Pemfigus la copii

Video: O epidemie de pemfigus

Copiii întâlnesc comun și pemfigus frunze.

pemfigus vulgar

De obicei, prima și timp de săptămâni și luni, singura manifestare a bolii sunt eroziuni dureroase în gură. Apoi, fara eritem prealabil pe piele apar bule flasc mari localizate preferential pe fata, trunchi, zone de presiune, in zona abdomenului si zonele subraț. Există un semn Nicolsky. Bulele de spargere pentru a forma extinderea suprafeței plângând dureroase greu predispuse la vindecare. În cazul în care se produce, cicatricile nu sunt formate, dar de multe ori rămâne hiperpigmentare. Pemfigus la copiii cu studii în loc de bule sparte, în special în pliurile pielii, vegetații suprafață granulomatoase și miros urât numit vegetarea.

Biopsia (bule mici, de preferință, în stare proaspătă) determină suprabazale sale (intraepidermalnuyu) acantholysis localizare și, în urma căreia bula cuprinde un contact liber, a pierdut cu fiecare alte celule epidermice. În aproape toate cazurile, o examinare imunofluorescentă directă relevă prezența anticorpilor la substanța intercelulară a epidermei din pielea afectata si intacte. Titrul acestor anticorpi în corespunde serici, în majoritatea cazurilor, severitatea bolii. Se schimbă cu mai multe definiții au o semnificație de prognostic. Anticorpii au un efect dăunător. Ele sunt îndreptate împotriva glicoproteinei cu o masă moleculară de 130 kDa, cunoscut sub numele de desmoglein I și III formează un complex cu plakoglobinom, proteina de tip placă desmosomal. Desmogleina constituie o subfamilie a moleculelor de adeziune celulară caderină.

Neonatale pemfigus vulgaris la copii apare ca urmare a intrauterine transferul de anticorpi prin placenta cu pemfigus vulgaris activă a mamei, dar uneori pe fondul remisiei bolii. Titrurile mai mari de anticorpi specifici și clinice mama activității pemfigus, rezultatul negativ mai probabil, pana la moartea fatului prenatala.

Video: Un nou-născuți epidemie pemfigus, etiologia, patogeneza, caracteristici clinice, tratament, prognostic

Diagnosticul diferential include eritem polimorfic exudativ, pemfigoid bulos, sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică. Pe masura ce boala duce rapid la creșterea deteriorare, epuizare și moarte, este extrem de important de diagnostic in timp util. pemfigus vulgaris la copii raspund bine la terapia cu corticosteroizi sistemice cu doze mari. Eficace ca azatioprina, ciclofosfamida, metotrexat, și produse de aur.

Video: pemfigus autoimuna ca o boală interdisciplinară.

pemfigus foliaceu

Este o boală rară cu formarea de bule la un nivel mai ridicat decât suprabazale cu pemfigus vulgaris. bule de suprafață izbucni rapid, lăsând o margine de eroziune hiperemie, cruste și scalarea în vindecarea. Există un semn Nicolsky. Leziunile focale sunt localizate pe scalp, fata, gat, la partea de sus a trunchiului. Mucusul puțin sau nu au fost afectate. Erupția este adesea însoțită de mâncărime, arsură, durere. erupții cutanate generalizate se aseamănă cu dermatită exfoliativă sau unele dermatoze cronice cu erupții cutanate buloase, placi eritematoase erupții cutanate limitate - dermatita seboreică, psoriazis, impetigo, eczeme, lupus eritematos. Pentru diverse, dar, în general, mai benigne decât de obicei pemfigus. pemfigus brazilian la copii (Fogoselvagem), endemice în unele regiuni din Brazilia, punct de vedere clinic, histologic și imunologic prin pemfigus foliaceu diferite.

Video: Cauzele bolilor autoimune. Tratamentul bolilor autoimune

Pentru frunze-pemfigus la copii caracterizate prin intraepidermalnye bule acantholytic în straturile superioare ale epidermei, motiv pentru care este necesara o biopsie pentru a alege un balon în stare proaspătă. Fixe și anticorpii circulanți se leagă la substanța intercelulară cu 50 kDa la 160 kDa parte desmosomal glicoproteină desmoglein I. Terapia cu corticosteroizi sistemic conduce de obicei la remisie prelungită. Uneori este destul de dapsona si terapia locala cu corticosteroizi.