Feocromocitom - Endocrinologie

Feocromocitom - tumori hormono active rezultate din tesutul medulosuprarenală cromafin sau paraganglia ganglionul simpatic. Boala este relativ rară, iar în medie 1-3 cazuri la 10.000 de pacienți. Printre cei cu feocromocitomul hipertensiune arteriala apare de 2-3 ori mai frecvent. Feocromocitom are loc, de obicei, cu vârste cuprinse între 20-50 ani intre, si la fel de multe ori afecteaza atat barbati si femei.
date istorice. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1886 de către Frankel. Termenul „feocromocitom“ propusă în 1912 de nume de vârf celule predominante colorate cu săruri ale acidului cromic în brun.

Etiologia. Cauza bolii este necunoscută. Marcată de o predispoziție genetică de a dezvolta feocromocitoamele, in special la copii.
patogenia. feocromocitom Patogenia cauzate de producerea excesiva a celulelor tumorale cromafine de catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina).
În funcție de raportul și cantitatea de adrenalina sau noradrenalina simptomele pot varia.

Video: S-au găsit o tumoare a glandei suprarenale ce să fac?

anatomie patologică.

tumori maligne (feohromoblastomy) metastaziaza de obicei la ganglionii limfatici retroperitoneali, ficat, oase si plamani. Greutatea tumorii este de obicei nu mai mult de 75 g, dar uneori ajunge 3600, tumora de culoare brun-verzui, gri secțiune roșu sau maro, consistență moale. Există mai multe focare de hemoragie și necroză. Histologic, tumora
adesea găsit celule poligonale mari sau
celule de formă neregulată care are o citoplasmă fină.
In feocromocitom de tesut contine epinefrina de 20 de ori, și
noradrenalina - 200 de ori mai mult decât în ​​glandele suprarenale de oameni sanatosi. Cele mai multe țesut feocromocitomului conține o cantitate mare de adrenalina si noradrenalina, mai ales, mult mai puțin - preferabil adrenalină. feocromocitom Extraadrenal conțin de obicei un norepinefrinei.      
Clasificare. Cursul clinic al bolii este izolat 3 forme: adrenalosimpaticheskuyu (paroxistice), constanta (constanta tensiunii arteriale fără crize) și asimptomatice.
clinică. Când adrenalosimpaticheskoy formă de crize hipertensive dezvoltat pe fondul original presiunii normale sau crescute de sânge. Apariție krizov promova stres emoțional, alimente abundente, poziția corpului inconfortabil, palparea tumorii, ceea ce duce la o eliberare bruscă katesolamiv a spori tumora de sange. B criză de dezvoltare, ar putea avea o valoare și un eșec al mecanismelor de adaptare ale organismului la un exces de catecolamine.

În unele cazuri, se poate dezvolta brusc o viata in pericol starea „hemodinamica greu de gestionat“, caracterizat printr-o schimbare de hiper- sau hipotensiune cu tendință la hipotensiune arterială sau retenție persistentă a tensiunii arteriale, nu raspund la bine-blocante. Fără o intervenție chirurgicală de urgență - îndepărtarea feocromocitoamelor - o stare de „hemodinamice incontrolabil“ se termină de obicei cu un rezultat fatal, ca urmare a insuficienței cardiace. ECG-ul în timpul crizei feocromocitom este de obicei detectata tahicardie, extrasistole ventriculare, uneori atrială sau. Durata de criză hipertensivă variază de la câteva minute la câteva ore. La începutul bolii în crize de hipertensiune arterială apar relativ rar, la intervale de luni sau chiar ani. Ca progresia bolii crizele sunt frecvente și pot fi repetate de mai multe ori pe zi.
Forma feocromocitom hipertensiune constantă, fără crize mai puțin frecvente. In timpul forma stabila seamana cu hipertensiune malignă, cu complicațiile sale (nephrosclerosis, scleroza coronariană și vaselor cerebrale, infarct miocardic, și așa mai departe. D.). La 10% dintre pacientii cu aceasta forma de diabet se dezvolta.
formă asimptomatică a bolii este rară. In aceasta forma de tumora nu a exprimat activitatea hormonală. Cu toate acestea, unii pacienți într-o situație stresantă (operație, naștere, traume și t. D.) dezvoltă șoc sau insuficiență suprarenală acută. Acesta este asociat cu o sensibilitate crescută a acestor pacienți la solicitări excesive.
date de laborator. În sânge în timpul unui atac de obicei marca leucocitoză, limfocitoză tranzitorie și eozină-Filia, care este asociat cu o reducere a mușchilor splinei sub influența catecolaminelor. Poate fi eritrocitoza și rata ridicată de sedimentare a hematiilor, hiperglicemie, hiperpotasemie, concentrațiile NEFA cresc, crește activitatea fibrinolitică din sânge și coagularea acestuia. Într-o criză de trei ore probă de urină colectată, conținutul catecholamine de 2-3 ori sau mai mare decât excreția zilnică. Urina - proteinurie tranzitorie adesea glicozurie, cilindurie, un conținut ridicat de adrenalină, noradrenalină și metaboliții acestora. În afara atacului în sânge și urină nu sunt modificări. Într-o formă stabilă a bolii în urină, în unele cazuri, prezintă proteinurie și cylindruria. ratei metabolice bazale crescute.
H e skie mostră de diagnostic. Pentru diagnosticul feocromocitomului în sânge și în urină se determină conținutul de catecolamine și a metaboliților acestora în acid vanilii mandelic moche_ și takzheprovodyat teste farmacologice. Poslednieopsnovany sau substanță de excitație cromafin (testul histaminei) sau blocarea actiunii catecolaminelor (sondat cu tropafenom sau regitinom). In mod normal, secreția de cantități de excreție adrenalină pe zi (10 ± 5) g, noradrenalină - (40 ± 20) g și vanilil-mandelic - 1,5-6 mg. Când excreție feocromocitom adrenalina stă, de obicei, mai mult de 50 ug, și noradrenalina - 150 micrograme. La unii pacienți cu excreție feocromocitom de catecolamine în urină este mai mare rata de zeci și chiar sute de ori. Indicațiile pentru histamină este un eșantion cu hipertensiune paroxistică cu tensiune arterială normală este la criză normală sau creștere moderată a catecolaminelor în urină de zi cu zi.
Testul Histamina poate fi efectuată la o presiune arterială inițială care nu depășește 150/100 mm Hg. Art. Când feocromocitom după administrarea intravenoasă rapidă 0,025- 0,05 mg de histamină în 2,1 ml soluție izotonică de clorură de sodiu timp de 2-3 minute, se observă o creștere semnificativă a tensiunii arteriale - mai mult de 50/40 mm Hg. Art. față de valoarea inițială, până la dezvoltarea de crize hipertensive. Când feocromocitom după administrarea de histamină brusc crește excreția urinară a catecolamină și acid vanilil-mandelic. În altă geneza a tensiunii arteriale hipertensiune creste ușor.
.O probă cu tropafenom sau regitinom efectuate la inițială a tensiunii arteriale peste 160/100 mm Hg. Art. Pacienții cu feocromocitom după administrarea intravenoasă, timp de 5 până la 10, cu 1 ml de soluție 1% (10 mg) tropafena (copii 5 mg) tensiunea arterială este redusă la minimum 50/30 mm Hg. Art. În altă geneza a tensiunii arteriale hipertensiune arterială scade ușor.
diagnosticare X-ray. Pentru a determina localizarea feocromocitomului utilizat tomografie pielo- intravenoasa si rinichi. In cazurile de dificil de diagnosticat, cu utilizarea pnevmosuprarenorentgenografiyu tomografie (Fig. 60) și studiile angiografice (selective arterio-grafie, venacavography inferior și t. D.). tomografie computerizata foarte promițătoare.
Recent, pentru diagnosticul feocromocitomului adrenal și localizarea sa oțelului extraadrenal utilizat metayod intravenoasa 1311 urmata de scintigrafia 24 ore după administrarea medicamentului marcat cu benzilguanidina. Pentru a bloca iod tiroidian medicamente prescrise. Pentru a stabili localizarea feocromocitomului uneori examinate de conținutul catecolamina cateterizare în sânge la diferite nivele ale sistemului venos cav superior și inferior.
Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat. feocromocitomului Diagnosticul se bazeaza pe crizele adrenalosimpaticheskih caracteristice, date de laborator (excreția urinară repetate pe zi, mai mult de 50 ug de adrenalină, noradrenalină și 100-150 mg 6 mg Acid vanilil-mandelic), teste farmacologice și date cu raze X. Feocromocitom diferenția de boală hipertensivă, hipotalamice crizele vegetative-vasculare, gușa toxică combinat cu diabet hipertensiune și diabet combinat cu hipertensiune. La hipertensiunii arteriale indica traume sau prelungite antecedente tulpina nervoase, schimbări vegetative mai puțin pronunțate în timpul unei crize, eficacitatea terapiei antihipertensive convenționale, normal sau conținut ușor crescute de catecolamine și a acidului vanilil-mandelic în urină pe zi sau probă de urină de trei ore după testele farmacologice provocare. Când simptomatic hipertensiune genesis renale, spre deosebire de feocromocitomului sunt rare-crize apar modificări caracteristice patologice în urină, semne de insuficiență renală, teste farmacologice adverse.

Fig. 60. model XRD al (a) și tomogram (b) zabryushiinogo spațiu: Tumora la stânga medulosuprarenală (feocromocitomul, prin săgeți), atrofie a glandei suprarenale dreapta.

Spre deosebire de feocromocitom hipotalamice crize vegetovascular o indicație istorie traumatism cranio-cerebral, infectii (gripa, reumatism, dureri în gât, etc.)., Intoxicația și t. D. hipotalamice crize vegetovascular apar mai frecvent la femei. zilnic excreția urinară de catecolamine nu este la fel de mare ca în feocromocitom.
Prezența gușei toxice arată istoria tipic (traumatisme, infecții, etc. D.), în special hipertensiunea (creșterea numai a tensiunii arteriale sistolice la diastolice normală sau redusă), crizele zero cu creșterea tensiunii arteriale, a crescut de sânge SBY și captarea 1311 a glandei tiroide, nu este la fel de mare ca în feocromocitomului, excreția urinară zilnică de catecolamine.
Diagnosticul diferențial al diabetului feocromocitom și diabetul combinat cu hipertensiune au un mare ajutor pentru rezultatele testelor farmacologice și studiu excreția catecolamine și a metaboliților acestora (acid vanilil-mandelic și metanefrină Normetanephrine).
perspectivă. În diagnosticul precoce și prognostic favorabil tratament chirurgical în timp util, fara tratament - advers. Moartea poate să apară ca urmare a accidentului vascular cerebral, infarct miocardic, edem pulmonar, colaps, hemoragie extinsa in tumora, urmata de sangerari sau peritonita, hemoragie gastro-intestinală, degenerarea malignă a tumorilor. Speranța de viață a pacienților fără tratament este în medie de 3-4 ani, dar uneori până la 20 de ani.

Tratamentul.

Recuperarea poate veni numai după îndepărtarea chirurgicală a tumorii. In timpul pregatirii pentru operatie pacientul este necesar pentru a crea o odihnă completă (fără stres fizic și emoțional, răcirea bruscă și supraîncălzirea a corpului, și așa mai departe. D.). Când feocromocitom Stroke pentru scăderea tensiunii arteriale ridica imediat capătul dinspre cap al patului și începe administrat imediat și simultan blocante intravenos clorhidrat. Introducerea preparatului a fost repetată la fiecare 5 minute pentru a reduce tensiunea arterială. Prin reducerea tensiunii arteriale și a stabiliza un blocantele se administrează intramuscular la aceeași doză la fiecare 2-4 ore cu o tranziție treptată la primirea clorhidrat de fentolamină interior de 25-50 mg la fiecare 3-6 ore. Când contor normalizarea tensiunii arteriale sau revenirea acestuia la nivelul constant inițial a-blocante anulat treptat (risc de hipotensiune arterială ortostatică). Atunci când ritmul cardiac peste 120 pe minut, de multe ori cu tulburări de ritm, cu atenție (riscul de stop cardiac!) Administrat intravenos sau în beta-blocante (obzidan, Inderal). La asignarea (B-blocantelor intravenos (1 - 2 ml dintr-o soluție de 0,1%, sau 1-2 mg) au fost administrate lent timp de 5-10 minute, dacă este necesar, în administrarea aceleiași doze a fost repetată Administrarea intravenoasă a beta-blocantelor este de dorit să fie efectuată în .. control al monitorului electrocardiografică. doza totală de P-blocantelor nu trebuie să depășească 5 până la 10 ml (5-10 mg). Când stoparea tahicardia intravenos beta-blocante opri și du-te și tratamentul oral (20-40 mg la fiecare 6 ore).
Pentru a stabiliza hemodinamica (hipovolemie corecție după îndepărtarea tumorii) soluțiile substituind cu plasma sunt administrate intravenos (polyglukin etc. -. 1,5-2,5 L) sub controlul frecvenței cardiace și a tensiunii arteriale.

Video: tumoare la rinichi