Hernie congenitală a diafragmei

congenital hernie Diafragma este o hernie a abdomenului, cu eliberarea organelor abdominale în piept prin defectul diafragmei. Frecventa deschidere hernii congenitale variază de la 1: 1700 până la 1: 5000 nou-născuți.

Cauzele hernie congenitala a diafragmei

Dezvoltarea normală a diafragmei începe cu formarea germenilor frenic în cavitatea coelomic. In aceasta faza a diafragmei este reprezentată masa mezenchim, care este epiteliu structură, limitat pericardică cranial cavitatea și caudal epiteliului cavitatea peritoneală. Regiunea dorsală delimitat de canale epiteliului perikardioperitonealnyh. Prin aceste canale pericard comunică cu cavitatea abdominală. crește continuu partiție transversale a structurilor de embrioni dorsal prin rudimentele pulmonare lateral și medial mediastin. rudimente Lung servi ca precursori membrane plevroperitonealnyh. La sfârșitul acestei faze a diafragmei este prezentată în două părți: canale ventral și dorsal transversal plevroperitonealnymi din compartimentare din jurul structurilor de canale plevroperitonealnyh de închidere are loc în 8-10 săptămâni pentru a inversa mișcarea midgut în cavitatea abdominală.

hernii diafragmatice congenitale sunt cauzate de canale insuficient de închidere plevroperitonealnyh 8-10 săptămâni lea a dezvoltării embrionare, ceea ce duce la formarea defectului diafragmei în regiunea posterolateral - o deschidere de fals diafragmatică educație herniei Violarea în stadiul de consolidare fibrelor musculare diafragma plevroperitonealnoy rezultând protuberanță diafragmei în cavitatea toracică și formarea unei adevărate hernie a diafragmei.

Fiziopatologie.

Video: Hernia Tratamentul diafragma

deplasarea intrauterină a organelor abdominale în toracice cauzează hipoplazie pulmonară și navele sale.

Compresia plămânul cavitatea abdominală a inimii și a plămânilor compensate kollabirovaniem opus promovează sindromul de stres intratoracică cu funcția respiratorie afectată.

Reducerea numărului total al vaselor sanguine pulmonare hipertrofie de dezvoltare a celulelor musculare este cauza hipertensiunii pulmonare si insuficienta cardiaca dreapta.

Șunt sânge de la dreapta la stânga, prin neînchis canalului arterial și foramen ovale cauza hipoxie, hipercapnie, și acidoză.

Încălcarea funcțiilor tractului gastro-intestinale asociate cu defecte abdominale încălcare în diafragmă, ceea ce poate duce la obstrucție intestinală.

Simptome hernie fals congenitală a diafragmei

hernie diafragmatica fals se manifestă clinic în probleme respiratorii nou-nascuti: dificultati de respiratie, cianoza, respirație șuierătoare respirație, indrawing piept.

Examenul fizic: asimetria pieptului din cauza unei proeminențe pe partea laterală a leziunii, decalaj în actul de respirație, retragere a abdomenului, percuție - thympanitis în jumătatea corespunzătoare a pieptului, ascultație - o slăbire bruscă a respirației, inima sunete de deplasare, zgomote peristaltice.

Atacuri de asfixie, sau „încălcare asfiksicheskoe“, datorită creșterii balonare intestinale, excesul în cavitatea toracică, ceea ce poate duce la activități decompensarea cardiorespirator.

Simptomele unei adevărate hernie congenitala a diafragmei

Tabloul clinic al adevăratei hernie diafragmatica va depinde de tensiune intratoracică kollabirovaniya pulmonare și organe mediastinale părtinire.

Video: Fals diafragmatică hernie nou-născut

Keen pentru manifestare clinică starea de deteriorare progresivă a nou-născutului, cianoză, insuficiență respiratorie acută, retragere abdominală, respirație superficială,

Desigur cronică caracterizată printr-un lung asimptomatice.

Diagnosticul de hernie congenitala a diafragmei

ecografie antenatal dezvaluie hernie diafragmatica la 50-90% din fetusi la 16-24 săptămâni de gestație. Simptome: bucle intestinale în cavitatea toracică, polihidraminos, deplasare mediastinală părții sănătoase, hydrops fetale.

Postnatala radiografie toracică și cavitatea abdominală dezvăluie mai multe bule de gaz de la nivelurile de lichid din partea pacientului a pieptului, organismele de schimbare mediastinale într-un mod sănătos, reducerea sau absența de umplere cu gaz în proiecția cavității abdominale. semne radiografice de relaxare a diafragmei în picioare ridicată. Diafragma este detectată ca o umbră subțire formă corectă arcuită.

malformațiilor asociate observate la 70% dintre copii, cel mai frecvent observate boli cardiace congenitale. Frecventa combinata a aberațiilor cromozomiale este de aproximativ 20% din nou-născuți (sindromul Turner, trisomia), ceea ce face prognosticul bolii nefavorabil.

Tratamentul de hernie congenitala a diafragmei

Reanimare și terapie intensivă include intubație endotraheală, blocul neuromuscular, ventilare sub presiune inspiratorie (nu mai alb decât 25cm H20), 02 pentru a menține saturația este mai mare de 85%.

Decompresia stomacului reduce balonarea si imbunatateste functia pulmonara si inima.

Vaeodilatatory utilizat pentru corectarea hipertensiunii pulmonare. Tolazolin exercită efectul vasodilatator prin blocarea a a-receptorilor. Inhalarea de oxid nitric (N0) asigură o dilatare vasculară regională, fără a afecta hemodinamica sistemica.

oxigenarea membranei extracorporale serveste forma bypass cardiopulmonar partiala pentru a mentine o oxigenare pentru perioadă lungă de timp. Metoda este utilizată la sugarii cu risc crescut de mortalitate atunci cand medicamente, reanimare și terapie de ventilație nu are succes.

Tratamentul chirurgical al herniei congenitale a diafragmei se realizează în perioada de la 24 la 72 de ore după naștere la nou-nascuti care nu necesita resuscitare, fără semne de hipertensiune pulmonara. La pacienții cu hipoplazie pulmonară severă și hipertensiune pulmonară, tratamentul chirurgical poate fi determinată prin termenii de 5-9 zile după naștere.

Prognosticul hernie congenitala a diafragmei

Diagnosticul antenatal de hernie diafragmatica înainte de 24 de săptămâni de gestație ar indica o rată ridicată a mortalității.

Regulamentul hernie diafragmatica gastrică în cavitatea abdominală servește ca un semn de prognostic favorabil, în timp ce prenatală stomac definiție în cavitatea toracică agraveaza in mod semnificativ prognosticul.

Pacienții cu diafragmă hernii congenitale drept au un rezultat mai puțin favorabil.

Prematuritate, greutate mică la naștere, malformații asociate crește semnificativ riscul de mortalitate perinatala a sugarilor cu hernii diafragmatice.

Supraviețuirea în hernie congenitală a diafragmei variază de la de 25 la 83% și depinde de posibilitățile de utilizare a oxigenarea membranei extracorporale, eficiente și metode sigure de ventilație și de tratament chirurgical întârziat.