Bronșiectazie

Bronsiectazii - boli respiratorii, care se bazează pe o extindere regională a ramurilor bronhiilor, în special în segmentele inferioare ale plămânului (bronhiile mici și mijlocii), însoțite de supurau cronice nespecifice în lumenul lor.

Informații istorice. Pentru prima dată, ca o bronșiectazii boală independentă descrisă Laennec în 1719

Prevalența. Bronsiectazii apare la 10-45% din toate bolile pulmonare, în special la copii, precum și la vârsta de 25 de ani.

Etiologia și patogeneza. Bronsiectazii pot fi congenitale și dobândite. In marea majoritate a cazurilor bronsiectazii se referă la boli dobândite și cauzate de procese care sunt însoțite implicit permeabilitatii bronșic locală până la segmente atelectazia sau fracțiune: pneumonie, bronșită, în special repetitive, rujeolei, tusei convulsive, gripa, tuberculoza bronhoadenitom. Aspect Ectazia bronhiilor contribuie componente slăbiciunii structurale congenitale sau dobândite de perete bronșic, tulburări de motilitate asociată cu fluxul de tulburari de sange, si inervație, vistsidoz muko- si fibroza chistica a pancreasului - congenitala autosomal disfuncție recesiva a glandelor exocrine ale tractului digestiv și tractului respirator însoțite de produse patologic glicoproteine ​​vâscos mucus bogat, care obturează conductele glande obtureze lumenului bronhiolelor și căilor respiratorii mici.

Violarea plumb cruce bronhiile, în unele cazuri, la deformarea cu dezvoltarea ulterioară a inflamației în țesutul interstițial peribronhiilor și, în altele - la leziunea initiala a tesutului pulmonar de la deformare bronhii secundare. Deteriorarea funcției de drenaj a bronhiilor 4 - 6-a comanda este însoțită de activarea infecției în segmentele distale ale arborelui bronșic. La rândul său gnoimoe inflamație în peretele bronșic și peribrophialnoy țesut este cauza distrugerii epiteliului bronsic, metaplazia epiteliului său scuamos stratificat, distrugerea elementelor elastice. procesele Ledut care apar într-o pierdere a proprietăților elastice și tonusului peretelui bronsic, reducând stabilitatea atunci când tuse, flegma extensibilitate. Ca rezultat, bronhii extins treptat și a format bronșiectazii. În același timp atelektazirovaniaya parte a plămânului se micșorează, care încalcă în continuare permeabilitatii bronșic.

Bronsiectazii origine congenitală este asociată cu alte malformații - sindromul Kartagener (caracterizat printr-o triada de simptome: bronșiectazii, sinuzita cronică, un aranjament invers de organe) - sindromul Turpin (malformație a dezvoltării reber- vertebrelor și extinderea esofagului). Apariția bronsiectazii congenitale datorită existenței malformații post-natale - atelectazie congenitale. In aceasta boala, parenchimului pulmonar în zonele atelectasis se oprește în dezvoltare, sclerozant. Cu toate acestea bronhiilor cresc pe glande tubulare de tip, ceea ce duce la expansiunea lor patologice.

anatomie patologică. În 2-3 ori localizate mai des bronșiectazie în plămân stâng, în principal în lobul inferior. La o treime dintre pacienti au boala bilaterala. Atunci când sunt combinate cu segmentul bronsiectaziilor atelectazia sau lobe recent redus ca mărime, are o culoare deschisă. Secțiunea transversală prezintă bronșiectazii (bronsiectazia) conținând puroi.

Forma bronșiectazie saccular și cilindric distins. bronșiectazii saccular format din cauza peretelui bronsic bombat spre cel de rezistență, cilindrice - rezultat dilatare. Deosebească și bronșiectazii, extinse pe baza inflamației bronhiole.

Există trei etape de dezvoltare a bronsiectazii.

Primul pas (inițial), caracterizat printr-o extindere limitată a bronhiilor mici și 0,5 - 1,5 cm în diametru. Bronsiectaziilor interior căptușit cu epiteliu columnar, contin mucus, puroi nr.

In al doilea epiteliului bronhial etapa (supurație) în unele zone sunt expuse pe o metaplazie plană. Mucoasa este ulcerată. Peretele bronsica este determinat prin infiltrarea exprimată de celule polimorfonucleare. Dilatirovapnye bronhiile contin puroi.

În a treia etapă (degradarea) bronhiile mult îmbunătățită. Distrusă și înlocuite cu țesuturi și mușchi conjunctiv fibre perete elastic. În țesutul pulmonar înconjurător progresează fenomenul de inflamatie si fibroza, emfizem compensatorie. Deoarece există giperteiziya procese care au loc în circulația pulmonară, hipertrofia ventriculară dreaptă, deranjat treptat schimbul de gaze. Hipoxie progresează, intoxicație cronică conduce la distrofice modificări în țesuturi și organe parenchimatoase (distrofia miocardică, amiloidoza și altele asemenea. D.).

Tabloul clinic. Bronsiectazia simptom clasic este tuse cu expectorație mucopurulentă (50 - 500 ml pe zi), de obicei dimineața. Sputa pleacă „gura plină“ și este mai bine la o anumită poziție a corpului, oferind un bun drenaj bronșiectazie. La repaus în spută vas este împărțit în trei straturi: stratul inferior - mijlociu puroi - serositis superioară - scarbosi. hemoptizie se observă frecvent și 8 - 12% dintre pacienți - hemoragie pulmonară. În funcție de prevalența leziunilor pulmonare, gradul de distrugere tisulară observată durere în piept, dificultăți de respirație, oboseală, simptome comune de intoxicare. Starea pacienților este mult mai rau atunci cand se dezvolta complicatii bronșiectazie: pulmonara si insuficienta cardiaca, emfizem, fibroza, amiloidoza, nefrite, insuficiență hepatică pulmonară difuză, pneumotorax, empiem, abces pulmonar și t. d.

Pentru bronșiectazie în mod tipic dinamică în timpul schimbării perioadelor de exacerbare și remisiune. La pacienții în stadiul inițial îngrijorat cu privire la tuse instabilă cu descărcare moderată de spută purulentă mucoase. Exacerbari sunt rare. De obicei, un astfel de model de curgere este observată în localizarea bronșiectazii bronșiectazii în cadrul aceluiași segment.

bronșiectazii Pasul supurație este împărțit în două perioade: A și B. În primul dintre ele ca boala este adesea bronșită recurente ca bronhopneumonie. În a doua perioadă sunt simptomele tipice de bronsiectazii cu 2 - 3 exacerbări pe an. A doua etapă bronșiectazii leziune caracteristica 1 - 2 pulmonar lobi.

In timpul etapei de distrugere secreta două perioade: A și B. Primul dintre acestea se caracterizează prin severitatea tuturor simptomelor bronsiectaziilor complicate de hemoragie pulmonară, modificări reversibile ale organelor parenchimatoase, in primul rand ficatul și rinichii. În a doua perioadă pe fondul simptomelor existente ale bolii apare si progreseaza bolile cardiace pulmonare in mod constant, devin modificări degenerative ireversibile ale organelor parenchimatoase.

Diagnostics, observate la pacienții cu bronșiectazie în brațe, cel puțin pe picioarele mele găsesc degetele într-o „tătici tambur.“ Acestea pot fi însoțite de dureri la nivelul picioarelor (sindromul de osteoartropatie hipertrofice Marie - Bamberger). În cazul fibrozei pulmonare avansate remarcat deformare piept. tympanitis Percussion sunt moderate, datorită prezenței emfizem concomitente. Respiratia peste partile afectate ale plămânilor rigide, cu umbra bronșică mai puțin atenuate cu dimensiuni diferite raluri sonore predominant plămânii inferiori. Pentru bronșiectazie în mod tipic de volatilitate definite percuție și auscultatorii de date de la pacient expectoratie de pasaje bronsice de spută permeabilitate se îmbunătățește.

In timpul polypositional cu raze X a părților afectate ale plămânilor sunt model pulmonar tyazhisty datorită peribronhitom bronsiectazii concomitente. În fundal sunt detectate iluminare inelar celular și umbre bronșiectazii și țesutul pulmonar vizibil zona de etanșare corespunzătoare.

Prevalența procesului patologic, tipul apelului bronhoekta- stabilit în mod fiabil prin CT și bronhografii. La RT bronșiectazii văzut ca și mai multe formațiuni de diferite mărimi și forme, înconjurate de o densitate mare și o bordură situată de-a lungul bronhiilor. Uneori, carii contin lichid si gaz. Regiunea de localizare bronșiectazie are o formă triunghiulară și o muchie ascuțită este orientată spre partea superioară a plămânilor. Adiacent zonele pulmonare bronsiectazii sărăcită tesut.

Video: bronșiectazie

Pe bronhograme direct, dar cel mai adesea în proiecție laterală este detectată deformarea arborelui bronșic, în principal sub formă de formă cilindrică o pluralitate saccular bronșiectazii s cu un contur clar. Vizibil mici ramuri deschise în bronhic locație bronșiectazie.

Imensitatea zonelor afectate de tesut pulmonar specificat în timpul scanării radioizotopi, examinarea cu ultrasunete a plămânilor, pulmonography angio-. Gradul de afectare a funcției respiratorii este stabilită prin spirografie (tip restrictiv în obstructiv necomplicate și - cu bronșită concomitentă).

Diagnosticul diferențial. Bronsiectazii este diferențiată cu abcese pulmonare unice sau multiple, cancer pulmonar centrale, însoțite de atelectazie segmentara sau de capital, tuberculoza pulmonară.

Tratamentul bronșiectazie. Supuse unui tratament conservator, pacientii cu bronsiectazii: 1) stadiul bolii I 2), în incapacitatea de a efectua o intervenție chirurgicală, datorită preponderenței procesului patologic in plamani 3), în cazul unei boli concomitente extrem de severe, crescând riscul operațiuni.

Video: Gone: bronșită cronică și bronșiectazie

Tratamentul medicamentos se desfășoară pe principii similare cu diagnosticul de abces pulmonar.

Intervenția chirurgicală este absolut prezentată în II - III etapele bronșiectazie. Deplasarea operației care implică îndepărtarea unei părți a plămânului modificat: Segmentectomy, lobectomie, bilobektomiyu, pneumonectomy. În cazul unei implicare limitată în procesul patologic ambele rezecției pulmonare efectuate în etape sau simultan, deoarece lumina, care schimbările sunt mai pronunțate.