Simptome de sclerodermie

Sclerodermia pot fi împărțite în două forme: limitate și sistemul, sau SSD. Limited Sclerodermia cuprinde o circulară (sau o piele mai albă porțiuni îngroșate), sclerodermie liniara (linia îngroșarea pielii într-una sau mai multe membrelor) și de tip sclerodermie „saber pin“, care este un fel de formă liniară, care afectează frunte și feței. Atrofia țesuturilor subcutanate apare, în general, la sclerodermia localizată, dar leziunile interne asociate sau tulburări sistemice nu sunt, de obicei.

sclerodermia sistemică este aproape întotdeauna însoțit de tulburări de organe. SSD este împărțit în formă limitată și difuză, în funcție de prevalența leziunilor cutanate. Conceptul de sclerodermia limitată și sclerodermia limitată sunt similare în sunet, cu toate acestea, a însemnat că diferitele state. Sunt descrise mai multe cazuri, o combinație de forme limitate și sistemice ale bolii la un pacient, dar diferitele forme trebuie considerate ca două state independente cu diferite clinice si prognosticul.

În termeni generali, simptomele sclerodermia este considerată rezultatul a trei procese patologice:

• neinflamatorie obliterante vasculopatie nave mici;
• acumulare anormală de colagen din piele și organe (fibroza);
• reacții autoimune.

Mecanismul care leagă aceste procese rămâne neclară.

vasculopatie

navele mici vasculopatie obliterantă sta la baza fenomenului Raynaud, sclerodermia crizelor renale (SEC), și hipertensiune arterială pulmonară. Fibroza duce la îngroșarea pielii, pulmonare parenchimatoase si tulburari de motilitate a tractului gastro-intestinal. Unii pacienți au evidențiat componenta inflamatorie a tendoanelor crunch manifestate însoțitoare și sinovită. Alte simptome ale sclerodermia, cum ar fi calcifiere, mai puțin studiate.

Fenomenul Raynaud este cauzată de spasm al vaselor de sânge mici de mâinile sub temperatura rece. Vasospasm, la rândul său, duce la opărire, cianoză, și apoi - la hiperemie reactivă ca încălzirea. Episodul fenomenului Raynaud poate fi declanșat de stres, dar pentru diagnostic trebuie să fie o indicație a asocierii sale cu răcire. Dintre cele trei etape, albire, cianoză și înroșirea ochilor, a observat recent mult mai puțin frecvent. Acest registru de stare din populația generală este deseori suficientă. Aproximativ 5-10% dintre americani sufera cel putin un episod de fenomenul Raynaud în timpul vieții lor. In cele mai multe cazuri diagnosticate boala Raynaud, si nu boala de tesut conjunctiv. Boala Raynaud nu duce la leziuni tisulare și nu este însoțită de ulcerații, și gangrena degetelor.

Fenomenul Raynaud, din cauza sclerodermie sistemica, cauzează adesea schimbări ireversibile în țesuturi. În plus față de vasele de calibru afectat vasospasm rece este, de asemenea, redusă din cauza vasculopatie. Rezultatele Ischemia cronică la o scădere moale fingerpads augmentarea tisulară cu gâtuire conică ulterioară. Rezultatele ischemiei mai adânci în formarea de cicatrici, avand forma de gropi pe degete (HEMS digitale). Ulceratii si cangrena se dezvolta ischemie atunci când mai severă. Răni care apar în mod spontan la dispoziția lor, cauzată în principal de ischemie, în timp ce ulcere pe suprafetele extensoare ale mezhfalantvyh proximale, articulațiilor metacarpofalangiene în domeniul procesului stiloid al ulnei și coate - ca o manifestare a zonelor hipoperfuzie întinse de piele, iar rezultatul este de multe ori traumatic.

Fenomenul Raynaud este de obicei primul simptom al sclerodermia. Ea poate apărea în câteva luni și ani înainte de alte simptome. În unele cazuri, întârzierea diagnosticului este lipsa simptomelor sclerodermie. În alte cazuri, diagnosticul nu este pus de faptul că medicul nu este întotdeauna conștient de legătura dintre acroscleroderma lumina (ingrosarea pielii, limitat vârfurile degetelor), reflux gastroesofagian si alte simptome de SSc, indicând o boală sistemică. Anticorpii antinucleari Când fenomenul Raynaud este de obicei detectate (ANA). În practică, au gasit la pacientii cu fenomenul Raynaud - indicația pentru examinarea de a exclude bolile țesutului conjunctiv.

Criterii de clasificare a sclerozei sistemice, reumatice dezvoltat de Asociația Americană (în prezent - Colegiul American de Reumatologie), includ numai simptomele clinice ale sclerodermia. Singurul test de mare - o îngroșare a pielii articulațiilor metacarpofalangiene. Fondurile sunt, de asemenea, trei criterii minore: acroscleroderma, persistente ischemice modificări vârful degetelor (tampoane pentru augmentarea scădere a țesutului moale, cicatrici sub formă de adâncituri pe degete sau ulcerație) și fibroză pulmonară bazală bilaterală. Diagnosticul Sclerodermia este prezența fie două sau trei mici mare test. Specificitatea simptomelor sclerodermie este de 98%, sensibilitatea - 97%.

Video: Sclerodermia. Specii. Simptome. tratament

Separarea pe o formă limitată și difuză are sclerodermici valoare de prognostic importantă, care ar trebui să fie luate în considerare în practica clinică. formă limitată implică o îngroșare a extremităților pielii sub nivelul cotului și / sau sub genunchi. forma Difuz se manifesta prin îngroșarea a cotului proximale a pielii și / sau a genunchiului pe fondul înfrângerii segmentelor membrelor distale. pielea corpului poate suferi, de asemenea, cu difuze Forma sclerodermici cutanata. O persoană implicată în ambele forme ale bolii care nu afectează determinarea formei.

O formă limitată de sclerodermia începe de obicei cu fenomenul Raynaud. Apoi, treptat, există alte simptome sclerodermia, inclusiv arsuri la stomac (de multe ori permanente), cicatrici dureroase sub formă de adâncituri sau ulcerații și îngroșarea pielii degetelor care pot afecta și dorsale a mâinilor și antebrațele.

Simptomele tardive ale sclerodermia includ scurtarea respirației pe fundalul fibroza pulmonara, telangiectazie (în primul rând pe mâini și pe față), și (mult mai târziu), scurtarea respirației pe fondul hipertensiunii arteriale pulmonare.

forma difuză a bolii este mai mult debut rapid: modificări la nivelul pielii apar imediat dupa sau simultan cu fenomenul Raynaud, și afectează organele interne în termen de 2 ani. Leziunea pielii progresează în termen de 1-5 ani, apoi se stabilizează și poate scădea treptat, dar trece rareori complet. Chiar dacă incidența și severitatea leziunilor cutanate în timp sunt reduse forma a bolii este încă difuză, deoarece starea organelor interne implicate nu depinde de îmbunătățirile aduse de piele. Fibroza tractului plămâni, inimă și gastrointestinal este păstrată. Pacienții cu forma difuză Ssc sunt expuse unui risc ridicat de progresie a modificărilor în aceste sisteme de organe. Mai mult decât atât, pacienții cu dezvoltarea timpurie a formei difuze de sclerodermia, în special în timpul exacerbări ale pielii, predispuse la SEC.

Mai mult decât atât, în acest grup de pacienți (cu forma difuză precoce a bolii), simptomele sclerodermia predomină ca inflamație: umflare, roșeață și mâncărime a pielii mai puternice, tendon și sinovită crepitus (care este uneori dificil de detectat din cauza îngroșarea pielii). Prednison dă ameliorare simptomatică, cu toate acestea, doze de peste 15 mg / zi, provoca SEC.

În factorii de prognostic general, adverse - difuze leziuni ale pielii, debutul bolii în originea în vârstă, din Africa sau India, capacitatea de difuziune a sângelui mai puțin de 40% din nivelul proiectat, exsudatul pericardic mare, proteinurie, insuficiență renală, viteza de sedimentare ridicată a hematiilor, modificări ale electrocardiogramei.

Profilul de autoanticorpi, de asemenea, ajută la determinarea prognosticul. Aproape toți pacienții cu sclerodermie prezintă ANA. Pacientii cu antitsentromernymi ANA au de obicei o formă limitată a bolii și prognosticul relativ favorabile, împreună cu un risc crescut de a dezvolta hipertensiune pulmonara, ciroza biliară primară și ischemie severă a degetelor. Anticorpii Antitopoizomeraznye indică un risc crescut de fibroza pulmonara severa. Anticorpii la ARN polimerază (a nu se confunda cu anti-RNP), combinate cu un risc ridicat de SEC.

În ciuda adoptării diviziunii pe forma difuză și limitată a simptomelor sclerodermie variaza foarte mult, și poate deteriora organele interne și forma limitată.

Video: Sclerodermia Tratamentul sistemic sclerodermiei

simptome sclerodermie cutanate

Principalul simptom al pielii sclerodermia - îngroșarea pielii. De asemenea manifestări cutanate includ perii edeme (uneori stop), mâncărime, hiper- sau gipopigmengatsiyu, telangiectazie, calcinosis, ulcere, cicatrici adânci pe vârfurile degetelor și gangrena. De multe ori următoarele simptome după debutul sclerodermia este fenomenul edemului mâinilor lui Raynaud: pacienții observați că inelele începe să comprime degetele de la picioare. Apoi, pielea se îngroașă primul distal apoi proximal (mai mult pe membrele superioare decât în ​​partea de jos). Pruritul - simptom frecvent al sclerodermiei, apare de obicei la pacienții cu formă difuză timpurie a bolii și precede îngroșarea pielii. Unii pacienți se plâng de un „volatil“ durere și sensibilitate a pielii ascuțite. Mâncărimi ale pielii - semnele timpurii, în scădere după apariția fibrozei semnificative.

Se crede că hiperpigmentare difuză cauzată de inflamația cronică în piele. De-a lungul timpului pot apărea hipopigmentare marmorat pătată de tipul cauzat de persistența pigmentului în baza foliculilor de par și dispariția sa în pielea din jur. Deoarece evoluția leziunilor coaguleze și hipopigmentare poate ocupa aproape întreaga suprafață a extremităților superioare, fata si piept.

Telangiectazie apar adesea pe degete, mâini, față și suprafețele din spate ale mâinilor. Blanch telangiectazie la presiune. Elementele cutanați având diametrul inițial de 1 mm sau mai mică, poate crește și în cele din urmă a lovit membrele superioare și trunchiul și o margine roșie a buzelor și membranele mucoase ale cavității bucale. Din motive neclare telangiectazie apar rar în extremitățile inferioare. Pentru mulți pacienți, aceste modificări ale pielii sunt un defect cosmetic. Apariția unui număr mare de telangiectasias în tractul gastrointestinal poate fi asociat cu pierderi importante de sange. Alte simptome clinice ale sclerodermia nu provoaca telangiectazie.

Video: Cum de a distinge lupus de psoriazis, eczeme, sclerodermia, licheni și urticarie

cicatrici adânci pe vârfurile degetelor, ulcerele și gangrena cauzate de ischemie, combinate cu durerea constantă. Ulcerație peste proeminentele osoase (interfalangiene proximale, articulații metacarpofalangiene și cot, glezne) se datorează alungire și îngroșarea pielii, tulburarea microcirculației și traumatizarea frecvente. Din cauza ulcerațiilor lungi de vindecare pot secundar infectate. Gangrena degetelor de la picioare pot să apară dintr-o dată, că ar trebui să fie o indicație pentru tratament chirurgical.

Cu toate acestea, ar trebui să permită schimbări ireversibile în țesuturi pentru a te rupe ca tratamentul chirurgical este necesar pentru a elimina un volum mai mare de tesut.

calcifiere a pielii este de obicei un simptom tardiv al sclerodermia, care apar cel mai adesea într-o formă limitată. Calcifiere dezvoltă pe mâini, antebrațe, coate, genunchi si gambe. depozite de calciu pot afecta pielea, care promovează infecție secundară și complică tratamentul.

În 95% dintre pacienții cu sclerodermici observat îngroșarea pielii, dar un procent mic de pacienți nu au scleroză: în astfel de cazuri, există fenomenul Raynaud, tulburări gastro-intestinale caracteristice, telangiectazia, și un test pozitiv pentru autoanticorpi. Prognosticul pentru acei pacienți care au un risc crescut de hipertensiune pulmonara la un stadiu ulterior este aproximativ aceeași ca și pentru o formă limitată de SSc. Diagnosticul acestor pacienți este de obicei făcută cu întârziere din cauza lipsei de îngroșare a pielii.

simptome gastro-intestinale

Cel mai frecvent afectate de sistem după pielea este tractul gastro-intestinal. În funcție de gradul de afectare pot aparea simptome sclerodermie, cum ar fi arsurile la stomac frecvente, disfagie, stricturi ale esofagului, mucoasa displazie (esofag Barrett), esofagitei erozive, gastrita, antral vasodilatație (RSAZH sau „stomac pepene verde“), balonare după masă, satietate precoce, pierderea în greutate, constipație, flatulență și diaree, ceea ce duce la malabsorbție.

Severitatea tractului gastrointestinal variază considerabil la diferiți pacienți. In cele mai multe cazuri, prezintă semne de boală de reflux gastroesofagian, din cauza tonusului inferior al sfincterului gastroesofagian. Cu toate acestea, motilității severe ale tractului gastro-intestinal, ceea ce duce la nevoia de nutriție parenterală, apare numai în cazuri rare.

Simptomele gastrointestinale ale sclerodermie asociate cu dysmotility, care este cauzata de atrofie si fibroza musculaturii netede. Conform uneia dintre teoriile moderne ale sindromului de soc cu SSc, funcția intestinului afectată din cauza dezvoltării timpurii a tulburărilor nervoase cu atrofie musculară secundară. În acest caz, fibroza este probabil ca reducerea mecanism, nu proces primar.

Video: Tratamentul scleroderma sistemică a sclerozei sistemice

Inițial observat discoordination undelor peristaltice esofagian. Apoi dispare peristaltismul complet. Disfagia apare în formarea de stricturi din cauza reflux cronice sau la deteriorarea peristaltismul și gem de alimente care necesită mai multe mișcări de deglutiție să o împingă în stomac.

Boala de reflux gastroesofagian cronică duce la eroziune, displazie, strictura si boli reactive ale căilor respiratorii care rezultă din noapte aspirație. subțierea RSAZH, detectabilă în timpul unei endoscopie, este cauzata mucoasei gastrice, vasele paralele care stau la baza antrum se aseamănă cu „benzi de pepene verde». Boala este însoțită de pierderea de sânge, pentru a fi endoscopica de coagulare cu laser. Cu progresia bolii apar telangiectazie mucoasei tractului gastro-intestinal, ceea ce duce la ascuns, dificil de a detecta pierderea de sange.

Gastropareza și încălcarea motilitatea intestinală însoțită de saturație precoce, balonare și flatulență. o creștere sporită a bacteriilor în intestinul subțire cauzează malabsorbție și diaree care necesită antibiotice periodice. Scăderea motilității colonului manifestată prin constipație (uneori severă). Examinarea cu raze X utilizând contrast detecta diverticulilor larg și pneumatoză chistică intestinale. Ultimele două caracteristici rareori au o semnificație clinică. Când un MIC si scaderea tonusului sfincterului anal, care se manifesta scoracratia.

Un procent mic de pacienti dezvolta ciroza biliară primară (rata de detectie este mai mare decât cea așteptată în populația generală).

leziuni pulmonare si vasculare pulmonare

boli pulmonare - principala cauza de deces in sclerodermia. fibroza pulmonara se dezvolta la multi pacienti, cu aproximativ 20% din inhalarea de oxigen necesar. Pacienții cu forma difuză au un risc mai mare de a dezvolta fibroza severa, comparativ cu limitata sclerodermici cutanata. Cu toate acestea, această caracteristică nu este absolută, și, prin urmare, monitorizarea funcției de respirație externă este prezentată în cele două grupuri. Implicarea timpurie a plămânului este adesea asimptomatice. tuse uscată (simptom tardiv al sclerodermie) nu este specific și poate apărea la pacienții cu boala de reflux gastroesofagian cronică. Dispneea sub sarcină poate fi din cauza mai multor factori.

Examinarea căilor respiratorii externe definitoriu tip restrictiv de tulburare este cea mai sensibilă metodă pentru diagnosticarea leziunilor parenchimului pulmonar. Recomanda efectuarea monitorizarea periodică a funcției pulmonare. Trăsăturile caracteristice tulburărilor restrictive - scăderea capacității vitale, volumul pulmonar și / sau capacitatea de difuziune a plămânilor pentru monoxid de carbon.

scanare CT poate detecta modificările fibrotice inițiale în plămâni înainte de examinare cu raze X. este necesară CT cu rezoluție mare pentru a localiza pictura „sticlă mată“ - semne de inflamație sau alveolita. Detectarea de neutrofile și / sau eozinofile în probele lavajul bronșic a inflamației active. Pacienții care antitopoizomeraznye antiteta dovedit a avea un risc ridicat de fibroză semnificativă clinic, însă această complicație se datorează nu numai la prezența unor astfel de anticorpi.

Hipertensiunea pulmonară - o consecință a celor două procese patologice majore:

dezagregarea primară și rețea obliterare vasculară pulmonară (fibroză, boala tromboembolică recurente sau vasculopatie sclerodermie);

afecțiuni asociate cu scăderea debitului cardiac (de exemplu, disfuncția diastolică, insuficiență cardiacă congestivă sau boli cardiace).

Termenul „hipertensiune pulmonară“ (HAP) descrie starea primului grup.

Echocardiograma facilitează foarte mult diagnosticul la tensiunii arteriale sistolice crescute în ventriculul drept și / sau regurgitarea de mare viteză prin valva tricuspidă. Cu toate acestea Echocardiograma mai puțin informativă la condiții limită. Mai mult decât atât, ecocardiografie nu permite măsurarea presiunii în capilare pulmonare. Prin urmare, în caz de suspiciune de HTP pentru a confirma diagnosticul și cu acuratețe a determina presiunea din arterele pulmonare si capilare trebuie efectuate cateterism cardiac drept. La toți pacienții cu HAP este necesară pentru a exclude boala tromboembolicǎ.

Primul HAP nu are manifestări clinice. Simptomele precoce pot fi nespecifice, cum ar fi slăbiciune la efort. Dispneea este un simptom tardiv și poate fi cauzată de mai mulți factori. HAP se produce, de obicei, cu o durată prelungită a formei limitate de SSc.

Dacă o leziune a inimii în SSc implică orice modificări ale electrocardiogramei, disfuncția cardiacă sau deteriorarea pericard, prejudiciul inima este simptom destul de comune de sclerodermia. Cu toate acestea, bolile de inima cu semne clinice (apărând tardiv și indicativ prognostic nefavorabil) este relativ rară. Sclerodermia cardiacă patologie manifestă tulburări de conducere, ritm, insuficiență ventriculară stângă, insuficiență cardiacă totală și pericardită. fibroza focala a miocardului - o imagine tipic histologic în SS. A fost de asemenea descrisă necroza fibrelor musculare asociate cu leziuni de reperfuzie ischemică.

În plus, de multe ori ei găsesc un mic pericardic asimptomatic, dar tamponada este rar. O cantitate mare de efuziune - un semn de prognostic.

criza renala Sclerodermia

SEC a fost cea mai frecventă cauză de deces în sclerodermia, înainte de apariția de inhibitori ai ECA. SEC are loc într-o formă difuză (264,9 mmol / l în timpul diagnozei SEC DELAY normalizarea tensiunii arteriale pentru o perioadă >3 zile, de sex masculin, varsta inaintata, si insuficienta cardiaca. Într-un studiu de 55% dintre pacienții care au nevoie de dializă, au fost capabili de a face fără această procedură, o medie de 8 luni. Prin urmare, este important să continuați să utilizați inhibitori ai ECA și controlul tensiunii arteriale după începerea dializei.

De asemenea, este descris în SS crize renale normotensivi, caracterizat printr-o creștere lentă a concentrației de creatinină în absența unei presurizare semnificative și tulburări microangiopatice. Alte cauze posibile ale insuficienței renale trebuie examinate cu atenție pentru numirea de fond empiric de inhibitori ai ECA,

simptome musculo-scheletice de sclerodermie

afecțiunile musculo-scheletice tipice includ contracturile articulare, crepitus tendoanelor, miopatie, resorbția osoasă, calcificări pielii, sinovită și neuropatii de compresie.

In absenta sinovita contracturile articulare sunt rezultatul leziunilor cutanate pe ele, limitând mișcarea. Gradul de contracție reflectă prevalența de implicare a pielii. Articulațiile articulațiilor de mână și cot cel mai frecvent afectate, cu pierderea membrelor superioare nu poate fi însoțită de o încălcare a funcțiilor sale. Amplitudinea mișcării poate fi redusă în umăr, șold, genunchi și a gleznei. articulațiilor membrelor inferioare, uneori, duce la anomalii ale mersului.

tendoanele crepitus cauzate de inflamație tendon teaca, de obicei, determinată prin palparea și, uneori, cauze durere în timpul mișcărilor. În cazul în care pacientul se plânge de dureri peste tendonul în timpul mișcării și palparea crepitus nu este definit, de obicei este posibil să se audă prin intermediul stetoscop. Cel mai frecvent afectate tibiei tendonul flexor, degetele extensori și mușchii extensori ai genunchiului. crepitus tendoanelor poate fi determinată, de asemenea, în articulațiile umerilor, articulațiilor încheietura mâinii.

Când sclerodermici poate dezvolta ca miopatie și miozita. Sclerodermia miopatie caracterizate printr-un curs relativ stabil, grupe de slăbiciune musculară proximal, normale sau usor crescute ale CPK și răspuns slab la glucocorticoizi. Atunci când o biopsie musculara dezvaluie o înlocuire limitată a fibrelor musculare și a țesutului conjunctiv limfocitara infiltrare (nu întotdeauna). Într-o adevărată miozita este mai puțin comună, arată o slăbiciune progresivă a grupelor musculare proximale, creșterea activității CK și modificări tipice electromiografice caracteristice inflamației în mușchi. miozită Adevărat răspund de obicei la imunosupresia.

Osteoliză sau resorbție, a falangelor finale (detectate la 40-80% dintre pacienți), probabil rezultatul ischemiei cronice. Există mult mai puțin osteoliza și alte oase ale scheletului: marginile maxilarului inferior, capătul distal al clavicula, humerus, și vertebrelor cervicale.

Sinovita a articulațiilor periferice, în special a articulațiilor mâinii și încheietura mâinii, este de multe ori un simptom precoce de sclerodermie. Umflarea articulațiilor este de obicei dificil de văzut sub o piele îngroșată și încordate. MICs artritei non-erozivă, este de obicei redusă după administrarea de medicamente antiinflamatoare (inclusiv metotrexat) și pot dispar după câteva luni.

Trebuie remarcat faptul că, uneori, o combinatie de marca si scleroderma simptomelor artritei reumatoide seropozitive bolii articulare erozive și distrugerea progresivă, tratamentul în această situație corespunde tratamentului artritei reumatoide idiopatice.

Cel mai frecvent simptom in neuropatii de compresie SS - sindromul de tunel carpian, care se dezvoltă în mod frecvent în etapa edem dens la inceputul bolii. Alte neuropatii de compresie, cum ar fi ulnară poate evolua ca o îngroșare și înăsprirea pielii și apariția contracturilor flexie.