Vasculita cu complexe imune

Video: II tip hipersensibilitate - citotoxice

Termenul medical „vasculita“ înseamnă inflamație a pereților vaselor. Procesul duce adesea la distrugerea celulelor, deteriorarea structurii vasculare și perturbarea alimentării cu sânge a organelor, ca urmare a eșecului lor. Unele forme de vasculita sunt un rezultat direct al depunerii de complexe imune.

definiție

Reacțiile de hipersensibilitate au fost descrise mai întâi la pacienții tratați cu antitoxina derivate din ser de cal. La acești pacienți au dezvoltat un răspuns cu anticorpi la antigenele de cal duce la apariția simptomelor caracteristice (febră, dureri articulare și erupții cutanate). Această condiție este acum cunoscut sub numele de „boala serului.“

vasculită cu complexe imune combina sindroame heterogene (inclusiv boala serului, vasculite medicament) caracterizate prin depunerea de complexe imune în capilare, venulele postcapilare și arteriolelor. Aceasta este cea mai comuna forma de vasculita, agentul cauzal nu este întotdeauna posibil să se stabilească, în ciuda faptului că a demonstrat rolul mai multor factori, inclusiv penicilinele, cefalosporinele și sulfonamide.

În 1990, Colegiul American de Reumatologie a propus următoarele criterii de clasificare a vasculita de hipersensibilitate la adulți:

vârsta de peste 16 de ani;

Simptomele de feedback cu anumite medicamente; luați

purpură palpabilă;

erupție cutanată maculopapulară;

in biopsie de piele - neutrofile în jurul arteriolelor și venulelor.

Având trei sau mai multe criterii au o sensibilitate de aproximativ 71% și o specificitate de 54%.

Imunitar vasculita de hipersensibilitate complexă, ritm fără manifestări sistemice, uneori considerate ca vasculită cutanată, angeită leucocitoclastică cutanat sau. Termenul „boala serului“ înseamnă o boală sistemică cu erupții cutanate și artralgii, dezvoltă 1-2 săptămâni după administrarea medicamentului sau expunerea la antigeni străini.

manifestări clinice

Majoritatea pacientilor cu vasculita complexe imune au manifestări cutanate, cele mai frecvente dintre ele - violet. Erupția cutanată de obicei simetrică, localizată în principal la nivelul extremităților inferioare (la pacienții imobilizați - în fese) ale presiunii hidrostatice ridicate în aceste zone.

Elemente de erupții cutanate nu se ridică întotdeauna deasupra nivelului pielii și palpabil. Termenul „palopiruemaya Purple“ - un sinonim pentru vasculita vaselor mici, dar nu întotdeauna, implică o legătură cu fiziopatologia imunocomplexe. De exemplu, slaboimmunnye forme de vasculita, cum ar fi HBV, polyangiitis microscopică și SSE poate fi manifestări cutanate identice.

diagnosticare

Metoda de diagnostic de alegere în vasculite complexe imune - o biopsie. Biopsia pielii este relativ dureroasă, dar suficient pentru a confirma diagnosticul preliminar. Sub microscopie optică după colorare cu material hematoxilină-eozină dezvaluie infiltrarea inflamatorie a celulelor in primul rand mononucleare sau polimorfonucleare și caracteristici vasculita vaselor mici: leucocite diapedeză și karyorrhexis leykotsitoklaziyu. Deși hematoxilină și eozină a confirmat prezența vasculita, biopsie de multe ori insuficiente pentru diagnostic precis. În cazurile prezentate vasculita imunocomplex studiu imunofluorescenta directa de biopsie, pentru a dezvălui immunoreaktanty (imunoglobuline, componente complementare). imunofluorescență directă necesită o altă biopsie a pielii, care se datorează diagnosticului diferențial extinse stărilor manifestând vasculită cutanată. Biopsia este deosebit de important pentru a exclude alte cauze de leziuni vasculare, cum ar fi embolie și hipercoagulabilitate, însoțite de extravazare de celule roșii din sânge, fără depuneri de complexe imune. Desigur, prezența vaselor mici vasculita nu este întotdeauna un indicator al bolii autoimune primare, de exemplu, tumorile maligne pot fi însoțite de vasculita leucocitoclastică. Astfel, toate rezultatele biopsiei trebuie să fie evaluată luând în considerare tabloul clinic.

Tratamentul vasculita imunitar

Singura metodă eficientă de tratament - îndepărtarea acțiunii agentului cauzal. În cazul în care pacientul ia mai multe medicamente, pentru a determina care dintre ele a fost cauza inmmunokompleksnogo vasculita, poate fi dificil. Având în vedere eliminarea tuturor pregătirilor necesare înainte de a sindromului de eliminare (de obicei 1-2 săptămâni). imunosupresia de glucocorticoizi este realizată la pacienții cu forme fulminante ale bolii și de a anula timp de câteva săptămâni. În scopul de a stabiliza sistemul imunitar ar putea avea nevoie de imunomodulator factor de transfer care se poate cumpăra de pe Internet.

perspectivă

Prognosticul pentru pacientii cu vasculita de hipersensibilitate depinde de natura factorilor cauzali. În cazurile de vasculita de droguri anulează toate preparatele, și apoi unul câte unul de re-numit. Aproximativ 50% din piele izolate angiită un motiv evident pentru a identifica și nu pot fi multe astfel de cazuri, însoțite de recurență frecventă este limitată la nivelul pielii și nu necesită o terapie imunosupresoare activă.