Bronșiectazie

bronșiectazie - cronică dobândită și, în unele cazuri, o boală congenitală caracterizată prin procesul supurative locale schimbări ireversibile (dilatat, deformat) și bronhii inferior funcțional, în principal părțile inferioare ale plămânilor.
Împreună cu bronșiectazii ca entități distincte de boală, substratul patomorfologice care sunt bronșiectazii primar (bronșiectazii) emit bronșiectazii secundare (bronșiectazii), care sunt complicații sau alte manifestări ale bolii. În cele mai multe cazuri, bronșiectazie secundare apar ca urmare a rujeolei pneumonie transferat, tuse convulsivă, abces pulmonar format atunci când, tuberculoza, etc. Când bronșiectazii secundar au de obicei modificări patologice departamentul respirator al luminii, care se distinge de bronsiectazii bronșiectazii secundar.
epidemiologie
Prevalenta reala a bronsiectazii este dificil de evaluat, deoarece verificarea bolii necesită speciale invazive (bronhografii) sau studii scumpe (CT). Potrivit diverși autori prevalența bronsiectaziilor are o variabilitate considerabilă - 1.2-30 la 1000 locuitori. Cea mai mare prevalență a bronșiectazie găsite în regiuni ecologic nefavorabile de domiciliu (Primorie Far North) și Tz la persoanele cu obiceiuri proaste (tutun de fumat). Bărbații bronșiectazie sunt mai frecvente decât la femei, la un raport de 3: 1.
morbid anatomy
Bronsiectazii de multe ori se dezvoltă în bronhii și subsegmental segmentara. expune inflamația Histologic a peretelui bronșic și ulcerații ale țesutului înconjurător distrugerii peretelui bronsic si inlocuirea componentelor principale (cartilaj, mușchi și fibre elastice) prin hiperplazia țesutului conjunctiv și glandele mucoase. Porțiunile extinse bronhiile umplute gros spută purulentă și bronhiile distal înfundat cu mucus sau sclerosed și obliterate. În regiunile pulmonare, bronhiile furnizate de afectate dezvăluie fibroza, emfizem, leziunile pneumonie, atelectazie. Bronșice și arteriale anastomozele cu artere pulmonare dilatate, peretelui vascular hipertrofica.
Conform clasificării Reed, trei tipuri de bronșiectazii: cilindrice (extinderea în mod uniform o bronhie până când blocajul de mucus bronhiilor distal), varicoase (sub formă de granule sau varice-cheder) și saccular (într-un sac orb, se termină aproape la bronhii distală plevroy- nu este definit).
Etiologia și patogeneza
Bronsiectazia - este rezultatul distrugerii peretelui bronsic din cauza diferitelor cauze (deficit de inhibitor de proteaza, inflamatie). Inflamatia este de obicei secundară și este cel mai adesea cauzată de o infecție. Damage bronșice toxinelor bacteriene ale epiteliului, cum ar fi pigmenți și proteaze și Pseudomonas aeruginosa Haemophilus influenzae, o apoi mediatorilor inflamației, care sunt eliberate din neutrofile conduce la perturbarea mecanismelor fiziologice de protecție în primul rând ale curentului în creștere de mucus. Ca urmare a condițiilor favorabile create în bronhiile pentru dezvoltarea bacteriilor. Un cerc vicios: inflamație - leziuni epiteliale - o încălcare a curentului în creștere de mucus - infecție - inflamație.
Bronsiectazii poate fi cauzată de un număr mare de boli infecțioase. Înainte de introducerea vaccinării în masă au fost mai frecvente cauze tuse convulsiva si rujeola pneumonie. Cine dintre bolile virale conduce infecție adenovirală și gripa, complicând în special pneumonie. Bronsiectazii poate fi complicată prin faptul că nu tratarea sau rularea pneumoniei bacteriene, în special necrotic (de exemplu, cauzată de Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. sau anaerobi). infecții bacteriene recurente cauzate bronsiectazii (cel puțin parțial), la persoanele infectate cu HIV. In tuberculoza bronșiectazii format, fie ca rezultat al necrozei parenchimului pulmonar și peretele bronșic, fie ca urmare a obstrucției bronhiilor (strictura, compresia ganglionilor limfatici). Infecțiile cauzate de microorganisme atipice, poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea bronsiectazii, dar mult mai puțin frecvent. Pentru infecții recurente predispun mecanisme de apărare bronhopulmonară încălcare a acestora, atât locale, cât și generalizate.
Principalul motiv pentru încălcări locale - obstrucție bronșică, rezultând în mucus infectate nu pot fi eliminate, inflamația cronică se dezvoltă. Bronsiectazii endophytic complicate tumori cu creștere lentă, de exemplu, carcinoid bronșic. O altă cauză importantă de obstrucție, în special la copii - cailor respiratorii corp strain. Pentru cauze mai rare includ strictura, ocluzia mucus vâscos bronhiilor sau sputei și compresia ganglionilor limfatici.
încălcări generalizate ale mecanismelor de protecție observate în hipogamaglobulinemie, dischinezia ciliare primare, fibroza chistica.
Pentru bronșiectazie care apar în aceste boli caracterizate prin leziuni pe scară largă. Din hipogamaglobulinemie bronșiectazie de multe ori duce la un deficit de imunoglobuline din toate clasele. Acesta este caracterizat printr-o combinație de bronșiectazie sinuzita și infecții ale pielii. Mai puțin bronșiectazii apar atunci când un deficit de IgA izolat sau deficit combinat IgA și subclaselor de IgG specifici (de obicei, lgG2 sau lgG4).
ciliar dischinezie primară - o încălcare a cililor a funcției epiteliului ciliat din cauza anomalii structurale. Sunt mișcarea necoordonată a cililor, rezultând ascendenți mucus curent rupte și clearance-ul cailor respiratorii a bacteriilor. Boala se manifesta bronsiectazii, sinuzita recurentă și otita medie. Bărbații suferă de obicei de infertilitate, deoarece motilitatea spermei depinde de funcția flagelară, care, în dischinezia ciliar primare, de asemenea, rupte. Aproximativ jumatate dintre pacienti au sindrom Kartagener - bronșiectazii, sinuzita, și situs inversus (dispunerea inversă a organelor interne). Se consideră că funcția normală a cililor este esențială pentru rotația corespunzătoare a organelor interne în timpul embriogenezei.
In mucus fibroza chistica curent ascendent este rupt din cauza o creștere bruscă a viscozității acesteia. Acest lucru duce la colonizarea de către bacterii a infecțiilor cu bronhiilor și recurente. Cele mai frecvente patogeni - tulpini de slime Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli și Burkholderia cepacia.
În plus față de distrugerea factorilor infecțioși bronșiectazii peretelui bronsic contribuie la dezvoltarea de inhalarea de gaze toxice (cum ar fi amoniacul), aspirarea conținutului gastric, alergice si boli autoimune. Se crede, de exemplu, că în dezvoltarea bronsiectaziilor cu aspergiloză bronhopulmonară alergică, în plus față de obstrucționare a sputei vâscoase bronhiilor, un rol important este jucat de o reacție alergică la Aspergillus spp. Această boală este caracterizată printr-o localizare rara de bronsiectaziilor - în bronhii mare.
Bronsiectazii ocazional observate în colita ulceroasă, artrita reumatoidă și sindromul Sjogren, dar rolul mecanismelor imune în înfrângerea bronhiilor în aceste boli este necunoscut. Uneori, bronșiectazie eșec complicat de alfa-1 antitripsina, dar mai frecvente emfizem panatsinarnaya devreme pentru ea.
clasificare
Clasificarea bronșiectazie

•  în formă de bronșiectazii (rezultate bronchography): cilindrice, saccular, varicos amestecat.
•  Deoarece prevalența: singur, față-verso, cu indicarea amplasării exacte a modificărilor în segmente pulmonare.
•  În funcție de gradul de severitate al manifestărilor clinice (intoxicație etc.) Secrète formă ușoară, moderată, severă a bolii.
•  Faza a bolii la momentul sondajului: exacerbarea, remiterea.

În exacerbările ușoare sunt observate în termen de 1-2 ani, remisie pe termen lung, in timpul remisie, pacientii se simt aproape sănătoși și pe deplin funcțional.
În exacerbare moderată mai frecvente și mai iese în evidență aproximativ 50-100 ml de spută pe zi. In faza de remisie dureaza tusea, sputa este separat permanent. Caracterizat prin afectarea moderată a funcției respiratorii, capacitatea de efort și eficiența sunt reduse.
Severe caracterizate prin exacerbări frecvente și prelungite, însoțite de o creștere a temperaturii corpului, eliberarea de mai mult de 200 ml de spută, de multe ori cu miros neplăcut, pacienții își pierd eficiența. remisiune pe termen scurt, observate numai după tratament prelungit. Pacienții nu sunt în măsură să lucreze și în timpul remisii. Atunci când forma complicată bronșiectazie la caracteristicile specifice ale align severe diverse complicatii: cordul pulmonar, boli de inima pulmonare, amiloidoza renală, miocardice, hemoptizie și altele.
Formulările de diagnostic Exemple: bronșiectazie - bronșiectazie cilindrică în lobul mijlociu al plamanului drept, curs severă, faza acută.
tablou clinic
Bronsiectaziilor detectate de obicei cu varste cuprinse intre 5 si 25 de ani între, cel puțin - mai târziu. Ca o regulă, boala începe să se manifeste în primii ani sau chiar luni de viață. Părinții copiilor afectați este de obicei asociat cu pneumonia debut, sau boli respiratorii virale.
plângeri
tuse cu departamentul de spută purulentă, cu un miros respingător neplăcut. Flegma tuse este destul de ușor, „gura plină.“ Cel mai mare număr de spută se îndepărtează în dimineața, de obicei, mai bine într-o anumită poziție ( „drenaj poziția“). Când cilindrice bronșiectazie sputa se îndepărtează mai ușor și mai mult. Când saccular și fusiform bronșiectazii sputa adesea separate cu dificultate. Cantitatea zilnică de sputa este de la 20 la 200 ml sau mai mult. In cantitate spută remisie semnificativ mai mică decât faza acută. Unii pacienți în remisie sputa nu pot fi alocate.
hemoptiziiSe observă în 50-70% din cazuri, ca urmare a hemoragiilor mucoasei bronșice inflamate. În cazul în care deteriorarea arterelor dilatate apare hemoragie pulmonară bronșic. Hemoptizia apar, de obicei, sau devin mai pronunțate în perioada de exacerbarea bolii si in timpul exercitiilor fizice intense. Au existat cazuri de apariție a hemoptizie la femei in timpul menstruatiei.
Absența plângerilor sau o tuse uscată și hemoptizie observate în bronșiectazie lobul superior - așa-numita bronșiectazie uscată. În această formă a bolii în bronșiectazie proces deconectat supurative.
lipsă de aer  Este o caracteristică bronsiectazii manifestare. Aceasta apare la 30-35% dintre pacienții cu predominant în timpul exercițiului și se datorează concomitentă bronșita obstructivă cronică și emfizem. Scurtarea respirației un pic ingrijorat de pacienti la inceputul bolii, si devine mult mai pronunțată pe măsură ce înaintează, și în timpul exacerbare.
durere toracică - nu sunt obligatorii și nu o caracteristică naturală a bronsiectazii, dar de multe ori deranjează pacienți. Ele se datorează implicării pleurală în procesul patologic și apar mai frecvent în perioada de exacerbare. Caracteristic crescut durere în timpul inhalării.
Agravari se manifestă prin febră, spută crescută și impuritățile în aceasta puroi și sânge. În acest caz, inflamatia, de obicei, nu se extinde dincolo de bronhii, dar, uneori, se extinde la parenchimul pulmonar înconjurătoare, cu dezvoltarea de pneumonie.
La examinarea externă a paciențilorrelevă următoarele simptome caracteristice ale bolii:
GAL-ul în dezvoltarea fizică, mai tipic de pacienți infectați în copilărie și având zabolevaniya- severă
atrofiei musculare si forta musculara redusa, pohudanie-
cu o durată prelungită a bronsiectazii este posibilă schimbarea falangele terminale ale degetelor (minus picioare) sub formă de bare cu tambur și cuie - ca un timp stekol-
cianoză - dezvoltarea insuficientei pulmonare sau cardiopulmonar în bolnyh- grele
GAL-ul a pieptului în timpul respirației pe partea afectată, precum și în dezvoltarea de emfizem - „Tubby“ aspectul pieptului.
percuție datele sunt variabile, nu tipic, dependentă de prezența unor procese concomitente: emfizem pulmonar, fibroză pulmonară și posibilele complicații ale pleurei.
auscultație identifice cu ușurință focalizarea țineți ferm de dimensiuni diferite de joasă frecvență (umedă), respirație șuierătoare, ascultând fundalul respirație grea. In remisia fazei wheezing poate dispărea. Odată cu dezvoltarea bronhoobstructiv respirației (secundar bronșită obstructivă) devin alungite, lovit de o varietate de uscat tern și pițigăiat șuierătoare. Aceste simptome sunt însoțite de creșterea dispnee, a scăzut toleranța la efort.
Complicațiile.
Complicatiile cele mai tipice ale bronșiectazie sunt BPOC și dezvoltarea ulterioară a insuficienței respiratorii, pneumonie recurentă, cord pulmonar cronic, hemoragie pulmonară, amiloidoza renală, se pot dezvolta abcese pulmonare sau abcese metastatice in creier, empiem pleural.
diagnostic de laborator
hemoleucograma - în exacerbări ale bolii observate leucocitoza, schimbare formula leucocitară, viteza de sedimentare a hematiilor creștere. Trebuie subliniat faptul că aceste modificări ar putea fi din cauza pneumoniei perifocal. În bronșiectazie lung marcate anemie hipocroma sau normocroma.
biopsie biochimice - în timpul bolii acute marcat creșterea conținutului de acid sialic, seromucoid fibrina, haptoglobina, alfa - 2 și gamma-globulinelor (semne nespecifice de inflamație). Odată cu dezvoltarea amiloidozei renale de insuficiență renală cronică și niveluri crescute de uree și creatinină.
ohurinalysis Partajabil - fără modificări caracteristice, în timpul dezvoltării amiloidoza caracterizat prin proteinurie și cylindruria renală.
șisputa ercetare Acesta include microscopie frotiu si cultura. Când bronșiectazie sputa neutrofile conține mai multe, abundente și diverse microflorei. Cel mai adesea prezintă Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae și Pseudomonas aeraginosa, cel puțin - Staphylococcus aureus, bacterii anaerobe, atipice și alte microorganisme. prezență Pseudomonas aeruginosa atât de caracteristic că, uneori, este prima dată când face bronșiectazie suspect.
studii instrumentale
Cu raze X a plămânilor. Radiografia toracică se efectuează în mod necesar, dar rezultatele sunt non-specifice. Cand curgand usor bronșiectazie modificări radiografice pot fi absente cu totul. In contrast, bronșiectazii saccular clar vizibile pe radiografiile sub forma unor cavități, de multe ori cu nivelul orizontal al lichidului. Cu toate acestea, ele nu se deosebesc cu ușurință de la pulmonar cu celule, formând rezultatul bolii pulmonare interstițiale, și emfizem bulos. Bronsiectazii cu perete îngroșat apar ca dublu umbre liniare (simptom „șine de tramvai“), și cele care sunt văzute în secțiune transversală - ambele umbra inelară. Dacă bronhiile umplut cu mucus sau flegma, ele pot fi văzute ca o formă de bandă sau de ramificare umbra largă. Din cauza scăzut de luminozitate țesutului pulmonar adiacent și atelectasis bronhiile afectate paralel situat adesea și aproape unul de altul.
Bronchography. Acesta este cel mai bine văzut bronsiectazii când bronhografii. Acest studiu este realizat după introducerea în bronhii printr-un cateter sau bronhoscop iodurate substanțe liposolubile radioopace.
Tomografia computerizată. Seychasbronhografiyu inlocuit aproape complet aspectul CT al inalta rezolutie CT a crescut sensibilitatea diagnosticului non-invaziva de bronșiectazii, deoarece această metodă permite secțiuni de grosime 1.0-1.5 mm.
Examinarea ulterioară are ca scop gasirea cauzelor bronsiectazii.
Cu leziuni limitate petrec bronhoscopie, prin care se elimina cu ușurință obstrucție bronhiilor. În unele cazuri, localizarea leziunilor este important, de exemplu, bronșiectazie lobului superior sunt caracteristice tuberculozei și aspergiloză bronhopulmonară alergică.
Pentru suspectat aspergiloză bronhopulmonară alergică (combinație de astm bronșic, și bronșiectazie bronhiilor major) prezentat teste cutanate, teste serologice și cultura sputei Aspergillus spp.
Studiul funcției respiratorii Acesta identifică tipul de tulburări de ventilație care apar în proces avansat sau cu boli pulmonare obstructive concomitente. De multe ori la pacienții cu bronsiectazii dezvăluie obstrucție reversibilă a bronhiilor.
Cu leziune pe scară largă măsurate nivelurile de clor în sudoare (Pentru a elimina fibroza chistica), analizate imunoglobuline structurii și motilitatea și nazale sau cilia bronșică testate pentru a exclude diskinezie ciliara primara.
Diagnosticul de bronsiectaziilor importante sunt următoarele caracteristici:
• specificând o istorie de lungă durată (de obicei din copilarie), tuse constantă cu spută purulentă în kolichestve- mare
• link debutul bolii cu pneumonie sau infektsiey- respiratorie acută
• focare frecvente de procese inflamatorii (pneumonie) aceeași lokalizatsii-
• să se concentreze Ubi wheezing umede (sau mai multe focare) în remisie zabolevaniya-
• prezența perii de clubbing ca „copane“ și cuie în formă de „ferestre de timp“ -
• tulpina aspră model pulmonar cel mai frecvent în segmentele inferioare sau lobului mijlociu al plamanului drept (cu lumina de raze X) -
• Identificarea pe bronșiectazie bronhografii în departamentul afectat.