Sclerodermia sistemică și sindromul Raynaud

scleroderma sistemică - o boală cronică a țesutului conjunctiv, care se caracterizeaza prin inflamatia si fibroza pielii, tulburări vasculare, leziuni ale organelor interne și formarea de autoanticorpi.

Prin severitatea implicării pielii în procesul patologic distinge forma limitată și sclerodermia difuze. Statele de grup, uniți prin termenul „sclerodermie localizată includ: alopecie sklerodermiya- Blends Ribbon sclerodermia, sclerodermia intr-o“ cicatrice de la o lovitură de sabie »(en coup de sabre). Pentru a difuza Sclerodermia este caracterizata prin implicarea pielii pe scară largă în procesul patologic, și este adesea însoțită de insuficiență renală, fibroza pulmonară și cardiomiopatie. Prognosticul sclerodermiei difuze semnificativ mai grele.

Pentru sindromul Raynaud se caracterizează prin vasospasm arterial a degetelor, care le determina paloare severa, combinate cu cianoză și hiperemie. pacientii cu sindromul Reynaud este, în esență, o manifestare tipică de sclerodermia și, în cele mai multe cazuri - primul simptom al bolii. Sindromul Raynaud primar de multe ori nu necesita tratament. Cu toate acestea, în cazul în care sindromul un Raynaud secundar lui, sclerodermia, și se dezvoltă ca rezultat, se observă nu numai vasospasm, dar, de asemenea, încălcări ale tonul vaselor de sânge, ceea ce duce la îngustarea lumenului, și, prin urmare, tulburările ischemice devin tot mai importante de manifestările sale. Complicațiile sindromului Raynaud se datorează ulcere degetelor sclerodermia, care sunt însoțite de durere, insuficienta functionala, si de multe ori duce la infectii si amputare.

În cele mai multe cazuri, sclerodermia difuză se manifestă prin apariția umflarea mâinilor, și durere, astfel încât să putem lua aceasta boala pentru artrita reumatoida. Cam în aceeași perioadă, când există umflarea mâinilor, de multe ori se dezvoltă și sindromul Raynaud.

Afirmatie: sclerodermia, ca „boala de tesut conjunctiv“, însoțită de o creștere a ESR.

De fapt, dimpotrivă, chiar și la pacienții cu leziuni severe a organelor în sclerodermia, indicatorii de ESR de multe ori rămân absolut normale. Modelul opus este caracteristic altor boli ale țesutului conjunctiv, în care parametrii reactanților de fază acută sunt de obicei crescute.

În cele mai multe cazuri, sclerodermia (în ciuda valorilor normale VSH) titruri de anticorpi antinucleari, dimpotrivă, mult mărită.

Afirmatie: acroscleroderma care se dezvoltă distal la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene, dovada sclerodermia.

De fapt: acroscleroderma care se dezvoltă distal la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene, fără implicarea fel în procesul patologic al părților proximale ale pielii, poate fi observată în multe alte condiții, cum ar fi diabetul zaharat și alte boli ale țesutului conjunctiv, artrita reumatoida. Prin urmare, această caracteristică nu este specific pentru sclerodermia.

fapt stabilit: În stadiul inițial al sclerodermia pot semana artrita reumatoida.

Comentariu: Sclerodermia se poate manifesta cu artralgii și umflarea difuză a mâinilor, care de multe ori duce la stabilirea diagnosticului de polyarthropathies nediferentiate sau chiar si artrita reumatoida.

Delirul: Anticorpii Antitsentromernye care sunt principalii autoanticorpii detectabile în sclerodermie, determina dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

De fapt: anticorpii markeri Antitsentromernye sunt tipic sclerodermie (recent numit «sindromul CREST termenul“) limitat. Pentru o populație de pacienți cu sclerodermie limitată în ansamblu se caracterizează printr-un risc maxim a hipertensiunii arteriale pulmonare. Cu toate acestea antitsentromernye anticorpi nu sunt un predictor al hipertensiunii arteriale pulmonare (Steen și colab., 1984).

Riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonara este crescut la pacientii cu anti-U3-RNP, Th / La (Steen și colab., 2005). Prin dezvoltarea de pacienti alveolita predispusi supresiune cu anticorpi la antitopoizomeraze-3. In ultima severă la pacienții cu anticorpi la antitopoizomeraze-3 adesea dezvolta hipertensiune pulmonară secundară și (în raport cu fibroza pulmonara). In sclerodermie difuză și vasculopathy pulmonară apare adesea care duce la hipertensiune pulmonara, severa, mai ales în prezența anticorpilor la U3-RNP (Sacks și colab., 1996 YG).

Afirmatie: autoanticorpi sclerodermia sunt semne secundare.

În realitate: mecanisme, în conformitate cu care cel puțin unele dintre autoanticorpi sclerodermia exercita efectele lor negative nu au fost pe deplin dezvăluite, dar a primit o multime de dovezi ale corelației de autoanticorpi specifice la semne clinice specifice. De exemplu, anticorpii la topoizomerazei I (Scl-70) determină dezvoltarea bolii pulmonare interstițiale la animale cu predispoziție genetică (Kuwana et al., 2001 YG). Aceste autoanticorpi sunt, de asemenea, direct corelate cu riscul de boli pulmonare interstițiale. Alte autoanticorpi direct împotriva ARN topoizomeraza III a, mediază o mare probabilitate de apariție a crizelor renale în sclerodermie. Și, în sfârșit, antitsentromernye anticorpi într-o mare măsură dicta fenotipul sclerodermia limitată.

Prin urmare, profilurile de anticorpi la pacientii cu sclerodermie, cel puțin permite modalitățile posibile de a stabili dezvoltarea fenotipurile clinice. Pentru a studia efectul mecanismelor autoanticorpilor prin care își exercită efectele lor și să interacționeze cu alte componente ale sistemului imunitar, sunt necesare cercetari suplimentare.

fapt stabilit: Anticorpi la ARN polimerazei să medieze dezvoltarea crizelor renale în sclerodermie.

Notă: Autoanticorpii sunt responsabile pentru manifestările fenotipice specifice ale bolilor reumatice. Anticorpii la ARN-polimerazei este un factor important de risc pentru dezvoltarea de crize renale sclerodermia. Unii pacienți cu aceste crize (în prezența sau absența anticorpilor la ARN-polimeraza) apare hemolitică microangiopatică anemie, care seamănă cu purpură trombocitopenică trombotică.

fapt stabilit: anticorpi Antitsetromernye niciodată nu se găsesc în sclerodermia difuză.

Comentariu: La pacienții cu sclerodermie difuză pot prezenta anticorpi la topoizomerazei I (Scl-70) la ARN polimerazei și o serie de alte antigene, dar niciodată nu a relevat antitsentromernye anticorpi. Indicatori de 10 ani, rata de supravietuire pentru pacientii cu anticorpi antitsentromernymi constituie aproximativ 93%, comparativ cu 66% la pacienții cu anticorpi la Scl-70 (Kuwana și colab., 1994 YG).

fapt stabilit: Sclerodermia poate aparea in asociere cu alte boli ale țesutului conjunctiv, tratamentul este determinată de situația clinică.

Comentariu: Sclerodermia apare adesea în asociere cu sindromul Sjogren și mai puțin - cu manifestările clinice de lupus eritematos sistemic, miopatiile inflamatorii sau artrita reumatoida (Pope, 2002 G.- Salliot et al, 2007.).

fapt stabilit: Dacă sclerodermie apare la barbati mai des este o formă difuză a bolii.

Comentariu: În ciuda faptului că dezvoltarea sclerodermia este mai frecventă la femei (aproximativ 87% dintre pacienți) decât la bărbați, acesta din urmă este mai frecventă în forma difuză a bolii. raportul de frecvență are o scleroderma limitata de a difuza în rândul pacienților de sex feminin (cu boala) este de 2: 1. În schimb, aceeași perioadă la bărbați cu sclerodermie - 1: 2. Astfel, dacă un om se dezvolta sclerodermia, atunci cel mai probabil va fi o formă difuză a bolii (Walker și colab., 2007 și Al-Dhaher et al., 2008).

fapt stabilit: În sclerodermia difuză cele mai multe organe interne sunt implicate într-un stadiu incipient al bolii (primii 5 ani).

Notă: Toate simptomele sclerodermia difuze, cum ar fi boala pulmonară interstițială, sclerodermia crize renale, cardiomiopatie, se dezvolta, de obicei, în primii 5 ani de la debutul bolii, pentru a îmbunătăți sau se agraveaza in timp (Steen, 2000 G.- Al-Dhaher și colab ., 2008). Acest fapt nu se aplică în cazul hipertensiunii pulmonare, care este o complicație limitată sclerodermia tipică, în orice stadiu în cursul bolii.

Stabilit fapt: Pigmentarea la pacienții cu sclerodermie difuză se observă mai frecvent decât în ​​sclerodermia localizată.

Comentariu: Sclerodermia poate fi însoțit, hiper- și hipopigmentare, și, în unele cazuri, ambele state la unul și același pacient. Hiperpigmentarea este rezultatul unor cantități crescute de melanocite în piele, la pacientii cu sclerodermie, dar poate fi, de asemenea, o consecință a unui proces inflamator. modificari pigmentare sunt mai frecvente în difuze decât în ​​sclerodermia localizată. Pe plan extern, pielea la unii pacienți cu sclerodermie difuză arată prea tăbăcite și netedă, ca în această boală își pierde rugozitatea. Odată cu trecerea timpului de multe ori îmbunătățește manifestări cutanate ale sclerodermiei, așa cum uneori restaurat cresterea parului pe nivelul membrelor pacientului (Pope și colab., 1996). Focare de hiperpigmentare dispar mai lent.

Video: Sfaturi practice Dr. Bubnovskaya lansarea din decembrie 03 martie 2015

fapt stabilit: Majoritatea bărbaților cu disfuncție erectilă se observă cu sclerodermie.

Comentariu: Disfuncția erectilă poate avea loc într-o perioadă timpurie de sclerodermia. Pacienții cu disfuncție erectilă, care au fost diagnosticați ca fenomenul Raynaud, este necesar să interogheze și evaluate pentru alte simptome clinice de sclerodermie.

fapt stabilit: Cel mai important factor de risc epidemiologic pentru dezvoltarea sclerodermia este un istoric familial al bolii.

Comentariu: Prevalența sclerodermiei in populatia SUA este de 0,026%. In familiile de pacienti cu sclerodermie, această cifră se ridică la 1,6% (Arnett și colab., 2001 YG).

fapt stabilit: Multi pacienti cu sclerodermie au depresie, care trebuie să fie identificate și tratate.

Comentariu: Pentru multe boli cronice însoțite de apariția durerii și a oboselii, ceea ce duce la depresie. Cu toate acestea, la pacientii cu sclerodermie, de asemenea, de multe ori experienta sentimente din cauza faptului că apariția lor în timp suferă modificări semnificative, care este pentru ei o provocare suplimentară. Prin urmare, modificări ale aspectului au un impact semnificativ asupra stării de spirit a multora dintre pacienți. În acest sens, incidența depresiei în sclerodermie mai mare decât în ​​compararea populațiilor, și, eventual, chiar mai mare decât cea a pacienților cu alte afecțiuni cronice, cum ar fi bolile cardiovasculare și pulmonare (Hudson și colab., 2009) .

Afirmatie: La pacienții cu sclerodermie limitată nu este dezvoltat organe interne și-a exprimat înfrângerea.

De fapt: In ciuda faptului ca prognosticul global în sclerodermia localizată mai bine decât forma difuză a bolii, unii pacienți cu sclerodermie limitată este observată hipertensiune pulmonară, reducerea severă sau marcată a activității motorii a tractului gastrointestinal. În plus, un număr de pacienți cu fibroză pulmonară sclerodermie limitată se observă, care este de obicei dificil pentru difuze sclerodermie.

Cu sclerodermia limitată pentru controlul hipertensiunii pulmonare la pacienții cu o creștere a tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept recomandat periodic ecocardiografie cu cateterism cardiac drept. Mai mult, pentru a detecta hipertensiune pulmonara la un stadiu incipient poate fi informative sarcina ecocardiografie și stres teste pentru evaluarea capacității funcționale a plămânilor.

fapt stabilit: pentru prima dată a ieșit mâncărime la un pacient cu sclerodermie poate fi un simptom precoce de ciroza biliară primară.

Comentariu: mâncărime intensă, care este, uneori, observate la pacienții cu sclerodermie nou diagnosticată este, de obicei, indică o formă difuză a bolii. In cele mai multe cazuri, mâncărime, care se pare că este o consecință a inflamației la nivelul pielii, însoțită de acumularea de celule grase și a crește nivelul de histamină (Pope și colab., 1996 YG) se reduce după îngroșarea pielii în curs de dezvoltare.

În contrast, nou diagnosticat sau mâncărime recurente, dar pe un fond de sclerodermia stabilă poate fi vestitori începutul ciroza biliară primară. Ultimul apare aproape exclusiv la pacienții cu sclerodermie limitată, spre deosebire de forma difuză a bolii, precum și dezvoltarea unui număr mic de pacienți cu sindrom Sjogren (Papa și Thompson, 1999). Ca regulă, ciroza biliară primară a fost primul parametrilor de laborator creșterea fosfatazei alcaline, iar pe fondul valorilor normale ale transaminazelor serice. Cele mai multe, dar nu toți pacienții cu sclerodermie care dezvolta ciroza biliară primară, pentru a identifica anticorpii mitocondriale. Este important pentru diagnosticarea precoce ciroza biliară primară, deoarece preparatele UDCA pot incetini sau preveni progresia cirozei hepatice (Rigamonti et al., 2006 YG).

Sindromul (fenomen) Reynaud

fapt stabilit: În cazul în care leziunile cutanate apar de strângere numai pe degete și nu sunt însoțite de sindromul Raynaud, sclerodermia este extrem de improbabil.

Comentariu: Diagnosticul sindromului Raynaud este stabilit, în cazul în care pacientul are o istorie de referințe pentru a schimba culoarea zonelor periferice ale pielii declansate de stres rece sau emoțional.

fapt stabilit: timpul de apariție a primelor semne ale sindromului Raynaud și alte simptome ale sclerodermiei variază și depind de difuze sau pacient sclerodermia limitată.

Comentariu: sindromul Raynaud pielii modificări în sclerodermia difuză în stadiile incipiente de multe ori apar aproape simultan. În schimb, atunci când localizate sclerodermia, sindromul Raynaud este diagnosticat de multe ori de ani înainte de apariția altor simptome.

fapt stabilit: sindromul Raynaud, apare la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, este de multe ori secundar.

Comentariu: sindromul Raynaud, care apare la copii, adolescenți și pacienți în al treilea deceniu de viață, cu atât mai probabil este primar, în cazul în care nu există nici un simptom caracteristic distincte de boli ale țesutului conjunctiv. Dacă încercați să stabilească cauza sindromului Raynaud secundar la un pacient, semnificative caracteristici care pot fi detectate în timpul examinării fizice sunt degetele umflate si capilarele dilatate ale patului unghiilor, fiecare dintre ceea ce dovedește în favoarea sindromului Raynaud secundar. De asemenea, rezultatele testelor pozitive informative pentru a determina titrurile de anticorpi antinucleari, mai ales dacă în timpul studiilor imunofluorescente a relevat antitsentromernye anticorpi sau examinare suplimentară a constatat tipic de conjunctiv Boli ale țesutului autoanticorpi la antigenele Ro, La, Sm sau RNP. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, sindromul Raynaud este primar și nu este însoțit de boala de bază (Papa, 2007- Hirschl și colab., 2006-Luggen și colab., 1995).

Afirmatie: Toate blocante ale canalelor de calciu sunt la fel de eficiente în tratamentul sindromului Raynaud.

De fapt: Sindromul Raynaud foarte eficient, de obicei numai blocante ale canalelor de calciu din grupul dihidropiridinei (nifedipina, amlodipina, felodipina). Ei au pronunțat vasodilatatoare (vasodilatator) efect împotriva bolilor vasculare periferice, comparativ cu alte blocante ale canalelor de calciu. Diltiazem și verapamil conduc la o îmbunătățire ușoară și nu sunt utilizate pentru această indicație (Thompson et al., 2001 YG).

fapt stabilit: Utilizarea de blocante ale canalelor de calciu în sclerodermia poate reduce numărul de episoade ale sindromului Raynaud.

Comentariu: Clasa cea mai studiată de medicamente pentru tratamentul sindromului Raynaud sunt dihidropiridinice blocante ale canalelor de calciu. De obicei, reducerea frecvenței episoadelor este de aproximativ 30%. Conform numărului copleșitor de studii clinice controlate randomizate care evaluează această clasă de medicamente nu au putut realiza îmbunătățiri în formă de reducerea severității episoadelor, dar doza utilizată în majoritatea studiilor au fost scăzute (Thompson et al., 2001 YG). blocante ale canalelor de calciu pot fi administrate fie în mod continuu sau după cum este necesar. Pe fondul aplicării lor pot dezvolta efecte adverse, care depind adesea de doza.

Video: Vladivostok 2013. Summit-ul 4life.Aryaeva

fapt stabilit: Conform semnelor clinice, se poate estima probabilitatea sindromului Raynaud secundar.

Comentariu: Principalele simptome clinice ale sindromului Raynaud secundar sunt:

vârsta de debut peste 40 de ani-
la barbati, boala se manifestă în orice vozraste-
detectarea anticorpilor antinucleari (titruri mai mari de 1: 160). (Pope 2003 g) -
violarea fluxului sanguin capilar al patului unghiei (Pope, 2003- Herrick, 2005)

Potrivit unui termen lung studii prospective privind evaluarea pacienților cu simptome ale sindromului Raynaud, tulburări de circulație capilară a patului unghiilor la nivelul inițial este predictor principal al viitorului orice boală a țesutului conjunctiv (Pavlov-Dolijanovic et al., 2006).

Afirmatie: Numai la pacienții cu bucle sclerodermie capilare dilatate.

De fapt: capilarelor avansate pat bucla de unghii sunt caracteristice pentru o serie de boli ale țesutului conjunctiv, inclusiv lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, și chiar și (în unele cazuri) - pentru artrita reumatoidă (Pope et al, 2008.). Cu toate acestea, această frecvență maximă este detectată atunci când un semn de sclerodermia. Violarea sânge capilar pat de unghii flux apar, de obicei, în stadiile incipiente ale bolii, în scădere sau dispariție a lungul timpului, care pot indica progresia obliterantă vasculopatie care este observată la unii pacienți cu sclerodermie.

Afirmatie: Semnul de bun venit este dispariția capilarelor dilatate.

De fapt: De-a lungul timpului încălcarea în fluxul sanguin în sclerodermia sunt din ce în ce mai pronunțate și, în cele din urmă, în patul de unghii capilare dilatate de multe ori nu mai este detectată. Acest lucru se datorează faptului că „deconectarea“ patul vascular, care se dezvoltă treptat în această boală. O corelație negativă între gradul de modificări ale patului unghiilor, care vin la lumină în timpul videokapillyaroskopii și durata, ca simptomele sindromului Raynaud, iar timpul scurs de la diagnosticul de sclerodermie (Cutolo et al., 2004). În perioada imediat următoare există o astfel de facilitate, capilare lărgite, iar imens, uneori, sângerare. În perioada mai târziu, reduce numărul de capilare și gradul lor de razvetvlennosti- navelor sparte akrhitektonika (Cutolo și colab., 2004 G.- Meli și colab., 2006).

Afirmatie: Cianoza se corelează cu ischemie.

De fapt: cianoză se dezvoltă din cauza congestiei si a reduce oxigenarea. Dar, chiar și în cazul funcției cianoză trofice a alimentarii cu sange poate fi menținută. Acest fapt este confirmat de absența durerii ischemice și a păstrat un grad de umplere a capilarelor, care sunt de obicei observate pe fundalul cianoză. În același timp, multi pacienti episoade de cianoza apar complet asimptomatici. durere ischemica și a scăzut reumplere capilară cu semne de leziuni tisulare sau fără ischemie, sunt semne ale curentului la care necesitatea punerii în aplicare imediată a măsurilor de evaluare și de a îmbunătăți fluxul de sânge.

Afirmatie: Când ulcerațiilor pe dorsala a interfalangiene și metacarpofalangiene articulațiilor proximale, care sunt o consecință a ischemiei, vasodilatatoare necesită terapie intensivă.

Adevărul este: Ulcerele pe vârfurile degetelor se datorează în principal lipsei fluxului sanguin la nivelul degetelor distale. In contrast, etiologia leziunilor care apar pe dorsala interfalangiană proximală și articulațiilor metacarpofalangiene, multifactorială. Pacienții cu aceste centre există, de obicei, o îngroșare pronunțată a pielii unui deget, care este de obicei urmată de cea mai obișnuită piele modificări caracteristice pentru sclerodermia difuză. La acești pacienți, există o tendință la formarea de contracturilor în articulațiile mâinilor și o înclinație pentru răni minore. Pielea peste atrofică comun și se usucă din cauza distrugerii glandelor sebacee, care crește sensibilitatea la leziuni minore și iritații. circulație din degete este redus. Abordarea tratamentului acestor leziuni trebuie sa fie multidirecțională, folosind antimicrobiene topice, de protectie (bandaje) porțiuni care sunt mai susceptibile la travmam- folosind vasodilatatoare și de îngrijire a pielii în mod corespunzător (aplicarea de hidratare si emolienți).

fapt stabilit: La pacienții cu sclerodermie pot să dispară țesuturile moi ale picioarelor și degetelor.

Notă: Pentru Scleroderma se caracterizează prin dispariția țesutului moale pe vârful degetului. La acești pacienți, există, de asemenea, subțierea țesuturilor moi de pe tălpile picioarelor, care provoacă disconfort atunci când mersul pe jos desculț. Există o tendință de a reduce cantitatea de țesut conjunctiv în tălpile distale ale picioarelor.

fapt stabilit: Calcinates, erupe prin piele a degetelor, amintind de ulcere infectate.

Comentariu: În domeniul leziunilor și a presiunii minore, cum ar fi suprafețele extensorii ale antebrațe și vârfurile degetelor, de multe ori apar calcifiere subcutanat, care poate erupe prin piele, însoțită de o scurgere de descărcare, cum ar fi puroi. Aceste leziuni sunt adesea confundate cu ulcere doua infectate degetelor. În plus, grupul de calcifiere subcutanat este adesea însoțită de apariția de eritem, mai ales în cazul unor noi depozite, care în continuare „lubrifiază“ tabloul clinic.

În cazul în care un pacient cu sclerodermie (în absența durerii ischemice, precum și a oricăror indicii de antecedente de ulcere anterioare pe degete) fistulele apar brusc la îndemână, puteți presupune formarea de calcificări. În unele cazuri, o descărcare de gestiune care seamănă cu cretă. Pe film de vizualizat depozite de calciu simple, ceea ce permite să se facă distincția între ulcere infectate pe calcifieri degetele fistula. Dentitie calcificări prin piele este de obicei însoțită de o scădere a disconfort.

fapt stabilit: Akroosteoliz în sclerodermia este similară în degetul deformare apariția pe tipul „copane“ și este mult mai probabil pentru a indica o manifestare a bolii vasculare periferice decât pe dezvoltarea de boli pulmonare.

Comentariu: degetele Psevdodeformatsii într-o „copane“ să apară la pacienții cu osteoliza falangelor distale. Acest proces poate fi complet nedureroasă sau însoțite de ischemie cronică.

leziuni ale pielii

Afirmatie: În sclerodermia difuză telangiectazie observate rar.

De fapt: utilizat pentru a descrie pacienții cu sclerodermie care au au folosit de cele mai multe sau toate simptomele grupului următor din 1970, termenul «sindromul CREST": C - calcinosis, R - sindromul Raynaud, E - dischinezii esofag, S - acroscleroderma, T - telangiectazie. Sa crezut ca pacientii cu pielea sindromul CREST se îngroașă numai la extremitățile distale și uneori pe față, precum și diferențele citate între grupul de pacienți și pacienți cu sclerodermie difuză spus. În ciuda faptului că există diferențe de fapt semnificative între pacienții cu fenotipul sindromului CREST și sclerodermie difuză, sa constatat că mulți pacienți cu sclerodermie difuză are loc cele mai multe sau toate simptomele sindromului CREST, în special în etapele ulterioare ale bolii in care semnele dispar difuze leziuni ale pielii (Furst și colab., 1984). Din acest motiv, termenul a fost înlocuit cu un sindrom CREST mai preferat - „o leziune limitată a pielii“

fapt stabilit: Rata de îngroșare a pielii este un semn clinic important.

Notă: îngroșarea rapidă a pielii la pacienții cu dovezi sclerodermie difuză a riscului crescut de implicare în procesul patologic a organelor interne noi semnificative și probabilitatea de deces. La evaluarea îngroșarea pielii (printr-o leziuni ale pielii la scară de evaluare modificată Rodnana), viteza se face, fie prima vizită după începerea ingrosarea pielii, sau între al doilea și al treilea vizite, îngroșarea de mare viteză însoțită de o creștere a frecvenței de dezvoltare și de manifestare precoce a bolilor pulmonare interstițiale, tulburări cardiace, funcția renală și mărturisit ratele de mortalitate mai mare (Perera et al., 2007-Shand et al., 2007).

Delirul: Atunci când o stocată grosimea normală a pielii sclerodermia.

De fapt: În ciuda faptului că pentru clasificarea pacienților cu sclerodermie trebuie efectuată o evaluare clinică a grosimii pielii in diferite zone anatomice ale corpului, scara de evaluare a leziunilor cutanate Rodnana este în aceste scopuri metodă mai degrabă brut. Mulți pacienți cu buzunare comune leziuni cutanate limitate observate ale hiper- și hipopigmentare, care arată că în acele zone ale pielii unde nu este o ingrosare distinct, numărul de melanocite creșteri sau scăderi. Conform rezultatelor studiilor imunohistochimice ale markerilor sclerodermia difuze ale activării endoteliale și fibroblaști au fost gasite in zone ale pielii ca implicate sau care nu sunt implicate în procesul patologic, comparativ cu lotul martor (Claman și colab., 1991). Prin urmare, în sclerodermie este probabil pentru a învinge toate piele, chiar dacă unele părți ale pielii, din punct de vedere clinic (palparea), considerat a fi nemodificat (Papa și colab., 1996).

fapt stabilit: După 2-5 ani, fluxul de grad sclerodermie difuză de strângere a pielii, de regulă, este oarecum redus, dar starea organelor interne continuă să se deterioreze.

Comentariu: La pacienții cu sclerodermie difuză care au participat la studiile clinice, principalii indicatori ai scalei de evaluare a leziunilor cutanate, a rămas stabil în primele 12 luni, după care a scăzut semnificativ la 24 și 36 de luni. Cu toate acestea, printre pacienții cu sclerodermie limitată de indicatori de condiție a pielii de pe scara nu a suferit modificări semnificative în perioada de 3 ani.

În ciuda faptului că, în sclerodermia difuză în al 5-lea an de gradul bolii de leziuni ale pielii este adesea redus, implicarea organelor interne (de exemplu, pulmonare) în procesul patologic în timp poate chiar crește. progresie rapidă a leziunilor cutanate în sclerodermie difuză este un simptom teribil. Cu toate acestea, îmbunătățirea pe o evaluare scara leziunilor cutanate nu este însoțită de o scădere în progresia modificărilor patologice ale organelor interne (Clements et al., 1993, Perera și colab., 2007-Steen și Medsger, 2001).

Afirmatie: Când starea pielii sclerodermia a lungul timpului, au tendinta de a normaliza.

De fapt: grosimea pielii masurata folosind scala Rodnana, într-un anumit site anatomic, de exemplu, în antebrațele poate să scadă în timp de la 2+ (îngroșare moderată) la 0 (fără îngroșare). Cu toate acestea, în biopsiile cutanate obținute în etapele ulterioare ale bolii, a relevat nu numai celulele pielii normale, ca subțierea (atrofie) a dermului si sa „fixarea“, adică fuziunea dermă la țesutul subcutanat (Clements et al., 2004).

fapt stabilit: îngroșarea pielii care apare înainte de apariția sindromului Raynaud, ajută pentru a prezice evoluția ulterioară a evenimentelor.

Comentariu. Mai mult de jumatate din pacientii cu sclerodermie, sindrom Raynaud este primul semn de manifestare clinică a bolii. Cu toate acestea, un număr mic de pacienți cu sclerodermie (25%), îngroșarea pielii precede apariția sindromului Raynaud. Ei (în comparație cu cele în care sindromul Raynaud au apărut înaintea îngroșarea pielii) au un risc crescut de a dezvolta sclerodermia difuze (79 și 45% - p = 0,0001) și a crizelor renale (3 și 9%, p = 0,001 ) (Medsger, 2009).

evrika.ru