Sindromul Wilson, Mikita

Video: Constantin Stasiuk. Boala lui Wilson.

Sindromul Wilson-Mikita descris în 1960 sub numele de „Noi forme de boli respiratorii la copiii prematuri.“ Până în acest moment nu a existat nici o mențiune despre displazie bronhopulmonară. Prin 70 de ani ai secolului trecut a fost descris mai mult de 100 de cazuri de acest sindrom, atunci frecvența acestor publicații a scăzut brusc.

Sindromul Mikitov-Wilson apare mai ales la sugarii cu greutate la naștere de 1,5 kg și gestație până la 32 săptămâni.

Unii autori asociază patogeneza acestui sindrom cu maturarea neregulată a diferitelor părți ale parenchimului pulmonar.

simptome

Tabloul clinic se caracterizeaza prin debutul acut al vârstei de 3-5 zile - 1 lună în formă de tahipnee, retractii secțiuni conforme ale pieptului, cuplat cu cianoza severa, sau lipsa acestora, și auscultație pulmonare fin șuierătoare. La început, aceste simptome nu au fost diferite de faptul că, în orice proces patologic în plămâni la această vârstă, și în primul rând de la pneumonie.

diagnosticare

Mai important pentru modelul cu raze X de diagnostic este: difuz model reticulară stromei dens se învecinează cu porțiunile umflate de la pulmonare mici chisturi lobi pulmonare sa se umfle sub formă de „struguri“ pe gipopnevmatoza fundal sau bilaterală infiltrate brute cavitatea, chistică în jurul plămânilor.

Video: Cum am scăpat de sclerodermia localizată ...

După cum se vede, X-ray trăsătură dominantă este prezența procesului chistice.

Boala tinde sa fie cronice curs până la vârsta de 6-12 luni, cu toate formele blande de vindecare poate avea loc în termen de o lună. În anii 60-70 ultimei mortalitatea secolului în acest sindrom a ajuns la 60-70%.

picture morfologică sindromul Mikitov-Wilson, conform studiilor postmortem au fost următoarele: suprafață fibroza pulmonară cirozelor exprimate interlobar Șicanele lobuli mult mărită, îngroșarea sau subțierea pereților alveolari și atelectazia alternând cu zone umflate airiness.

Video: sclerodermia sistemică. Tratamentul sclerozei sistemice.

Mikita-Wilson sindrom pot fi atribuite cazurilor de insuficienta respiratorie progresiva cauzata in foarte prematuri in primele 2-3 saptamani de viata, combinate cu procesul chistice in plamani, in prezenta „perioada luminoasă“, în primele zile după naștere, în ceea ce privește insuficiența respiratorie și lipsa iatrogenă impact (ventilație mecanică, terapie masivă cu oxigen) înainte de primele simptome clinice ale bolii. Aceste prevederi exclud prezența BPD ușoară în sindromul supradiagnosticarea Mikita-Wilson, așa cum este indicat de unii pediatri.