Patologia glandelor suprarenale - boli chirurgicale

(Cu A. Yu Tsukanov)

glandele suprarenale - pereche de organe. Retroperitoneal situat la polul superior al rinichiului la nivelul thx - L1. Dimensiunea medie a 420,3sm. Se compune din corticale (90% suprarenală) și medula.
In cortexul, există trei zone: glomerulare (stratul exterior produce aldosteron), fascicul (poziție intermediară produce glucocorticoizi), mesh (adiacente substanței creierului, produce androgeni).
Creșterea cauza suprarenale: adenomul, hiperplazia, chisturi, hematoame în diferite stadii de organizare, carcinoame, tumori mezenchimale, etc Aranjate în orice departament glandă .. Poate reduce dimensiunile glandei suprarenale până la atrofie.
clasificare Acesta include morfologic (structura si histogeneză tumorii) si functionala (sindromul de conducere si hormonul pathologically secretat) aspecte care nu pot fi văzute în mod izolat. Am completat clasificarea propusă Kodaevskoy NA et al. (1993), izolarea cortex patologiei mixte și medula.
1) scoarță Educație: giperplaziya- adenoma- kartsinoma- tumori mezenchimale corticale (angiom, fibrom, angioleyomiomy) - neuroectodermică de chisturi tumorale, hematoame.
2) formarea bulbului rahidian: tumora cromafin țesut tumoral-țesut noncromafin (paragangliomas).
3) Formarea mixtă: kortikomedulyarnaya adenoma- kortikomedulyarnaya carcinom.
Corticosuprarenalei înfrângerii
Hiperplazia este aproape întotdeauna bilaterală, adenom si carcinom primar - verso. adenoamelor Macroscopic mari și carcinoame seamănă unul cu altul - formarea o formă rotunjită, cu suprafață lobi. Există o corelație între mărimea și malignitate. segmente adenom sunt diferențiate, capsula este clară. Cele mai multe carcinoame ale acestei structuri, dar anaplazia cu numeroase figuri mitotice și invazia capsulei și a metastazelor indică malignitate. Atunci când o leziune unilaterală a doua condiție a glandei suprarenale este importanta pentru diagnostic si tratament.
clinică Depinde de supraproducție de un anumit hormon. În funcție de prezența sau absența unui sindrom caracteristic funcționării izolate sau formarea nefuncțional (idtsidentalomy).
Hormon specific sindroame clinice determinate în mod corespunzător.
1. sindromul Cushing (supraproducția de cortizol).
Sindromul 2. Conn (hyperproduction de aldosteron).
3. tumori virilizare (androsteromy).
4. tumora feminizare.
În practică, combinații frecvente ale acestora.

Video: glandele suprarenale.

Sindromul Cushing - hipercorticismului primar (Corticotropinei independent sindromul Cushing). Morfologic din cauza: tumori benigne și maligne activă funcțional ale cortexului, hiperplazie micro- și makrouzelkovoy cortexul primar.
Clinica.

• Trunk (central) obezitate: obezitatea selectivă pe fata (Luna), un gât în ​​zona vertebrelor cervicale (a 7-bizon), piept, și trunchi (tampoane de grăsime supraclaviculare) cu membrele subtiri.
• Hipertensiunea (rezultatele de la efectele vasculare ale cortizolului).
• diabet secundar în 20% (gluconeogeneza hepatică crescută și utilizare redusă a glucozei).
• Oligomenoree, hirsutism, acnee, din cauza supraproducției de androgeni suprarenale.
• Striae (benzi de diferite lungimi și culoarea) a abdomenului, regiunile axilare ale brâul umăr, coapsa, fesa.

Simptome principale: hipertensiune, obezitate, model de sex masculin, se confruntă cu luna, alterarea metabolismului glucozei, slăbiciune musculară și atrofie, amenoree, hirsutism, osteoporoză, tulburări psihice (mai ales depresive). la desfășurat tabloul clinic există dureri de cap, slăbiciune musculară, tip displazic de obezitate, subțierea membrelor malnutriție, furunculoză, rezistente la tratamentul hipertensiunii arteriale, insuficienței circulatorii, fracturi patologice din cauza osteoporozei. Femeile - hirsutism, dis-, amenoree. Bărbații - redus potență. echimoze frecvente din cauza crescut fragilitate capilară.
Clinica poate fi cauzată de una dintre următoarele situații care necesită o interpretare de diagnostic (ecografie, CT, RMN).

• Sindromul de IR datorită adenom adrenal.
• Sindromul de IR datorită corticosteroma maligne.
• Sindromul IR cauzat micro- și makrouzelkovoy scoarță hiperplazia origine diferită (sindromul corticotropină independent Cushing).

Video: boala glandei suprarenale

clinica corticosteroma malign progresează rapid.
semne paraclinice corticosteroma Acestea sunt: ​​a redus corticotropinei bazal nivel, cortizol crescute și încălcarea nivelului său de secreție circadian, detectarea formării volumetrice.
diagnostic diferențial Sindromul Cushing în înfrângerea corticosuprarenală în sine ar trebui să fie efectuată cu condițiile în care o hipersecretie de glucocorticoizi este asociat cu alte cauze. În acest caz, există două posibilități.
hipercorticismului secundar - secreție ACTH exces (hipofiză boala Cushing) din cauza:

• kortikotropinprodutsiruyuschey adenom bazofil al glandei pituitare sau a unui chromophobe;
• hipersecreției hormonului de eliberare a corticotropinei (CRG).

Video: Admiterea conduce urolog - Clinica Fadeev

Sindromul Cushing paraneoplazic - secreție ectopică de ACTH (cancer pulmonar cu celule mici, tumora kortsinoidnaya bronsic kortsinoidnaya tumora timus, tumori endocrine pancreatice, cancerul tiroidian medular, feocromocitom.
la Geneza centrală hypercorticoidism (Boala Cushing) se caracterizează prin hiperplazia bilaterală. În timpul torpidly cu perioade de stabilizare. În același timp, există o creștere a nivelului bazai al corticotropinei ser. Când se efectuează proba dexametazonă (proba Liddle) nivelul corticotropinei este redus cu 50% sau mai mult după 48 de ore. Tratamentul chirurgical al bolii Cushing cu esecul terapiei de droguri si radioterapie este transfenoidalnoy hipofizectomie. Metoda de alegere este de două sensuri adrenalekomiya. Rezultatele pozitive sunt posibile prin combinarea metodelor: one-way adrenalectomia cu rengenoterapiey sau medicamente.
În favoarea sindromul de ACTH ectopic evidențiată de rapid (luni) evoluția bolii, nivelurile ridicate de cortizol seric și korikotropina. Tratamentul trebuie să fie posibilă eliminarea tumorii.

Sindromul Conn - hiperaldosteronism primar.
Etiologia. Suprarenale adenom Majoritatea (60%), care este detectată la 2% dintre pacienții cu hipertensiune arterială. macro- bilaterală și hiperplazia mikrouzelkovaya este mai puțin frecvente (30 - 40%). Cancerul glandei suprarenale - 0,7 - 1,2% (MI Balabolkin, 1998).
etiopatogenia. Aldosteronul crește reabsorbția de sodiu și excreția ionilor de potasiu și hidrogen în tubii renali distali. El este cel mai puternic dintre mineralocorticoid suprarenale. echilibrul de sodiu este restabilită după acumularea de 1-2 litri conduce fluid la hipertensiune. pierdere de potasiu slăbiciune musculară vvyzyvaet, parestezii și tetanie. Nefropatia hipocalemică poate provoca poliurie.
Clinica. Pe plan extern, pacienții nu se schimbă. Deficiența rezultat potasiu sau tulburările renale secundare sunt poliurie, polidipsie și nicturia, precum și simptome neurologice (episoade recurente de slăbiciune musculară sau paralizie, convulsii spontane). Tendința de accidente vasculare cerebrale.
Diagnostic. Cheia - hipokaliemie. La diagnostic are ca scop urina alcalina cu hipertensiune. Hipopotasemia, hyperaldosteronemia, giporeninemiya mai pronunțată cu adenom unilaterală decât în ​​hiperplazia. Aceasta ajută la compararea conținutului de aldosteron în sânge ambelor vene suprarenale. Asigurați-vă că la ecografie, CT, RMN. Este important să se evalueze starea (atrofie sau hiperplazia) a doua suprarenalei.
diagnostic diferențial din hiperaldosteronismului secundar - crește producția de aldosteron indusă de stimuli care provin nu din glanda suprarenală. In astfel de cazuri, hiperaldosteronismul prin creșterea secreției de renină și creșterea activității reninei plasmatice. motive:
- reducere a masei de sânge circulant din cauza deshidratare si krovopoteri-
- carbonat pierdere extravasculare si apa in bolile de inima si edem, ciroză hepatică și ascită, sindromul nefrotic, solteryayuschem nefrite-
- compresie maligne hipertensiune vasculară renală, hiperplazie fibromusculară, ateroscleroza sosudov-
- patologia iatrogenă asociată cu diuretice, contraceptive orale, etc.-
- Hiperplazia juxtaglomerular aparat (sindromul Bartter) sau tumora renala renină-sekretiruyuschne.
Cheie de diferențiere - activitatea reninei plasmatice, activitate ridicată este însoțită de un nivel ridicat de aldosteron în proces secundar. In hiperaldosteronism primar activitatea reninei este redusă.

tumora virilizare
Clinica depinde de varsta. Fetele - aparitia timpurie a parului facial si parul pubian, marirea clitorisului, nici o creștere a glandelor mamare, ale ciclului menstrual la amenoree. Creșterea accelerată a organismului. La baieti, pubertate precoce, dezvoltarea mentală se situează în urma fizice.
Femeile androsteromy detectate mai frecvent în 30-40let de vârstă. Marcat îngroșarea vocii, hirsutism, disfunctii menstruale, redistribuirea VLS model de sex masculin. Clinica bărbați șterse și apare de obicei neobservate. O tumora detectate accidental.
Date de laborator. A crescut de mai multe ori concentrația de 17-COP în plasmă și excreția în urină. Admiterea de dexametazona nu afectează rata secreției de androgeni. Testele de suprimare a dexametazona sunt negative.

tumora feminizare.
Tumorile secreta estrogeni, sunt rare si cel mai adesea in copilarie. Ca o regulă, băieți și bărbați. Femeile nu au fost descrise.
Manifestările clinice: ginecomastie, reducand cresterea parului pe fata, dezvolta atrofie testiculară, scăderea potenței. Fetele - pubertate precoce.
Date de laborator: excreția crescută de estrogeni urinare, conținutul de gonadotropină a fost redus.

Incidentalomas - așa-numitele educație, detectate la pacienții la întâmplare, fără hipersecreție clinic de hormoni. Există două opțiuni: 1) în creștere gormonalnoaktivnaya tumorii, dar efectul nu este atins, nu afectează în mod esențial formarea unei mase critice de manifestare clinică și 2) asupra relației hormonale.
În ciuda absenței simptomelor clinice asociate cu un dezechilibru de corticosteroizi pentru examinare sistemic (de la studiile de cateterizare superselective hormonale normale înainte de prelevare de sânge venos din layerwise 65% -100% sunt detectate anomalii în conținutul de hormoni, și în mai mult de 10% este înregistrat sindrom preclinice Cushing. hipertensiunea, conform Mamayeva VG și colab (1998), apare la 82% dintre pacienții cu adrenocortical și 58% dintre pacienții cu incidentalomas neadrenokortikalnymi.
Alocați incidentalomas corticosuprarenale (adenom, cancer, proces hiperplazice) si origine neadrenokortikalnogo (chist, hematom, ganglionevrinomy, neurofibroame, FHTS, neuroblastom, ekstraadrenalovye înfrângere).
Chisturile suprarenale poate fi epiteliale, endoteliale, după hemoragie - pseudochistul, infecții bacteriene, parazitare infestări. calcifiere suprarenala este posibilă datorită tuberculozei, dar acest lucru este tipic de eșec al acestora. Gormonalnoneaktivny cancerul cel mai periculos al glandei suprarenale.
Pentru prima dată după hemoragie chistului suprarenale descrisă Grizelius în 1670. Chisturile pot fi unilaterale sau bilaterale (cu coagulopatie pe fondul hipertensiunii) hemoragie adrenal.
Este important să se diferențieze incidentalomas metastazelor cancerului (de exemplu, cancer bronhial), cancer de ficat, pancreas coadă, drept îndoire colon okolonadpochechnikovoy anevrism, liposarcomas și teratom retroperitoneal.

Video: chirurgie suprarenale la câini. chirurgie Adrenal la câini

DEFEAT medulosuprarenalei.
Feocromocitom - caz frecvent tumorile kateholaminsekretiruyuschih. Împreună cu ea acolo feocromocitom noncromafin (Paraganglioma), sunt rareori însoțite de hipertensiune arterială și chemodectoma - Celulele tumorale de la o funcție chemoreceptor.
Feocromocitomul - o tumoare in celulele tesutului originar cromafin si secreta catecolamine: dopamina, noradrenalina, epinefrina. tumora cromafin adrenală este (paraganglia ganglionul simpatic și colab.), numai noradrenalina Secrete.
Feocromocitomul este cauza la 0,5% dintre pacienții cu hipertensiune severă și 0,05% dintre toți pacienții cu hipertensiune. În 10% din cazuri, există o predispoziție genetică. Apar sporadic sau în sindroamele familiale. Sindromul Sipple: multiple feocromocitoamele, carcinomul medulyarnaya al tiroidei, hipoparatiroidism. boala Lindau, neurofibromatoza, și pot fi combinate cu feocromocitom.
morbid anatomy. Cu frecvență egală la bărbați și femei (cea mai mare parte din dreapta). În 10% din cazurile de implicare bilaterală. La 20% dintre pacienții cu tumori multiple. In 10% din tumorile maligne.
In 10-20% din tumora in afara glandelor suprarenale. localizare Extraadrenal: jugulara, carotida, aortic, ganglion sacral, clustere intraorganic ortosimpaticheskie paraganglion asimetrici de-a lungul aortei toracice și abdominale la bifurcația aortei (corp Zuckerkandl).
Clinica.
Efectele primare ale excesului catecolaminelor legate de sistemul cardiovascular. Krizovoe (atacurile durează mai puțin de o oră, amplificat la efort, anestezie, palparea) și hipertensiune malignă constantă. Palpitații, transpirații, dureri de cap se găsesc în 90%. Pierderea in greutate, nervozitate, tremor (hiperglicemie, glicozurie, metabolismul a crescut). Ca o complicație în formă de vasoconstricție poate fi sindroame anginoase, cerebrale și abdominale. crizele de ponderare progresivă în timp.
Pentru feocromocitom se caracterizează prin:

• krizovoe hipertensiune cu un număr mare de AD (200 mm Hg);
• samokupiruemye crize hipertensive tranzitorii;
• Ne crize cu utilizarea anumitor alimente (brânză, vin roșu, fructe citrice, ciocolata, muștar) sau medicamente (spray-uri sau picături de frig comune cu efedrina și alte simpatomimetice, clonidina, angidepressanty, sulpiridă, metoclopramid, naloksan, beta-blocante);
• re-dezvoltare a crizelor hipertensive sau pe cale vegetativa vistse-ERALE din cauza unor factori specifici (frică, contactul cu apa rece, o anumită poziție sau înclinare a trunchiului, actul de urinare);
• creșterea episodice sau constantă în disfuncții tiroidiene cu simptome de hipermetabolismul autonom și (labilitate emoțională, ochi strălucitori, transpirație, piloerecție și dermografism spontane, febra, pierderea in greutate, si tremor pleoapelor, tahicardie).

Diagnostic. Este important să fie suspectată la pacienții cu crize în hipertensiune maligne și retinopatie severă.
testare ortostatică disponibile, constând presiunii arteriale, culcat, apoi o poziție așezat în dimensiunea. În mod normal, diferența de presiune sistolică nu depășește 10-15 mm Hg. Art. Pacienții cu feocromocitom hipotensiune arterială ortostatică a fost mai pronunțată și este însoțită de amețeli, potashnivanie, tahicardie, uneori atingând măsură sincopă ortostatică.
Monitorizarea ambulatorie a tensiunii arteriale mai informativ. Într-o presiune sistolică normală este mai mic timp de noapte decât în ​​timpul zilei, aproximativ 10-15 mm Hg. Art. La pacienții cu feocromocitom, acest fenomen este absent, și de multe ori distorsionat - tensiunii arteriale pe timp de noapte este mai mare decât în ​​timpul zilei.
Diagnosticul de laborator se bazează pe definirea hormonilor relevanți și a metaboliților lor în sânge și urină. Informativ: metadrenalina excretat prin urină, de zi cu zi, catecolaminelor urinare libere (epinefrină și norepinefrină) concentrația vanillylmandelic de acid precum hipoglicemia episodic, glicozurie, cetonuriei, giperlaktatsidemiya, gilerkaltsiemiya. Trebuie avut în vedere faptul că catecolamine sunt biotransformare rapide - in timpul lor de înjumătățire în mediu biologic este mai mic de 10 secunde. Acest lucru complică diagnosticul de laborator și necesită prudență în interpretarea rezultatelor. În cazurile în care datele de laborator de screening nu sunt concludente (indicator analizat nu depășește de cel puțin 1,5 ori mai mare decât limita superioară a valorilor normale în laborator acceptate) farmacodinamice deținute teste funcționale sau de diagnostic.
date contradictorii corelare magnitudine cu activitatea feocromocitomul catecholamine (T. H. Lie c Soave., 1984- E. L Bravo, 1994).
Numai prezența metastazelor la momentul intervenției chirurgicale confirmă malignitate tumorii cromafin și determină un prognostic nefavorabil. (LM Krasnov și colab., 1998).

Tratamentul chirurgical al pacienților cu patologie a glandelor suprarenale.
indicație absolută pentru o intervenție chirurgicală, în prezența unor formațiuni adrenale sunt: ​​1) severitatea si progresia simptomelor clinice și 2) o suspiciune de tumori maligne (progresia rapida, formarea semnificativă dimensiuni). Volumul tranzacțiilor este tipic - adrenalectomia.
atitudine ambigua la incidentalomas. Operațiunea este efectuată în mod avantajos pacienții ale căror parametri clinice și hormonale sunt apropiate de cele de la gormonalnoaktivnyh, precum si in tumori de 3-4 cm din cauza pericolului de malignizare ce constituie 70-86%. Mici gormonalnoneaktivnye adrenal adenom necesită observație, să nu piardă accelera creșterea și funcționarea acestora. Pacienții cu tumori de origine necunoscută trebuie să examineze la fiecare 3 luni. Promitand biopsie ac pentru a exclude carcinom.
Alegerea tratamentului chirurgical ajută la vigilență oncologic. Trebuie remarcat faptul că o reducere semnificativă a intervenției trauma și trecerea la intervenția minim invazivă rezolvă aspectele psihologice și medicale ale consimțământului pacientului la operație.
Astăzi, există trei moduri de adrenalectomia: clasic (torakofrenolyumbotomiya), adrenalectomia laparoscopica si adrenalectomia tehnica minidostupnoy efectuate de croiala 4-5 cm, care este prioritatea noastră (YT Tsukanov, Tsukanov A. Yu, 1998). În cazul în care ultimul prejudiciu este redus în mod semnificativ interferență, deoarece manipularea efectuată la nivel local și exclusiv în spațiul retroperitoneal.
După îndepărtarea aldosteroma tensiunii arteriale a scăzut la toți pacienții, și remisie completă în 70%. Atunci când rezultatele hiperplazie mai rău, dar cea mai mare parte presiunea este redusă. adrenalectomia bilaterală este necesară numai în cazuri rare.
În cazul în care întrebarea hiperplazie de tactici de tratament este decis în mod individual.
Efectul hipotensiv după o intervenție chirurgicală este de natură tranzitorie, deși hipertensiunea arterială poate să apară după o intervenție chirurgicală mai benigne. Kulikov LK 1998.
Când a doua atrofie adrenale, pacienții din perioada postoperatorie va avea nevoie de terapia de substituție cortizol.
Adrenalectomia în feocromocitom - cea mai dificila sectiunea de chirurgie endocrină. 3 Mortalitate%. Risc crescut de operațiuni de fluctuații bruște ale tensiunii arteriale și, prin urmare, tulburări ale circulației cerebrale și coronariene, insuficiență cardiovasculară, hipovolemie, aritmii cardiace. Desigur Postoperator benefică în îndepărtarea tumorii și invers (crize).
glande suprarenale PATOLOGIE abdomen acut.
crizele catechinamină în feocromocitom pot fi însoțite de durere severă în abdomen și regiunea lombară a tipului de „abdomen acut“ - rezultatul vasoconstricție. Aceste manifestări sunt ușor de văzut ca simptome de pancreatită acută, ulcer perforat și altele. Cu toate acestea, dureri în abdomen și în regiunea lombară, greață, vărsături, nu izolat. Acestea includ o unitate de component într-un simptom comun: tensiunea arterială gratuit se ridică la un număr mare cu o durere de cap, tremurături, paloare a pielii, se simt căldura în inimă, se confruntă.
hemoragie suprarenală poate fi simplă sau dublă față-verso. Se pare că durere intensă ascuțită în zona lombară, pe partea afectata (la fel ca în colica renală), care durează de minute până la zile. De-a lungul timpului, acestea dispar treptat. Durerea poate radia la spațiul interscapulară cu un sentiment de sufocare. In aceasta clinica va depinde de gradul de insuficiență suprarenală. sângerare masivă poate fi însoțită de o criză clinică de catecolamine.
Cauzele sangerare in glandele suprarenale ale P. Numann (1997):
1. anticoagulantă terapiya-
2. coagulopatie (trombocitopenie, anticorpi la cardiolipin, lupus eritematos sistemic) -
3. Leziuni (, reducerea fluxului sanguin direct) -
4. Starea de stres (sepsis, arsuri).
În plus, sangerarea poate fi sub stres, intervenții chirurgicale majore, și SIDA, precum și în timpul crizelor hipertensivi reale.
clinică similare posibil cu infarct hemoragic suprarenale (sindrom Waterhouse-Friderichsen) în timpul infecțiilor septice (meningococ, pneumococ, streptococ, virus polio) la orice varsta.
Insuficiența acută suprarenală (criză addisonichesky) - scădere bruscă sau în afara funcției nadpochnikov cortexul - poate provoca clinica abdomen acut. În plus față de aceste situații, este posibil datorită dezvoltării de DIC, tromboză vasculară suprarenală acută. Ultima complica boli sistemice. prejudiciu suprarenală apare atunci când este închis, leziuni abdomen regiunea lombară, precum și în timpul funcționării. Un grup cu un risc ridicat este pacienții care iau glucocorticoizi.
clinică. simptome abdominale sunt dureri abdominale, de multe ori un caracter spastic, vărsături, flatulență, diaree, aclorhidrie, simptome de iritație peritoneală. Plumbul este, de asemenea, un șoc cardiovascular, rezistent la terapia convențională anti-șoc. Pe langa akrozianoz, hipertermie, transpirații abundente, tulburări psihice. Poate că dezvoltarea hemoragică acută gastroenterita cu o imagine de hemoragie gastro-intestinală.
Diagnosticul ajută istorie care indică hypocorticoidism posibilitate: Adrenalectomia bilaterală, adrenalectomia unilaterală cu hipofuncție sau hipoplazie a doua, tuberculoza, tumori, sifilis, amiloidoza, procese supurative cronice in plamani, tireotoxicoză, febră reumatică, irosirea, alte procese distructive și atrofice în glandele suprarenale, tratamentul cu glucocorticoizi anterior sau retragerea lor bruscă, precum și clinica de insuficiență suprarenală cronică.
insuficienta suprarenala cronica apare la degradarea cortical. Pacienții - cronici, având de obicei una sau alta vechime durata bolii. Unii dintre ei primesc tratament de substituție. Simptomele clinice: slabiciune musculara progresiva, oboseala, pierderea in greutate, pigmentare maro a feței și extensor suprafețele mâinilor, perineu, organele genitale, mucoasa orală, și hipotensiune arterială (caracteristică) andocat numai pe glucocorticoizilor destinație, și tahicardie, hipoglicemie, hiperkaliemia, reducerea de sodiu și clor în sânge. Există un factor provocator (hipotermie, terapia de substituție inadecvată). efect rapid de corticosteroizi.
În cazul în care tratamentul chirurgical este necesar pentru acesti pacienti este un foarte agresiv pentru ei necesita corticosteroizi suplimentare, deoarece acești hormoni sunt unul dintre link-urile cheie în reacția organismului la o situație critică. În caz contrar, a provocat insuficiență suprarenală acută.