfamidă, vincristină și dacarbazina) sau prin administrarea unor doze mari de ¹³¹I MIBG.

Metyrosine - o enzimă care transformă tirozina și dofu. deficiență Dofy duce la insuficienta dopaminei precum noradrenalina si adrenalina, sunt sintetizați din precursorul. La primirea metyrosine - (a-metiltprozina) prin gura pentru sinteza catecholamine 3 zile se reduce la 80%.