Boala Still

Video: Cum de a trata si vindeca boala Still

Boala Still este un diagnostic de excludere, care poate fi suspectată în prezența unei febră caracteristică, erupții cutanate instabilă, organomegalie, creșterea leucocitelor și creșterea feritinei serice, ser IL-18 (dacă este disponibilă pentru analiză) și reducerea concentrației de feritină fracției glicozilate.

Video: Principii Still

motive

Etiologia bolii adulte Still este necunoscut. Cercetarea datorită antigenului leucocitar uman (HLA) a dat rezultate incerte. S-a sugerat că rolul patogen jucat de complexe imune, dar nu a fost confirmată. Ipoteza principală este că boala lui Still este un rezultat al introducerii unui virus sau alt agent infecțios, dar nu este încă dovedită. Sarcina sau utilizarea de hormoni sexuali feminini care nu sunt asociate cu dezvoltarea bolii lui Still. Rolul stresului ca factor de declanșare nu este dovedit. S-a arătat că sânge și țesuturi ale unei persoane cu boală activă încă dominată de citokine T helper. Concentrațiile crescute de Descrise IL-2, IL-6, IL-18, IFN-y, TNF-a. Modificări în concentrația de citokine poate fi important în patogeneza bolii și tratamentul său de viitor.

simptome

Video: Remedii naturale si la domiciliu pentru boala lui Still

De obicei, un simptom inițial este apariția bruscă a febrei de vârf febră ridicată o dată pe zi (mai rar de două ori pe zi), de obicei, se observă pe timp de noapte, și 80% dintre pacienții care nu au luat anti-antipiretic, temperatura revine la valori normale. De obicei, sunt artralgii și mialgii exprimate. Artrita este aproape întotdeauna prezent, dar poate fi ușoare și, prin urmare, nu a fost detectat întotdeauna un medic a cărui atenție este atrasă de manifestările mai severe ale bolii. Inițial, artrita afecteaza doar câteva articulații, dar se pot dezvolta mai tarziu artrita. Cele mai frecvent afectate de genunchi și încheietura mâinii articulațiilor. Jumatate dintre pacientii afectati glezna, umar, cot si articulatiile interfalangiene proximale, și o treime - metacarpofalangiană. O cincime dintre pacienți au avut o leziune a articulațiilor interfalangiene. erupții cutanate încă mai este prezent mai mult de 85% dintre pacienți și aproape patognomonica. roz pal erupții cutanate, pătată sau maculopapulare, adesea instabile și este însoțită de febră Rush de seară. Deoarece pacientul nu poate observa o erupție cutanată examinat de un medic în rundele de seară ajută la identificarea caracteristica de diagnosticare. Rashes sunt cele mai comune pe trunchi și părțile apropiate ale membrelor, dar 15% dintre pacienți prezintă pe fata. Acesta poate fi îmbunătățită prin iritație mecanică la îmbrăcăminte, frecare (fenomenul Koebner), sau o baie fierbinte, poate fi un pic mancarime.

diagnosticare

Toți pacienții au crescut rata de sedimentare a hematiilor. Leucocitoza este prezent în proporție de 90%, 80% ajunge la formula leucocitară 15.000 / mm3 sau mai mult. Testele funcționale hepatice pot fi crescute cu 75% dintre pacienți. de multe ori găsite anemie, uneori destul de severe. Testele pentru factorul antinuclear si reumatoid este de obicei negativ, iar în cazul în care anticorpii prisutstvuet- au titru scăzut. lichid sinovial și lichid seros sunt inflamatorii în natură, cu o predominanță de neutrofile.

Video: boala Still este cea mai bună opțiune de tratament

date cu raze X la începutul bolii sunt nespecifice. In stadiul incipient al umflarea tesuturilor moi si osteoporoza periarticular pot fi detectate. De-a lungul timpului, majoritatea pacientilor dezvolta îngustarea sau cartilaj de eroziune. Datele caracteristice de difracție cu raze X sunt de obicei găsite în zona încheieturii, inclusiv carpian metacarpal restricție non-erozive și a articulațiilor intercarpiană, care progresează spre anchiloză osos.

Cu toate că a propus mai multe seturi de criterii de diagnostic, un ghid practic sunt criteriile pentru terci. Este important de remarcat faptul că majoritatea la începutul bolii nu este observată tablou clinic complet al sindromului. Febra - prima manifestare cea mai caracteristică, alte simptome se dezvolta in cateva saptamani sau, uneori, de luni. La pacienții cu vârfuri înalte de zi cu zi de febră, mialgii severă, artralgii, artrita, erupții cutanate Still și leucocitoza (adesea în combinație cu alte manifestări), este puțin probabil să fie altceva decât adult boala Still. Astfel, diagnosticul trebuie să fie mai întâi în lista bolilor pentru diagnostic diferențial. Cele mai multe alte diagnostice pot fi evitate conform studiului clinic sau prin intermediul unor teste de diagnosticare simple. Recent, ca. Criteriile care implică boala Still au fost propuse feritinei serice crescute și o concentrație redusă de feritină fracției glicozilate. concentrație crescută de feritină este, probabil, o consecință a nivelurilor crescute de citokine inflamatorii, astfel IL-18 a fost propus ca cel mai bun marker.

Criteriile pentru diagnosticarea bolii de adult Still

Diagnosticul de adult boala Still necesită prezența tuturor următoarele puncte:

• febră >39 ° C;
• Artrita sau artralgii:
• factor reumatoid <1:80
• factor antinuclear <1:100

În plus, necesită oricare două dintre următoarele puncte:

• numărului de celule albe din sânge >15 000 celule / mm3;
• Încă e erupții cutanate;
• pleurezie sau pericardită;
• hepatomegalie sau splenomegalie sau limfadenopatie generalizată

perspectivă

Aproximativ o cincime dintre pacientii cu boala lui Still este marcat remisie pe termen lung timp de 1 an. O treime din pacienti au avut o remisie completă, urmată de dezvoltarea uneia sau mai multor recidive. timpul apariției recidiva este imprevizibilă, există o tendință de a curs mai puțin severe și durată mai mică de recidivă în comparație cu episodul inițial. Pacienții rămași au boli cronice. Problema principală este artrită cronică, iar unii pacienți cu articulații severe de sold, genunchi mai putin, au nevoie de artroplastie lor.

In multe studii, prezența febrei (patru sau mai multe articulații implicate) sau înfrângerea articulației rădăcină (umăr sau șold) a fost propus ca un curs cronic al markerilor bolii. episod CONTEXT în copilărie (care este observată la aproximativ 1 din 6 pacienți) și necesitatea tratamentului sistemic cu glucocorticoizi mai mult de 2 ani poate fi, de asemenea, un semn de prognostic nefavorabil.

Prognosticul este în general bună. A fost observat într-un studiu recent controlat, in medie, 10 de ani de la diagnostic la pacienții cu un adult, boala Still a fost observată în mod semnificativ mai pronunțată durere, tulburări fizice și psihologice decât frații F de același sex nu au această boală. Cu toate acestea, nivelurile de durere si insuficienta functionala la pacientii cu boala de adult Still a fost mai mică decât la pacienții cu alte boli reumatice cronice. Nivelul de educație, prestigiu profesional, funcționarea socială, iar veniturile familiei nu diferă între pacienții cu boala lui Still si un grup de control. Rezultatele sugereaza ca pacientii cu boala Still sunt capabili de a depăși dificultățile. Cu toate acestea, incidența deceselor premature poate fi ușor mai mare decât era de așteptat. Motivele pentru care un astfel de rezultat este considerat insuficienta hepatica, coagulare intravasculară diseminată, sepsis și amiloidoza, care pot rezulta din boala.

tratament

boli acute

medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), incluzând acid acetil salicilic sunt medicamente de prima linie. Răspunsul la AINS poate fi lent, dar respondenții de obicei un prognostic bun.

Principala problemă asociată cu acest regim - medicamente hepatotoxicitatea. Schimbarea testelor funcției hepatice este probabil să fie o parte a bolii, iar aceste rate pot reveni la valori normale, în ciuda tratamentului cu antiinflamatoare nesteroidiene pe termen lung. Cu toate acestea, pentru pacienții care au primit AINS, necesară monitorizarea frecventă a funcției hepatice, chiar și după externarea din spital. AINS poate crește, de asemenea, riscul de coagulopatie intravasculară.

Pacienții care nu răspund la AINS, cele cu curs severă a bolii asociate cu dezvoltarea koagulopatii- intravasculară sistemice care au niveluri crescute ale testelor funcției hepatice în timpul tratamentului cu AINS, și persoanele care nu raspund la AINS, pot necesita un tratament cu glucocorticoizi. De obicei este necesar inițial prednison 0.5-1 mg / kg pe zi, dar la doze mai mici pot aparea recidiva, in plus, un tratament prelungit nu a preveni progresia distrugerii articulare. Când o formă acută pune viața în pericol a bolii utilizat metilprednisolon perfuzie intravenoasă.

boli cronice

Nu a publicat studii de agenți de tratament de linia a doua a bolii Still controlate. Cea mai frecventă cauză desigur cronice este artrita. Pentru a controla atât artrita cronică și cronică proces sistemic prezentat metotrexat săptămânal la doze mici similare cu cele utilizate cu artrita reumatoida adult. Desi metotrexat este hepatotoxice, se folosește tot acest agent. Aproximativ doua treimi dintre pacienti raspund la metotrexat. boală sistemică cronică severă moderată (de exemplu, oboseală, febră, erupții cutanate, serositis) pot răspunde, de asemenea, la hidroxiclorochina, acest medicament poate fi combinat cu metotrexat. Raportat toxicitate crescută a sulfasalazină, care limitează utilizarea acestuia.

In cazurile de imunosupresoarele rezistență utilizate, inclusiv azatioprină, ciclofosfamidă și în ultima perioadă ciclosporina A. imunoglobulina administrate intravenos, fie singur, fie în asociere cu micofenolat de mofetil, dar rezultate contradictorii.

Concentrațiile crescute ale citokinelor serice, incluzând TNF-a, IL-6, IFN-y și IL-18 este în particular, deși nu este specific, da speranță de succes protivopitokinovogo tratament. antagoniști eficienți ai TNF-a, în particular infliximab, deși într-un raport recent a arătat că aceste medicamente au fost anulate în 17 din 20 de pacienți din cauza efectelor secundare sau pierderea eficacității. Folosind anakinra (100 mg, s.c. pe zi) este o metodă promițătoare de tratament. Este demonstrat că medicamentul a fost extrem de eficient. La un deceniu dupa debutul bolii, aproximativ o jumătate dintre pacienți vor necesita utilizarea unor agenti de linia a doua, iar o treime din ele necesare doze mici de glucocorticoizi.

Adult boala Still afecteaza in primul rand de oameni tineri, atunci când termină studiile, începe o carieră sau de a începe o familie, care poate face deosebit de devastatoare. Pentru îngrijirea pacienților individuali ar putea avea nevoie de specialiști fizice terapie ergoterapeuților, psihologi sau grup de sprijin artrita. Experta medic, îngrijirea poate face o mare diferenta. Este important să se înțeleagă că boala Still poate disparea chiar ani de la început, și că marea majoritate a pacientilor traiesc vieti pline de un deceniu de la debutul bolii.