Herpetiformă Duhring Dermatita

Herpetiformă Duhring Dermatita este o boală cronică recidivantă manifestat adevărat polimorfism și gruparea caracteristică elementelor herpetiforma vysypnyh.

Etiologia și patogeneza

Se presupune că dermatita herpetiforma Dühring este boala polietiologic de natură autoimună, în curs de dezvoltare la persoanele care suferă de procesele de malabsorbție în intestinul subțire.
Majoritatea pacienților au găsit enteropatie gluten. natura autoimuna leziunii confirmată prin prezența anticorpilor împotriva componentelor papila dermica și detectarea în sângele unor pacienți complexe imune circulante gluten - anticorp.
In patogeneza dermatitei herpetiforme proceselor Duhring joacă un rol important sporirea peroxidarea lipidelor, scăderea activității antioxidante serice, sensibilitate crescută la iod, predispoziție genetică. dermatita herpetiforma Combinația Duhring și boli neoplazice.

semne și simptome de dermatita herpetiformă Duhring clinice

Herpetiformă Duhring poate Dermatita apărea la orice vârstă.
Principala manifestare clinică este prezența erupții cutanate polimorfic sub forma vezicular, papulară, urtikopodobnoy și erupție cutanată bulos.
Pentru, pe termen lung cronice, ciclică cu posibilitatea de vindecare spontană.
Agravarea bolii este de obicei asociat cu impactul factorilor psiho-emoționale, tulburări de dieta iradiere solară. Blistere pot fi de diferite dimensiuni, de obicei, cu un capac etanș la început cu conținut seros. Ele apar pe baza unui hyperemic hidropica au locație herpetiforma, formează leziuni sub forma de siruri de caractere.
Simptom Nicolsky negativ. Mucoasele sunt rareori afectate. Înainte de apariția de pacienți erupții cutanate experimenta senzații diferite, cum ar fi furnicături, arsură și mâncărime a pielii cel mai des.
O trăsătură caracteristică este rapidă eroziunile de vindecare care apar pe site-ul bule de penetrat. La locul de eroziuni apar crusta, după dispariția care sunt zone de hiperpigmentare.
proces poate Cutanat avea o caracteristică comună la pacienții vârstnici pot alătura boala interkurastvorentnyh și moarte.

Diagnosticul și studiile clinice recomandate

dermatită herpetiformă Duhring Diagnostic set bazat pe tablou clinic caracteristic al bolii, simptomele Nicolsky negativ și rezultatele de laborator.

Examinarea histologică relevă locație subepidermice de fisuri și bule. dermatită histologică Patognomo-sign-frontieră herpetiformă Duhring servește dezvoltarea microabcese constând din eozinofile, neutrofile și fibrină. Derma edematoasă, acesta conține infiltrat inflamator constând în principal din eozinofile.

Metoda imunofluorescență directă detectează prezența în dermic papila Fat imunoglobulina A, de obicei sub formă de granule, mult mai puțin - liniară. La pacienții cu depunere de tip granular de imunoglobulină A, comparativ cu liniar enteropatia gluten adesea marcat.

În analiza conținutului de bule detectate eozinofilie, care nu este combinată întotdeauna cu eozinofilie. În frotiuri din partea de jos a eroziunilor celulelor acantholytic sunt absente.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se face cu manetă pemfigus bulos, true pemfigus, pemfigus cronice benigne familiale Guzhero-Hailey-Hailey, reacția de droguri, subkornealnym pustulozå.
Precum și dermatita herpetiformă Duhring, Lever pemfigoid bulos este caracterizat prin bule intense cu un capac etanș în destul de repede epitelizi-al (în absența unei infecții secundare) eroziune, simptom negativ Nicolsky, subepidermice locație vezicule. Metoda de diagnostic cea mai fiabilă este reacția imunofluorescență directă, la care locația detectată de G clasă de imunoglobulină de-a lungul membranei bazale a epidermei (spre deosebire de dermatita herpetiformă Duhring, în care există o depunere mai granulară a imunoglobulinei A la nivelul papila dermica).

Dacă pemfigus adevărate observate erupție cutanată monomorfe, constând din intraepidermalnyh cu bule o anvelopă subțire flasc, la deschiderea care formează eroziunea, care tinde spre o creștere periferică. În plus, există semne clinice și de laborator acantholysis (celule acantholytic detectare simptom pozitiv Nicolsky) și detectat intraepidermalnoe depunerea de imunoglobuline G.
Caracteristica cronice benigne pemfigus familial Gougerot-Hailey-Hailey serveste boala familiala, localizarea leziunilor în domeniul preferat (latura gâtului, axilară, falduri inghinal, buric), prezența formei macerate a sinuos tip fisură gyrus, patognomonice pentru boală. Simptom Nicolsky în pemfigus familial în centrele de celule pozitive detectate acantholytic, depunerea de imunoglobuline nu este tipic.

reacția de droguri buloasă apare brusc, starea generală caracterizată prin severă și este de obicei asociat cu administrarea medicamentului.

Când subkornealnom pustular dermatoza marcate superficiale pustule-phlyctenas cu deformarea Histologic anvelopa definită direct sub stratul cornos.