Anemie hemolitică autoimună

grup anemie hemolitică combinată Intitulată dobândită și moștenit boli caracterizate printr-o creștere a distrugerii intracelulare sau intravasculară a celulelor roșii din sânge. anemie hemolitică autoimună forme includ boli asociate cu formarea de anticorpi la antigenele proprii ale eritrocitelor.

Video: Anemia lechenie.Autoimmunnaya anemia hemolitică. Anemia 1 grad

epidemiologie
In grupul total de anemii hemolitice sunt mai frecvente în anemia hemolitică autoimună. Frecvența lor este de 1 caz la 75 000 de locuitori 000-80

Etiologia și patogeneza
Anemia hemolitică imun poate apare sub influența izo- și autoanticorpi eritrocitar și, în consecință, sunt împărțite în isoimmune și autoimunitate.

Pentru a include anemia hemolitică isoimmune de nou-născut datorită sistemelor de incompatibilitate ABO si Rh intre mama si fat, post-transfuzie hemolitică anemie.
In anemia hemolitică autoimună există un eșec al toleranței imunologice la antigene nemodificate eritrocite proprii, uneori - la antigeni au factori determinanți similari cu eritrocite. Anticorpii la astfel de antigeni sunt capabili de a interacționa cu antigene nemodificate propriile celule roșii din sânge. aglutinine termice incomplete sunt cele mai comune varietate de anticorpi care pot determina apariția anemiei hemolitice autoimune. Acești anticorpi sunt IgG, rareori - la IgM, IgA.

clasificare
anemie hemolitică imune sunt împărțite în isoimmune și autoimunitate. Principiul diferențierii Serologic anemie hemolitică autoimună permite formei evidenția cauzate aglutinele incompletă termică, hemolizină termică, aglutinate rece, aglutinate rece bifazică (tip Donat - Landsteiner) și eritroopsoninami. Unii autori identifică o formă de anemie hemolitică cu anticorpi împotriva antigenului de normoblasts măduvă osoasă.
anemie hemolitică autoimună apar ca idiopatică și simptomatic, comparativ cu alte forme de boli și macrocitoza microspherocytosis eritrocite cuplată cu trombocitopenie autoimună (sindromul Fischer-Evans). Cursul clinic este izolat variante acute și cronice.

Video: recomandări de tratament anemie. Anemia periculoasă. Hipocroma anemia celulelor anemie seceră. Simptomele de anemie. Cum de a trata anemia.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
1. Dobândite anemia hemolitică autoimună cronică, cauzată de agglyutinami termic incomplet cu splina marita si ficat.
2. Dobândite anemia hemolitică autoimună cronică, trombocitopenia autoimună combinată cu (sindromul Fisher - Evans) cu splina marita, creșterea eritropoiezei în măduva osoasă.
3. Dobândite anemia hemolitică autoimună acută datorită aglutinele termice incomplete, cu icter intens, leucocitoza ridicat și schimbare leftward a formulei leucocitare, o ușoară creștere a splinei și ficatului.

clinică
La începutul pacienților cu anemie hemolitică autoimună acută au în creștere rapidă slăbiciune, dificultăți de respirație și palpitații, dureri în inimă, uneori, în partea inferioara a spatelui, febră și vărsături, icter intens. In timpul procesului cronic indică starea relativ satisfăcătoare de sănătate a pacienților, chiar și cu anemie profundă, icter adesea exprimată în majoritatea cazurilor creșterea splina, ficatul, și uneori, perioade de recidivă și remisiune alternante.

Anemia este normocitară, hipercrom uneori caracter în crizele hemolitice marcate de obicei exprimate sau reticulocitoză moderată. In sangele revelat Macrocitoza periferic și celulele microspherocytosis roșii din sânge, poate provoca normoblasts. VSH este crescut în cele mai multe cazuri. Conținutul de leucocite sub forma cronică este normal pentru acuta - apare leucocitoza, uneori ajungând la un număr mai mare cu o schimbare semnificativă a leucocitelor din stânga. Trombocite contează în general normale.

Când sindromul Fisher - Evans anemie hemolitică autoimună combinată cu trombocitopenie autoimună. In eritropozz maduva osoasa consolidate rareori detectate megaloblasts. Majoritatea pacienților cu rezistență osmotică redusă a celulelor roșii din sânge, care este cauzată de un număr semnificativ de microspherocytes în sângele periferic. Conținutul Bilirubina a crescut cu fracțiunea liberă, și a crescut conținutul de stercobilină în fecale.

aglutinele de căldură incomplete detectate de antiglobulină Coombs direct cu antiser polivalenți. Dacă un test pozitiv utilizând antiserurile la IgG, IgM, și așa mai departe. D. Specifică imunoglobuline de clasă sunt anticorpi detectabili. Dacă suprafața celulelor roșii din sânge mai mică de 500 de molecule fixe IgG, Coombs negativ. Un astfel de fenomen este de obicei observată la pacienți cu anemie hemolitică autoimună cronică, sau după hemoliza acută. Coombs-negativ și sunt ocazii când celulele roșii sunt fixate de anticorpi care aparțin IgA sau IgM (la care ser antiglobulină polivalenți este mai puțin activ).

Aproximativ 50% din cazurile de idiopatică anemie hemolitică autoimună, simultan cu apariția de anticorpi, fixat pe suprafața celulelor roșii din sânge, a identificat anticorpi la propriile sale limfocite.

Anemia hemolitică cauzată de hemolizină termică rare. Acesta este caracterizat prin hemoglobinurie cu eliberarea de negru urină „perioade alternante de crize hemolitice acute și remisiuni. Criza hemolitic asociată cu dezvoltarea anemiei, reticulocitoză (trombocitoza, în unele cazuri) și o splina marita. creștere marcantă în fracțiunea liberă a bilirubinei, gemosiderinuriya. In tratamentul donator celule roșii din sânge cu papaină pot fi detectate la pacienții cu hemolizinei monofazic. La unii pacienți, este pozitiv Coombs.

anemie hemolitică din cauza aglutinine rece (Boala hemaglutinina rece) este un curs cronic. Aceasta se dezvoltă atunci când o creștere bruscă a titrului Kholodov hemaglutinina. Distinge forme idiopatice și boală simptomatică. Principalul simptom al bolii este extrem de sensibilitate crescută la frig, care se manifestă sub formă de albastru în față și albirea degetelor și degetele de la picioare, urechi, nas. tulburări circulatorii periferice duce la dezvoltarea sindromului Raynaud, tromboflebită, tromboză și modificări trofice până la akrogangreny urticarie, uneori, la rece. tulburările Apariție vasomotorii asociate cu formarea în timpul răcirii conglomerate intravasculare mare de eritrocite aglutinate urmată de spasmul peretelui vascular. Aceste modificări sunt combinate cu putere de hemoliză în principal intracelular. Unii pacienți a constatat o creștere a ficatului și splinei. Observat moderat exprimate anemie normocroma sau hipercrom, reticulocitoză cantități normale de leucocite și trombocite, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, o ușoară creștere în fracțiunea liberă a bilirubinei, titru mare aglutinina rece plin (metoda aglutinare detectabil în mediu salin), uneori semne hemoglobinuria. Caracteristic este aglutinarea in vitro a eritrocitelor are loc la temperatura camerei și dispare la încălzire. Când incapacitatea de a efectua teste de diagnostic imunologic important test de provocare cu răcire (în serul obținut din câlți tragere degetul după coborându-l în apă cu gheață, determinată de conținutul ridicat de hemoglobină liberă).

Video: Video populare - anemie hemolitica & terapie

Atunci când boala rece hemaglutinina, spre deosebire de hemoglobinuria rece hemolitice tulburări de criză și vasomotorii paroxistice apar numai din hipotermie organism și hemoglobinuria, a început în condiții de frig, pacientul întrerupt cu trecerea într-o cameră caldă.

Simptom, boala tipic rece gemagtlyutininovoy poate să apară pe fondul diferitelor infecții acute și unele forme de leucemie. In formele idiopatice se observă o recuperare completă a bolii, în principal depinde de severitatea procesului de bază pentru prognostic simptomatic.

hemoglobinuria rece paroxistică Este o forma rara de anemie hemolitică. Ea oameni bolnavi de ambele sexe, mai ales pentru copii.

La pacienții cu hemoglobinurie paroxistică la rece după expunerea la frig poate să apară stare de rău, dureri de cap, dureri de corp și alte disconfort. După aceasta începe frisoane, febră, greață și vărsături observate. Urina devine negru. În același timp, uneori identificat îngălbenire, de extindere a splinei, și tulburări vasomotorii. Pe fondul crizei hemolitic de pacienți prezintă anemie ușoară, reticulocitoză, valori crescute ale fracțiunii libere a bilirubinei, gemosiderinuriyu și proteinurie.

Diagnosticul final al hemoglobinuria rece paroxistică se stabilește pe baza metodei în două faze detectată pentru hemolizinei Donat - Landsteiner. Pentru că nu este autoagglutination caracteristic, observate în mod constant în timpul bolii gemagtlyutinatsiey rece a lui Noe.

Anemia hemolitica cauzat eritroopsoninami. Existența autoopsoninov celulelor sanguine este bine stabilită. Când dobândite anemie idiopatică hemolitică, ciroza hepatica, anemie aplastică și leucemie, autoeritrofagotsitoza component hemolitici detectat fenomen.

Dobândite anemie hemolitică idiopatică, însoțite de un autoeritrofagotsitoza fenomen pozitiv, acesta are un curs cronic. Perioade de remisie cu durata de timp, uneori considerabil înlocuită crize hemolitice caracterizate membranele mucoase ikterichnost vizibile, urina inchisa la culoare, anemie, reticulocitoză și creșterea într-o fracție bilirubina indirectă, uneori extinsă splina și ficatul.

In anemia hemolitică idiopatică și detectare simptomatică autoeritrofagotsitoza absența datelor care indică prezența altor forme de anemie hemolitică autoimună, oferă o bază pentru a le atribui anemia hemolitică cauzate eritroopsoninami. autoeritrofagotsitoza test diagnostic a avut loc într-un mod direct și indirect.

anemie Immunogemoliticheskie cauzate de consumul de droguri. Diferiți agenți benefici (chinina, dopegit, sulfonamide, tetracicline, tseporin și colab.), Poate provoca hemoliza, forma complexe cu heteroanticorpi specifice apoi depuse pe celule sanguine roșii și complement sunt atașate la ele însele, ceea ce duce la perturbarea membranei eritrocitelor. Un astfel de medicament mecanism de detectare a provocat hemolitică anemie confirmat pe eritrocite de pacienți, în absența complementului în aceste imunoglobuline. Anemia caracterizata prin debut acut cu simptome de hemoliza intravasculara (hemoglobinuria, reticulocitoză, creșterea fracției libere a conținutului bilirubinei, eritropoieză crescută). Pe fondul crizei hemolitic, uneori, insuficiență renală acută se dezvoltă.

Puțin diferită anemie hemolitica flux în curs de dezvoltare în numirea penicilinei și metildopa. Introducere pe zi si mai mult de 15.000 de unități de penicilină ar putea conduce la dezvoltarea de anemie hemolitica, care se caracterizează prin gipergemolizom intracelular. Alături generale semnele clinice și de laborator ale sindromului hemolitic este, de asemenea, a constatat testul Coombs direct pozitiv (anticorpi detectabili sunt IgG). Penicilină legarea la antigen de membrană eritrocitară pentru a forma un complex față de care organismul produce anticorpi.
Odată cu utilizarea prelungită a metildopa la unii pacienți sindrom hemolitic acolo cu trăsături idiopatică anemie hemolitică autoimună. Anticorpii detectabili sunt identice cu aglutinele de căldură și se referă la IgG.

sindrom hemolitic uremic (Moschcowitz'disease, sindromul Gasser) pot complica cursul anemia hemolitică autoimună. Boala este caracterizată prin anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie, insuficienta renala. Au existat vase de sange daune diseminate si capilarele cu implicarea aproape tuturor organelor și sistemelor, pronunțat schimbări în caracteristica de coagulare a DIC.

În faza acută a bolii este observat sindrom hemoragic trombotică trombocitopenică, adesea purtând o generalizată de rash hemoragice pe pielii și mucoaselor la hemoragii in organe vitale, inclusiv creierul.
leziuni renale asociate cu dezvoltarea insuficienței renale acute și uremie, o acumulare semnificativă de metaboliți în sânge de azot. Anemia este de obicei pronunțat, redus hemoglobinei la 40-60 g / l.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul dobândite anemia hemolitică autoimună se bazează în principal pe prezența anemiei, creșterea germenilor eritroblastică in maduva osoasa datorita formelor imature eritro și normoblasts, piele umbra-galben lamaie, splina marita frecvent și hepatice, pot să apară tromboză. Varianta concretizării a bolii necesită teste serologice specifice. Acestea vă permit să detecteze prezența autoanticorpilor în pacientului celule roșii din sânge, hemolizinei, aglutinine rece, în două faze aglutinină rece, eritroopsoninov.
A se vedea. De asemenea, semnele de diagnostic diferențial în tabel.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune
In timpul acute dobândite autoimune prednisolon anemie hemolitică administrată într-o doză zilnică de 60-80 mg. Când ineficiențe poate fi crescută la 150 mg sau mai mult. Doza zilnică este divizată în 3 părți în raport 3: 2: 1. Ca stihanija hemolitic prednisolon doza criză scade treptat (la 2,5-5 mg pe zi) la jumătate din original. Reducerea ulterioară a dozei pentru a evita crize hemolitice recurență realizată pe 2,5 mg timp de 4-5 zile, apoi chiar și la doze mai mici și la intervale mai lungi până la retragerea completă a medicamentului. In cronica anemia hemolitică autoimună atribuie suficient 20-25 mg de prednisolon și cu îmbunătățirea stării generale a pacientului și a indicatorilor de eritropoieză traduce pe o doză de întreținere (5-10 mg). Atunci când boala hemaglutinina rece prezinta terapia cu prednisolon similară.

Splenectomia în anemia hemolitică autoimună asociată cu aglutinele autoeritroopsoninami termice și poate fi recomandată numai pentru pacienții la care terapia cu corticosteroizi este insotita de o remisiune de scurtă durată (până la 6-7 luni.) Sau există o rezistență la ea. La pacienții cu anemie hemolitică cauzate hemolizinei, splenectomie nu împiedică criza hemolitic. Cu toate acestea, ele sunt mai puțin frecvente decât înainte de operație, și mai ușor folosind corticosteroizi oprit.

Când se poate utiliza refractară anemia hemolitică autoimună, în asociere cu prednison immunodepressaty (6-mercaptopurina, azatioprina, hlorbutin, metotrexat, ciclofosfamidă, etc.).

In etapa sunt utilizate profund transfuzia crize hemolitice a celulelor roșii, ales de proba indirectă Kumbsa- pentru a reduce gemodez intoxicație pronunțată endogen prescris, polidez și alt agent detoxifiant.

Tratamentul sindromului hemolitic uremic, care poate complica cursul anemii hemolitice autoimune includ corticosteroizi, plasmă proaspătă congelată, plasmafereza, hemodializa, transfuzii sau spalata RBCs crioprezervat. In ciuda utilizarii unui complex de terapii moderne, prognosticul este adesea nefavorabil.