True pemfigus

true pemfigus - o boală autoimună cronică caracterizată prin apariția de bule pe piele aparent intactă și / sau mucoaselor, care sunt situate intraepidermal și care rezultă din acantholysis.

epidemiologie

Incidența adevăratei pemfigus dintre toate bolile de piele este de 0,7-1%, iar ponderea vulgară (ordinare) pemfigus de până la 80% din adevărații pemfigus. Îmbolnăvesc mai des femei după 40 de ani, în ultimii ani, cazuri de boala a tinerilor de la 18 la 25 de ani-copii și adolescenți suferă de pemfigus adevărat este extrem de rară.

clasificare

distinge 4 varietate clinică adevăratei pemfigus:
vulgar (comun) -
vegetiruyuschuyu-
listovidnuyu-
eritematoase (seboreică).

etiologie

Etiologia bolii este necunoscută. În prezent recunoscut ca rolul principal al proceselor autoimune, care se dezvoltă ca răspuns la schimbările în structura antigenică a celulelor epidermice sub influența unei varietăți de agenți de deteriorare. Violarea celulelor posibile ca urmare a factorilor chimici, fizici și biologici, cum ar fi efectele posibile asupra retrovirusurilor fondul creșterii activității enzimelor proteolitice implicate în dezvoltarea mecanismelor acantholysis.

patogenia

Ca urmare, efectele dăunătoare asupra celulelor epidermice și producerea de conexiune IgG specifică ruptă între celulele epidermale cu formarea ulterioară de bule. Conducerea link în morfogeneza este adevărat acantholysis pemfigus, care este cauzată de interacțiunea pemfigusnyh IgG cu glicoproteinele membranei celulare (antigeni pemfigus), având ca rezultat perturbarea desmozomilor și keratinocite capacitatea de a reproduce deficiente.

Factorii de risc pentru dezvoltarea pemfigus adevărate pot apărea diverși factori exogeni și endogeni (inclusiv predispoziție genetică).

semne și simptome ale adevăratei pemfigus clinice

Toate formele clinice sunt caracterizate de termen lung curs ondulator cronice, rezultând în absența tratamentului cu o încălcare a stării generale a pacienților.

Pemfigus vulgaris: bule de dimensiuni diferite, cu anvelopa cu un strat subțire conținutul seroase lent care apar în piele aparent intactă și / sau membranele mucoase ale gurii, nasului, nazofaringe și orofaringe, organele genitale.
Prima erupție apar adesea pe membranele mucoase ale buzelor gurii, nas, faringe, și / sau de frontieră roșu. Pentru o lungă perioadă de timp, pacientii sunt stomatologi sau medici ORL despre stomatita, gingivita, rinită, laringită, și altele observate. Pacienții în cauză cu privire la durere atunci când mănâncă, vorbind, înghițire salivă. O trăsătură caracteristică - hipersalivație și respirația specifică.
Apoi, după 3-6 luni sau într-un an, procesul devine mai frecvent cu leziuni cutanate. Bubbles sunt stocate pentru o perioadă scurtă de timp, și în membranele mucoase ale aspectului lor este uneori trecut cu vederea din cauza faptului că anvelopa vezicule subțire, deschis rapid, formând eroziunea nevindecabile dureroasă. Unele bule pe piele se poate usca la coaja. Eroziune la pemfigus vulgaris, de obicei, luminoase de culoare roz, cu o suprafață umedă lucioasă. eroziuni Feature - tendința de creștere periferică, cu posibil proces pielii generalizare pentru a forma leziuni extinse, deteriorarea stării generale, adăugarea de infecție secundară, dezvoltarea de toxicitate și deces în absența tratamentului. Simptom Nicolsky (straturi de separare ale epidermei, stratul bazal situată mai sus, cu un impact mecanic mic) poate fi pozitiv în vatra și din vecinătatea acesteia și chiar pe pielea aparent sanatoasa departe de leziune.

seboreica, sau eritematos, pemfigus (sindromul Shenir-Usher): Spre deosebire de pemfigus vulgaris în care membranele mucoase afectate inițial, procesul începe de la site-urile seboreice (pe fata, spate, piept, scalp).
La începutul bolii apar pe leziunile feței eritematoase cu margini ascuțite pe suprafața care sunt de diferite grosimi gălbui sau brun roșcat. Bulele sunt, de obicei, de dimensiuni mici, zbârci rapid pentru a acoperi culoarea gri-galben, cu respingerea care este expusă suprafața erodate. Bulele au anvelope flasc foarte subțire, care este menținută pentru o perioadă scurtă de timp, astfel încât bulele nu sunt de multe ori observat de catre pacienti si medici. Simptom Nicolsky pozitiv în leziunile. Datorită prezenței leziunilor este destul de limite clare, cruste sau solzi, cruste, eritem, exacerbarea procesului, atunci când pemfigus seboreice trebuie expunere la soare de multe ori să fie diferențiat de dermatita seboreica sau lupus eritematos discoid. luni Boala, ani poate fi limitată, atunci se poate răspândi la zone noi leziuni ale pielii și mucoaselor (de obicei oral), cu procesul de generalizare dobândește trăsăturile unei pemfigus vulgaris boala.

pemfigus foliaceu erupții caracterizatului eritemato scuamoase, bule cu pereți subțiri care apar în mod repetat, pe aceleași locuri, care sunt expuse la deschiderea unei eroziuni roz-roșu cu formarea consecutivă a plăcii cruste, uneori, destul de masiv din cauza constantă exudatului desecare despărțire. leziuni ale mucoaselor nu sunt caracteristice. Poate că răspândirea rapidă a leziunilor sub formă de vezicule plane, eroziune, care fuzionează cu fiecare alte cruste stratificate, solzi cu eritrodermia dezvoltare exfoliativă, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare. Moartea poate să apară de la septicemie sau cașexie. Nicolsky semn de pozitiv, chiar și pe pielea aparent sănătoasă.

vegetarea pemfigus mulți ani poate un benigne, cu puține leziuni cu stare satisfăcătoare a pacientului. Bulele apar deseori în membranele mucoase ale gurii, în jurul orificiilor (orale, nazale, genitale, etc ..) și în pliurile pielii (axilar, inghinal, BTE, sub sani). In partea de jos a eroziunilor format moale suculent vegetație, urât mirositoare, acoperite cu atingere seroasă și / sau purulente cu prezența pustule la periferie, ceea ce face diferentierea aceasta boala de pyoderma vegetarea cronice. Simptom pozitive Nicolsky numai lângă focarele. În stadiul terminal al procesului de piele este foarte similar cu pemfigus vulgaris.
Împărțind pemfigus adevărat pentru diferite forme clinice convențional, deoarece tabloul clinic al unei specii poate semăna cu imaginea celuilalt, precum și o tranziție de la o formă la alta. Principiile terapiei nu diferă în mod semnificativ în diferite forme clinice, cu toate acestea, există câteva caracteristici ale managementului pacienților, care vor fi descrise mai jos.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

Diagnosticul pemfigus adevărat pus pe baza tabloului clinic al bolii, simptom pozitiv modificări Nicolsky iego (fenomenul de „pere“ descris ND Sheklakovym, simptom G. Asboe-Hansen), care se bazează pe studiile fenomenului acantholysis și de laborator, cum ar ca:
Analiza citologică a prezenței celulelor acantholytic în frotiurile din partea de jos a eroziunilor (acantholytic prezența celulelor în bule nu este patognomonice, ci un semn de diagnostic foarte important al bolii) -
examenul histologic (relevă localizare intraepidermal de fisuri și bule) -
imunofluorescență directă (stabilește prezența imunoglobulinei G în substanța intercelulară a epidermului incleiere) metoda.

Video: infectia cu HPV.

diagnostic diferențial

Efectuat cu Lever pemfigus bulos, dermatita herpetiformă Duhring, cronice benigne pemfigus familial Guzhero-Hailey-Hailey, lupus eritematos, dermatita seboreea NYM, sindromul Lyell, vegetarea piodermite cronice.

Maneta pemfigoid bulos diferă de adevărata prezență tensiune pemfigus de bule cu un capac etanș în destul de repede Epithelialising (în absența unei infecții secundare) eroziunea, lipsa simptom Nicolsky localizare-podepi dermic de bule, celule acantholytic lipsa și localizarea G din clasa imunoglobulinei de-a lungul membranei bazale a epidermei.

Herpetiformă Duhring Dermatita caracterizat, în contrast cu adevăratele pemfigus, mnogomorfnoy senzația de mâncărime erupții cutanate, vezicule tensionate strans pe baza de gireremirovannom edematoasă, epitelizare rapidă a eroziuni, absența simptomelor Nicolsky și celulele acantholytic în frotiuri din partea de jos a eroziuni, localizarea subepidermice de bule, depunerea de imunoglobulină A în papila dermică, conținut ridicat de eozinofile în lichidul chistice și / sau din sângele periferic.

pentru Cronică benigne pemfigus familial Guzhero-Hailey-Hailey marca de natură familială a leziunii, benigna, deteriorarea în sezonul de vară, prezența leziunilor în locurile preferate (partea a gâtului, axilare, falduri inghinal, zona buricului), prezența macerare cu formarea de fisuri șerpuitoare pe tipul de convoluții creierului, patognomonice pentru aceasta boală. Simptomul este pozitiv Nicolsky nu este întotdeauna și numai în leziunile. Celulele Acantholytic se găsesc, dar fără semne de degeneratsii- depunerea de imunoglobuline nu este tipic. Boala apare cu perioade de remisiuni și exacerbări, atunci când nu are nevoie de o cura permanenta. Erupția este adesea cedat la regresa chiar și în numirea de numai terapie locală, fără utilizarea de medicamente pentru efecte sistemice.

Lupusul eritematos discoid distinge printr-o triadă caracteristică a simptomelor sub formă de eritem, hiperkeratoză și atrofie. Celulele Acantholytic și absentă veziculei intraepidermal. Simptom Nicolsky negativ.

dermatita seboreica, În ciuda similitudinii cu pemfigus seboreica, destul de ușor de distins de la ea din cauza lipsei semnelor clinice și de laborator acantholysis, leziuni ale mucoasei, histologice și imunofluorescență semne tipice de pemfigus adevărate.
Spre deosebire de adevărat pemfigus Sindromul Lyell - boală acută severă, care este însoțită de febră, erupții cutanate și polimorfism, de obicei, asociate cu consumul de droguri.
pentru piodermite cronică vegetarea, în plus față de semnele, amintind pemfigus vegeteze, se caracterizeaza prin simptome de piodermite severe: eroziune, ulcere, foliculita profunda. Atunci când acest simptom Nicolsky semne negative, și de laborator ale pemfigus adevărate care lipsesc.