Hiperparatiroidism primar

Cea mai mare relevanță clinică este hiperparatiroidism primar destul de comună. El a dedicat o cantitate mare de început lucrări experimentale după hormon paratiroidian a descoperit și a demonstrat că conținutul de calciu în ser depinde de hormonul. O atenție deosebită în ultimii ani, a atras forme vistseropaticheskie de hiperparatiroidism, recunoașterea în timp util, care este extrem de important și implică dificultăți considerabile.

Etiologia și patogeneza

Dezvoltarea învățăturilor Hiperparatiroidismul a promovat progresele realizate discipline conexe: biochimie, histochimie, patoanatomiey, fiziopatologia. Cu toate acestea, în prezent nu au fost încă dezvăluite pe deplin relația dintre funcția afectată a glandelor paratiroide, pe de o parte, și rinichii, stomacul, intestinele, vezica biliara, pancreas - pe de altă parte.

În cazul în care experiența clinică înainte de a obține date experimentale. Deci, totul nu este încă clar dacă acesta este un hormon cu dublă acțiune (oase și rinichi), sau există 2 hormon paratiroidian diferite.

Mecanisme ca link-ul patogenic intre boala osoasa si hiperactivitate a glandelor paratiroide prezentate în mod adecvat. Este bine stabilit faptul că un număr de boli (spondilartrit anchilozantă, sclerodermia, boala Paget, boala Raynaud), patogenia care este în mare parte asociată cu hiperactivitatea glandelor paratiroide nu sunt legate de hiperparatiroidism. schimbat în mod semnificativ prezentarea și hiperparatiroidismului (boala von Recklinghausen, osteodistrofiei fibros generalizată, osteita fibrochistică).

In prezent sunt 4 forme de hiperparatiroidism primar:

• os,
• osteo-renală,
• renală,
• gastro-intestinale, la care se constată dezvoltarea bolii de ulcer peptic, holelitiazisa, pancreatită.

Modificări ale oaselor sunt observate mai frecvent la capetele oaselor lungi. Ele sunt caracterizate prin subtierea înlocuirea stratului cortical și spongioasă de țesut fibros. Înmuiată portiuni din oase hemoragie apar, care conduc la formarea de chisturi multiple cu un singur sau mai multe conținând masă maro închis, de ce au fost numite „tumori brune.“ La locul de formarea de chisturi apar (așa-numitele banane) fracturi spontan încrucișate, de multe ori multiple. Aceste fracturi sunt caracterizate prin absența resturilor. Adesea, aceste chisturi formate în maxilarului inferior (epulidy) metacarpiene și metatarsiene oase. Ele sunt observate în pelvis, scapula, claviculă și coaste.

Demineralizarea osoasă în hiperparatiroidism pot să apară ca dezvoltarea osteoporozei difuze, in special a coloanei vertebrale si a craniului oase, care atunci când este privit din X-ray pare molii mâncat.

În cazul în care nu există nici un prim tip de modificări osoase, și există doar osteoporoză difuză, diagnosticul diferential radiologic poate prezenta provocări semnificative, precum și atunci când există doar un singur chist în os, în special în oasele maxilarului inferior (epulid). De asemenea, este necesar să se acorde o importanță pentru precipitarea și dinții aranjate aleatoriu.

Simptomele hipertiroidism primar

Din cauza modificărilor oaselor de durere devreme în spate și membrelor, curbura coloanei vertebrale, si fracturi multiple ale pacienților legat cu lanțuri de pat. Din cauza mușchiului de reducere a electroexcitability, care se datorează hipercalcemie, există o slăbiciune musculară bruscă și mâinile, uneori, hiperextensie. Durerea si slabiciune musculara la inceput apar în timpul exercițiului și apoi devin permanente.

slăbiciune musculară și staticii depreciate cauza caracteristica de mers Waddling acestor pacienți.

Deoarece hipercalcemie dezvoltă și atonia musculaturii netede, modificări ale electrocardiogramei. Datorită modificărilor menționate mai sus, în oasele craniului se produce atunci cand este atinsa „sunetul de pepene verde copt.“

Video: hiperparatiroidism primar

În stadiile incipiente ale patologiei bolii de rinichi pot fi detectate numai prin intermediul unor metode de determinare a clearance-ului și mai târziu în studiul sedimentului urinar. Mai târziu, în rinichi sunt formate pietre și pacienții nu au doar de colici renale recurente, dar, de asemenea, pe polidipsie constantă și poliurie. Alte semne - disfagie, greață, vărsături, lipsa poftei de mancare - poate fi o consecință a ambelor tulburări renale și a rezultat hipercalcemie în alte forme de hiperparatiroidism primar nu sunt însoțite de dezvoltarea de modificări renale.

Frecvența formelor pure de hiperparatiroidism renale atinge 44-65%. Ele sunt mai frecvente la vârstnici. La o vârstă fragedă, care îi sunt specifice procesele active ale osificare, mai comună formă de os. boală renală Fără îndoială chestiune prealabilă, față de care forme de hiperparatiroidism renală se dezvolta mai ușor. Acest lucru este demonstrat de datele experimentale.

nutriție proastă, albuminurie și poliurie duce la emaciere de pacienți. anemie cu hiperparatiroidism se dezvolta nu sunt rare. Ca urmare a complicațiilor hipertensiunii renale sau azotemie în proces avansat de deces are loc.

Simptomele de ulcer gastric si duodenal, holelitiazisa, acută și pancreatită cronică, dezvoltat pe baza hiperparatiroidism au singularități. Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul reapariție hyperparathyroid rezistente de ulcer peptic, în special tendința lor de a sângerării și perforații exprimate hipersecretie și date de laborator pozitive.

Despre geneza hyperparathyroid de ulcere gastrice și duodenale au întotdeauna să se gândească în același timp prezența pietrelor în tractul urinar sau o caracteristică a modificărilor Hiperparatiroidismul în oase.

Sa sugerat că dezvoltarea acestei forme a bolii este importantă depunerea de săruri de calciu în peretele stomacului. Ei vorbesc despre acțiunea proteolitică a hormonului paratiroidian, efectul direct al hormonului asupra mucoasei gastrice, sau indirect, prin acțiunea sistemului nervos. Sensibilitatea sistemului nervos pentru a modifica concentrația ionilor de calciu este bine cunoscut.

Diagnosticul de hiperparatiroidism primar

Diagnosticul de hiperparatiroidism este mai specific în cazul în care, în plus față de simptomele de mai sus sunt pietre în glandele prostatei sau salivare, calcificări vasculare, saruri de depunere calcaros sub conjunctiva ochilor, asupra timpanului. Obezvestvlenie boli vasculare periferice și plexuri vasculare cerebrale clar vizibile pe radiografiile.

În diagnosticul de date critice de laborator aparține și în special studiul metabolismului mineral. Dintre acestea, cele mai tipice sunt creșterea nivelului de calciu din sânge și niveluri reduse de fosfor. Dar trebuie să se țină seama de faptul că, chiar și cu semne evidente de klinikorentgenologicheskih hiperparatiroidism primar nu poate fi marcat creșterea nivelului calciului în sânge din cauza hipoproteinemie concomitente atunci când revenirea bolii și renală când fosfaților selecție limitată. nivelul calciului din sânge dependent și corpul valoarea de intrare a acesteia cu alimente. Cu același lucru este în mare măsură legată de severitatea demineralizare kostey- posibil ca unii pacienți cu nefrolitiazisom hyperparathyroid acest lucru explică lipsa de modificări osoase radiografice definite. Având în vedere rezervele de mai sus ar trebui să fie luate în considerare și importanța giperfosfaturiya de diagnostic și hipercalciurie, care pot fi determinate prin teste simple de Sulkovicha. Unele importanță diagnostică este detectarea proteinelor în celulele Bence Jones urina.

Când schimbările exprimate în oase sunt adesea marcate creșterea fosfatazei alcaline. Cu toate acestea, semnele de laborator non-specifice, ca activitatea fosfatazei alcaline este doar un indicator al procesului de reconstrucție osoasă.

In diagnosticul hiperparatiroidism primar sunt rar utilizate (din cauza complexității tehnicii) probei hamilton - Shvortsa și proba descrisă Shafom Gembersom și co-lucrătorilor. Prima dintre ele încearcă să determine PTH seric, folosind al doilea (nespecific) poate fi determinată ca procent al gradului de reabsorbtie a fosforului.

În literatura de specialitate, nu există suficiente informații cu privire la conținutul de acid citric în sânge și urină sub diferite forme de hiperparatiroidism, dar în 1941 am stabilit o legătură între PTH și conținutul de acid citric. Datele preliminare obținute în secțiile chirurgicale și de laborator biochimice a Institutului Experimental Endocrinologie AMS creștere semnificativă a conținutului de acid citric în sânge și urină pentru formele osoase de minute hiperparatiroidism primar nu există nici o schimbare în conținutul de acid citric la o formulare vistseropaticheskih „curate“.

În ultimii ani, a studiat pe larg și valoare mukoproteidov mucopolizaharide în diferite boli. Determinarea de interes pentru ei și hiperparatiroidism, în special atunci când acesta este în formă de rinichi.

Rolul mucopolizaharide în formarea pietrelor urinare poate fi considerată stabilită, dar încă nu există date care ar dezvălui caracteristicile (și dacă acestea există, de fapt), în conținutul de mucopolizaharide cu nefrolitiazise hyperparathyroid. In clinica de la Institutul de Endocrinologie experimentala de Stiinte Medicale din astfel de studii doar început.

Identificarea pacienților cu forme renale de hiperparatiroidism este o sarcină dificilă. Dintre pacienții cu nefrolitiaza bilaterală, ca și cu formarea de piatra recurente, acesta este detectat de către diferitele date la 3 la 20% dintre pacienții cu hiperparatiroidism primar.

Resorbția osoasă datorită activării osteoclastelor sub influența PTH asociat cu acțiunea principală asupra substanței osoase, în care are loc depolimerizarea mucopolizaharide.

Adenom glandelor paratiroide este rareori detectat prin palparea chiar și la subiecții slabi. Pnevmotireografiya, mediastinography, bariu opacifierea esofagului sunt doar de importanță secundară, deoarece dimensiunea de obicei mici de paratireoadenom lor rareori detectate. Burst angiografia nu este utilizat pe scară largă în chirurgia de hiperparatiroidism din cauza complexității sale.

Despre frecvența principalelor forme de hiperparatiroidism pot fi evaluate în funcție de Sore, care arată că formele de rinichi apar mult mai frecvent decât oase.

Tratamentul hiperparatiroidismului primar

Începutul tratamentului chirurgical al hiperparatiroidismului stabilite în 1925, după îndepărtarea unui efect terapeutic excelent cu o creștere a pacienților paratiroide care suferă de boala von Recklinghausen. De atunci, am publicat rezultatele mai multe sute de astfel de operațiuni, iar acum este în general recunoscut faptul că tratamentul hiperparatiroidism primar operativ numai. Orice alt tratament se efectuează numai în legătură cu complicații renale, sau modificări ale altor organisme care necesită o pregătire specială pentru o intervenție chirurgicală.

Video: Hiperparatiroidism. Excesul de calciu amenință

Nu ar trebui să fie administrat înainte de suplimente de calciu chirurgie, la fel ca în cazul în care nu a detecta paratireoadenomy existente în perioada postoperatorie poate dezvolta un tablou clinic asemănător cu hiperparatiroidism acută. Cu toate acestea, nu se știe niciodată dacă o scădere semnificativă a nivelului de calciu după lupta îndepărtarea paratireoadenomy cu aceeași paratireotoksikozom nu mai puțin dificilă decât cu hipoparatiroidism. Nu este necesar să fie aplicate înainte de o intervenție chirurgicală preparate de vitamine.

Problema tratamentului chirurgical al hiperparatiroidismului este cel mai dificil de a stabili natura reală a formării tumorii, descoperit în timpul zona de audit a glandelor paratiroide. Pentru paratireoadenomu poate lua un nod limfatic și bucăți otshnurovavshiesya de țesut adipos sau țesut tiroidian. Prin urmare, este dificil de a supraestima importanța ekspresbiopsii.

Căutarea de adenoamelor este efectuată de preferință, concentrându-se pe ramurile inferioare arterei tiroidiene. Angiografie în timpul operațiunii nu a devenit larg răspândită. Indică o creștere inferior artera tiroidiană ca indicație de valoare pentru paratireoadenom tratament chirurgical. Diametrul inferior adenomului laterale ale arterelor tiroidiene crescut de 2 ori.

Adenom pot dezvolta în glandele paratiroide aberante sau ectopice. Prin urmare, atunci când este în locul locația obișnuită a glandelor paratiroide (cel mai adesea afecteaza perechea inferioara a glandelor) produc auditate din față și din spate a pachetului neurovasculare, cu trahee, laringe, esofag, gât, abdomen și cap la cap în zona supraclaviculare. Paratireoadenomy pot fi localizate adânc în țesutul tiroidian.

Posibil, acest lucru ar putea explica efectul care a fost obținut atunci când unii autori hiperparatiroidism, ceea ce face rezectia tiroidei. Probabil, în dimensiuni mici, astfel de cazuri paratireoadenomy au fost localizate în interiorul glandei tiroide, nu au fost observate sau efect a început după intervenția chirurgicală a glandei tiroide, acesta este asociat cu glandele paratiroide traumatizare sau nu paratireoadenomy detectat.

În mod repetat cazuri raportate de hiperparatiroidism primar, este combinat cu un conglomerat, gușă mixte sau difuze.

De mare interes sunt rapoarte de prezența simultană a adenoamelor 3-4 glande endocrine.

De regulă, în prezența unui adenom al unei paratiroidian glanda altele atrofie. Prin urmare, în cazul în care un tablou clinic clar al chirurgului hiperparatiroidism gasit atrofie 2-3 glandele paratiroide trebuie să se uite cu atenție pentru paratireoadenomu. Uneori există mai multe adenoame, iar acestea pot fi plasate atât în ​​convenționale cât și în locații atipice.

Video: hiperparatiroidism primar Partea 2

Într-un procent mare de observații hiperparatiroidism glandelor paratiroide adenom detectate numai după operații repetate, numărul care a ajuns la 5-7. Când a repetat operațiunile care vizează detectarea paratireoadenomy în gât, încă nu reușesc, există indicii mediastinotomia. Efectuarea de aceasta printr-o metodă pentru a căuta paratireoadenomy în mediastinul anterior nu are singularități comparativ cu mediastinotomia efectuate pentru un alt motiv.

paratireoadenomy îndepărtarea în cele mai multe cazuri, duce la o simptome postoperatorii hipoparatiroidism primare, iar aspectul lor este, de obicei, de fapt, confirmarea faptului că paratireoadenoma eliminat și nu o altă entitate. Cu toate acestea, tetanoidnye fenomene se pot dezvolta, de asemenea, ca urmare a glandelor paratiroide traumatisme în timpul auditului lor.

Video: Principii moderne de diagnostic și tratament al hiperparatiroidism primar

Reducerea nivelului de calciu după paratireoadenomektomii apare nu numai din cauza glandelor paratiroide subdezvoltate. De asemenea, vine ca urmare apare în corpul mare nevoie de calciu. Acesta din urmă este asociat cu avansarea rapid după o intervenție chirurgicală de remineralizare osoasă. Acest lucru explică de ce, în formele de hiperparatiroidism primar nivelul calciului osos în perioada postoperatorie este redusă în mod semnificativ.

Terapia de substituție după tratamentul primar al hiperparatiroidismului

Nu aveți nevoie întotdeauna să se grăbească la numirea terapiei de înlocuire. Mai mult decât atât, hipocalcemie ușoară promovează recuperarea rapidă a activității funcționale a glandelor paratiroide atrofiate. Dar când simptomele hipoparatiroidismul exprimate se dezvolta, este necesară terapia de substituție, ca hipoparatiroidism conduce nu numai la dezvoltarea fenomenelor tetanoidnyh dureroase, dar, de asemenea, la observat de multe ori postoperator la acești pacienți tulburări neuropsihiatrice. Tulburările mintale pot fi chiar primul sau singurele semne de hipoparatiroidism. Cea mai caracteristică este depresia, anxietatea apare mai puțin. În astfel de cazuri, tratamentul nu este atât de mult utilizarea de sedative, cum sa normaliza nivelul de calciu.

După cum sa arătat mai sus, poliurie poate fi unul dintre simptomele de hiperparatiroidism. După operația de succes, nu numai poliurie dispare o dată, dar, uneori, intră în starea opusă - oligurie și anurie. Acesta poate fi, de asemenea, din cauza lipsei funcției glandelor paratiroide. De aceea, înainte de a utiliza hemodializa ( „rinichi artificial“) ar trebui să asigure restabilirea funcțiilor lor.

Numirea parathyreocrine și suplimentarea de calciu trebuie să fie sub controlul constant al nivelului de calciu din sange. Parathyreocrine trebuie administrat în cazuri rare. Ar trebui, de asemenea, dacă este posibil, pentru a scurta durata tratamentului prin administrarea intravenoasă de calciu. Mai în detaliu problema tratamentului hipoparatiroidismul luate în considerare într-o secțiune specială a acestui capitol.

Rezultatele tratamentului chirurgical al hiperparatiroidism primar sunt excelente, în cazul în care a fost efectuată operațiunea înainte de dezvoltarea unor schimbări ireversibile în rinichi. În prezența pietrelor urinare, în viitor, eliminării acestora poate fi necesară. Posibilitatea de a suge pietre la nefrolitiazise hyperparathyroid în literatura de specialitate a găsit reflecție suficientă. Pot exista cazuri de piatră fără masă, după o intervenție chirurgicală, eventual după reducerea acestora în dimensiune. Este important ca paratireoadenomy îndepărtarea previne reapariția în continuare a formării pietrei.

De mare importanță este paratireoadenomy îndepărtarea în timp util la ulcer gastric hyperparathyroid (ulcer duodenal), litiază biliară, pancreatită.