Tumora feocromocitom

Feocromocitom (chromaffinoma) - țesut tumoral cromafin care produce o cantitate excesivă de catecolamine (epinefrina si norepinefrina sau norepinefrinei numai).

Celulele cromafine au originea din cutele trunchiul simpatic, celulele care fac diferența în două direcții - în simpatoblasty cu androsteromoy malign formează ganglionul și hromaffinoblasty simpatic, care au transformat treptat în hromaffinotsity constituind medulosuprarenalei. Feocromocitomul poate fi localizarea extraadrenal: în ganglionii simpatic al cavității abdominale, a spațiului retroperitoneal, mediastin posterior, pe gât și chiar cavitatea craniană.

Tumori hormono active ale tesutului cromafine, indiferent de locația acestora, Pick la propunerea în 1912 a fost intitulat feocromocitomului titlul întuneric grecesc celule colorate săruri ale acidului cromic. Pentru a identifica neoplasmele cromafin localizare pe termen tesut paraganglioma extraadrenal des utilizate.

Feocromocitomul este relativ rară. Literatura de specialitate oferă o varietate de date. Există indicii de boală 5 pe an, până la 1 milion. Oameni. In mod semnificativ mai mare (0,1-0,5%), feocromocitom se găsește printre pacienții cu hipertensiune. Feocromocitomul se dezvoltă la fel de frecvent la bărbați și femei, în vârstă de muncă cea mai mare de 30-50 de ani.

Feocromocitom pot fi combinate cu alte tipuri de tumori ale glandelor endocrine (MEA-P, W-IEA). Cea mai cunoscută combinație de feocromocitom suprarenale si cancer tiroidian medular (sindromul Sipple), precum feocromocitomul suprarenală bilaterală și cancerul tiroidian medular, mai multe mucoase neyromatoza cu dezvoltarea marfanoidnoy „apariția și tulburări ale funcției intestinale (sindromul Gorlin) pacienți.

Etiologia feocromocitomului. Cauza feocromocitom este necunoscut. Acesta a remarcat apariția feocromocitom în mai mulți membri ai unei familii, ceea ce sugerează o predispoziție genetică la apariția sa la copii.

Patogeneza feocromocitom. Dezvoltarea principalelor simptome ale bolii este determinată de producția excesivă de catecolamine. feocromocitom suprarenale secreta adrenalina si noradrenalina, precum și alte localizarea tumorii - doar norepinefrinei. Se crede că volatilitatea simptomelor bolii și variabilitatea datorată atât acțiunii multidirecțională de hormoni în sine și cazualității lor în sânge. Baza mecanismului de acțiune al catecolaminelor este capacitatea lor de a interacționa cu adrenoceptor, este un proteine ​​integrale asociate cu membrana celulei. Secreție crescută de adrenalină cauzează vegetative mai severe și tulburări metabolice. creștere susținută a tensiunii arteriale, probabil, în principal datorită acțiunii noradrenalinei. Apariția tahicardie și tahiaritmii se datorează unui exces de produse de adrenalină, cu un efect predominant beta-adrenergic. Excesul de catecolamine poate duce la perturbarea metabolismului carbohidraților și dezvoltarea cardiomiopatiei.

Anatomie patologica de feocromocitom. Feocromocitom cel mai adesea provine din celulele medulla. Localizarea Extraadrenal apare la 10% din cazuri. Cel mai adesea, o astfel de tumora este situată lângă rinichi, în cursul aortei abdominale și bifurcare (corpul Zuckerkandl) în peretele vezicii urinare. Chromaffin tumora de obicei singur, dar poate apărea la ambele glande suprarenale. feocromocitom multiple într-o familie de persoane sunt în 50% din cazuri.

În cele mai multe cazuri, tumora cromafin benigne, au o capsulă bine definită. Dimensiunea lor de 3 (rar mai puțin) până la 15 cm (rar mai mult). Ei bogat vascularizat. Se compune din celule poligonale mari. Polimorfismul Observat de nuclee detectate figura mitotic, intracelulare și extracelulare ale depozitelor hialine. Vasele de tip sinusoidal formează adesea cavitatea cavernos în lumenul care celulele tumorale sunt determinate.

Identificarea unor astfel de dovezi convingătoare de tumori maligne ca angioinvaziya polimorfismul celular și nuclear exprimat, activitatea mitotică permite feohromoblastomy diagnostic. Cu toate acestea, natura biologică a acestor tumori este că în timpul intervenției chirurgicale radicale vine recuperarea pacienților cu aproape nici un risc de recurenta tumorii în viitor. Prin urmare, mulți cercetători la feohromoblastomy includ doar acele tumori care au metastaze la organe în cazul în care nu există nici un țesut cromafin (ficat, plămâni, oase, ganglionilor limfatici).

Tabloul clinic al feocromocitom. Principalele simptome sunt hipertensiunea arterială feocromocitom, hipermetabolismul și hiperglicemie. Hipertensiunea arterială este prezentată sub formă de crize sau susținută creștere a tensiunii arteriale. Prin natura fluxului paroxistică distins, persistente și se amestecă forma ei.

Pentru un tablou clinic tipic al bolii includ bruscă a tensiunii arteriale ridicate la un număr mare și foarte mari (300 mm Hg. Art.). criză hipertensivă dezvoltă fără o cauză aparentă sau pot fi cauzate de situații de stres, precum și poziția specială a corpului pacientului (pante, entorse trunchi) sau regiunea palparea unde se află o tumora. Aceasta este însoțită de paloare sau înroșirea pielii, un sentiment de frica de moarte, parestezii, și palpitații. Uneori, tremuraturi pe tot corpul, convulsii, transpirație severă, frisoane. Criza poate fi cauza morții, care provine dintr-o hemoragie cerebrală, fibrilație ventriculară, insuficiență cardiacă congestivă, cu edem pulmonar. Convulsiile pot dura de la câteva minute până la mai multe ore, și de multe ori „rupe“, în mod independent, fără administrarea medicamentului. Tensiunea arterială revine la normal.

Tabloul clinic caracteristic nu se dezvoltă întotdeauna, multe feocromocitomului apar atipică. În perioada interictale, presiunea arterială revine la normal si ramane ridicat, sau crize de hipertensiune arteriala nu se intampla deloc.

formă permanentă a hipertensiunii apare cu tensiune arterială ridicată persistentă și este foarte amintește de hipertensiune esențială. Lipsa efectului terapiei antihipertensive în curs oferă o bază pentru ipoteza unui feocromocitom.

Când crizele de formă mixte apar împotriva tensiunii arteriale ridicate constant. Intensitatea crizei ceva mai slabe decât în ​​paroxistică. Acesti pacienti tind sa fie simptome predominante ale leziunilor cronice ale sistemului cardiovascular.

Simptomele hypermetabolism și tulburări ale metabolismului carbohidraților în feocromocitom datorită accelerării metabolismului, creșterea glicogenoliza și lipoliza. Pacienții pot fi găsite o creștere a metabolismului bazal, pierderea in greutate, toleranta carbohidrati afectata. În perioada de criză poate detecta o creștere a glucozei din sange, si leucocitoza.

În cazuri rare, feocromocitom asimptomatice sau doar vizibile simptomatic si nu are nici o activitate bine apreciabilă hormonal. Cu toate acestea, într-o situație stresantă (prejudiciu, operație, de livrare și așa mai departe. d.) la pacienții pot dezvolta o criză.

Diagnosticul de feocromocitom. În căutare de diagnostic tumori chromaffin secreta două aspecte. Una dintre ele prevede necesitatea unor giperkateholaminemii probe fiabile, al doilea - locația exactă a tumorii.

Pentru a identifica hypercatecholaminemia studiat excreția de catecolamină sau derivații acestora (metanefrină acidului vanillylmandelic și colab.) Și în urină de zi cu zi, imediat după criză de hipertensiune. La trei ore după porțiunea de atac de urină, conținutul de catecholamine este de 3 ori sau mai mare decât cerința lor de zi cu zi.

Anumite informații dat teste farmacologice. Adrenoliticheskoe și teste provocatoare utilizate. Baza este proprietate teste provocatoare cromafine tumorii după stimularea prin agent fizic sau chimic eliberat în catecolamine de sânge. În acest scop, se recomandă histamină intravenos, tiramina, glucagon. Adrenoliticheskoe probă care cuprinde substanțe capabile să blocheze catecolamină efect vasopresoare la nivelul celulelor efectoare care administrează și, astfel, la reducerea tensiunii arteriale crescute la pacienții cu feocromocitom. Pentru acest scop tropafen, redzhitin.

Rețineți că deținerea de teste provocatoare poate provoca o criză hipertensivă, iar probele cu alfa-blocante - colaps.

In diagnosticul topic al feocromocitomului considerat metoda de alegere CT. Acesta vă permite să evalueze starea glandelor suprarenale nu numai, dar, de asemenea, posibile locuri de localizarea tumorii extraadrenal. Metoda mai degrabă informativă în mâinile unui specialist cu experiență este ultrasonografia (US). feocromocitom Extraadrenal pot fi detectate prin angiografie, în special atunci când sunt combinate cu o prelevare de probe de sânge selectiv pentru determinarea catecolaminelor. Rezultatele încurajatoare obținute cu studii scintigrafice folosind metayodbenzilguanidina. Conform structurii substanței se aseamănă cu noradrenalină: administrare intravenoasă, a intrat în țesutul adrenergic ca un neurotransmițător și un hormon. 24-48 ore de tesut cromafin normale este eliberat de droguri in tumora este întârziată cu până la patru zile sau mai mult. La examinarea cu ajutorul unui aparat de fotografiat gamma poate detecta feocromocitomul orice localizare.

Tratamentul feocromocitom. Recuperarea se poate realiza numai prin eliminarea tumorii. Pregătirea pentru operație, menținerea pacientului în anestezie și perioada postoperatorie necesită resuscitare și Anesteziologie cunoștințe de specialitate.

Principalele sarcini de pregătire a pacientului pentru o intervenție chirurgicală pentru feocromocitom redus la efectele de prevenire a presoare de catecolamine și normalizarea ritmului cardiac. In timpul operatiei de manipulare pe tumori a crescut eliberare catecolaminei și crește riscul de hipertensiune arteriala necontrolata, si dupa indepartarea tumorii este adesea observată „necontrolat“ picătură. cules Pricepere vasodilatatoarelor, iar apoi presoare efect și doze posibile pentru a evita complicații fatale. Pentru a preveni reducerea periculoasă a tensiunii arteriale este, de asemenea, necesară pentru a compensa pierderea de sânge, în cazul în care a fost, și umple volumul fluidului care circulă pe baza unor indicatori de presiune venoasă centrală.

Situația specială în feocromocitom are loc în cazurile în care, în cursul diagnosticului sau de catecolamine preoperatorie în curs de dezvoltare a crizelor greu de rezolvat. Dacă este imposibil să se stabilizeze hemodinamica în decurs de 3 ore, și mai există riscul de deces pacientului. operațiune de urgență este prezentat pentru salvarea acestuia.

La imposibilitatea chirurgiei radicale se efectuează tratamentul simptomatic al feocromocitomului. Metodele existente vizează în principal prevenirea eliberării de catecolamine în sânge (embolizarea tumori vasculare), menținerea blocării adrenergici (fenoxibenzamină, tronafen și colab.) sau inhibarea sintezei catecolaminei (a-metil-paratirozin) precum și utilizarea de medicamente capabile de a provoca necroză tumorală .