Icter hepatic, bilirubina neconjugată - diagnosticul diferențial al icterului

Bilirubina este format din hem și intră în sânge din cauza albumina. Această formă de bilirubina este insolubilă în apă. Bilirubina hepatic sinusoide este eliminat din plasma de sânge în hepatocite. In timpul trecerii prin bilirubina membranei hepatocitului eliberată de legătură cu albumina. Pe drumul de sânge capilar biliari se conecteaza cu acidul glucuronic. Această reacție se efectuează în microzomi de hepatocite și este catalizată de enzima glyukoroniltransferazoy.
Orice motiv de a interfera cu capturarea hepatocitului bilirubinei sau conjugare cu acid glucuronic, duce la acumularea de bilirubină neconjugată în sânge. Acest lucru dă reactiv reacție bilirubină indirectă Vandenberg, nu este solubil în apă și nu este detectată în urină. Acumularea de bilirubină neconjugată în sânge este o caracteristică obligatorie a icter non-hemolitic congenital, printre care se disting în prezent sindromul Gilbert, Crigler - Najjar, Lucy - Driscoll și altele icter (achiziționat).

Sindromul Gilbert. Acumularea bilirubinei neconjugate in sange este observată cel mai des sub forma de sindromul Gilbert, descris pentru prima dată în 1901. Acest icter congenital non-hemolitici din cauza încălcării capturarea bilirubinei în hepatocit și pol vascular ca urmare a unei încălcări a transportului său către microzomii din reticulul endoplasmic al hepatocitelor. Unii pacienți nu pot detecta chiar deficit de ușoară exprimat glyukoroniltransferazy. A doua dintre aceste soiuri de boala este mult mai greu în primul rând.

Ill mai des decât femeile. Semnele clinice ale bolii apar de obicei prima în timpul pubertății. În cazul în care boala apare după această vârstă, acesta trebuie să fie diferențiat de hiperbilirubinemie postgepatitnoy. In cazuri foarte ușoare ale sindromului și bromsulftaleina alocare Zhilberazahvat și a crescut celulele hepatice bengal nu sunt rupte (Luo și colab., 1974).
Boala este moștenită într-un mod autozomal dominant, astfel încât pacientul chestionarea despre icter la rude pot fi de mare ajutor în diagnosticul de suferință. La pacientii cu sindrom de examinare Gilbert a arătat icter ușoare și sindrom astenic. Conținutul Bilirubina în serul sanguin variază .02-0.04 g / l. Infecție, sarcină fizică sau mentală severă este însoțită de o creștere de icter. In timpul severitatea bolii acute de sindrom astenice este îmbunătățită în mod semnificativ cu plângerile sale caracteristice de oboseală, iritabilitate. Dimensiunile ficatului și splinei sunt normale.
Discutând despre diagnosticul de sindrom Gilbert, este necesar să se ia în considerare faptul că, în ciuda icterul lung, acesti pacienti nu se simt mâncărime. funcției hepatice raman neschimbate, urina conține bilirubină și corticosteroizi nu este însoțită de o scădere a concentrației de bilirubină în sânge.

Conținutul bilirubinei indirecte în sânge de 3-4% dintre pacienți după hepatită virală, rămân crescute timp de 1 / 2-2-3 ani. Acest hiperbilirubinemie postgepatitnuyu este adesea confundat cu o recidiva de hepatită. Postgepatitnaya hiperbilirubinemia este mai frecventă la bărbați tineri, are loc printr-o mărire periodică sau suprimarea icter și întotdeauna se termină cu bine. boli acute cauzate de stres fizic și emoțional, dozele de alcool. La baza sindromului este o încălcare a capacității hepatocitului de a captura bilirubina din sange si transporta-l la microzomi.
Sindromul de ficat postgepatitnom este adesea crescut ușor, dar funcțiile sale rămân normale. Biopsia nu a evidențiat nici un semn de degenerare a parenchimului celulelor hepatice, nici un semn de inflamație în stroma organului. icter Non-hemolitic, cu un conținut ridicat de bilirubină indirectă în sânge poate fi observată după hepatită toxică, iar numirea unui extract de ferigă de sex masculin.
Familie icter neonatal non-hemolitice (sindromul Crigler - Najjar) apartine boala extrem de rare. concentrație sanguină a bilirubinei indirecte este crescută în acest tulburări de sindrom datorită procesului său de conjugare cu acid glucuronic. Există două forme bolezpi. In unele cazuri, celulele hepatice obținute prin biopsie de aspirație, există o lipsă totală de glyukoroniltransferazy, altele - scăderea marcată în activitatea sa.
La scurt timp după ce apare nașterea icter copil, a cărui intensitate crește treptat. In total concentratia bilirubinei absenta glyukoroniltransferazy in sange ajunge rapid 0,2-0,4 g / l. acumularea sa în ganglionii bazali a creierului este insotita de simptome neurologice severe. Bilirubina în acest tip de sindrom în bilă nu curge. Copiii mor, de obicei înainte de vârsta de 1 an.

Activitatea redusă glyukoroniltransferazy transmisă ca o trăsătură recesiv. Icter la acești copii este mai puțin severă. nuclee ale creierului nu sunt afectate. O cantitate mică de bilirubină conjugată cu acidul glucuronic și intră în bilă. Nici un semn de hemoliza nu este detectat, iar toate testele funcționale hepatice sunt normale, inclusiv proba bromsulfaleinovuyu.

Cazurile de icter familial severe non-hemolitic in care glyukoroniltransferazy activitatea in celulele hepatice ale animalelor sănătoase este suprimata serul sanguin copiilor bolnavi (CINDI Lucy - Driscoll). icter non-hemolitic la sugari pot fi achiziționate. Există cazuri de termen lung icter non-hemolitic, care sa dezvoltat datorită hrănire un lapte matern copil. Acumularea bilirubinei indirecte în sânge determină glyukoroniltransferazy activității supresie Supra-20 | 3 pregnandiol care a fost gasit in asistenta medicala laptele matern.
O creștere temporară a nivelurilor sanguine de bilirubina neconjugată este uneori observată după ingestia de alcool in timpul pilulelor contraceptive terapie care contin estrogen, in timpul menstruatiei, sarcinii, și în timpul tratamentului înseamnă că ies în evidență de ritmul sistemelor de transport a hepatocitelor ca bilirubina. Printre acestea se numără: Rifadin, morfină, agenți de contrast sunt utilizate pentru Cholangiography și holetsistografii.
nepechenochnye icter hepatic și acumularea de bilirubină neconjugată în sânge poate fi separat la patul. Cu toate formele nepechenochnyh prezintă întotdeauna un număr ridicat de reticulocite persistente. Înaltă reticulocitoză poate exclude în mod fiabil congenitale și dobândite icter non-hemolitic cu acumularea în sânge a bilirubinei indirecte. hemoliza mai mult sau mai puțin marcată este însoțită de anemie. Importanța acestei funcții în respectul de diagnosticare poate fi văzut din faptul că numele vechi de „icter hemolitic“ a fost înlocuit cu un nou - „anemie hemolitică“.
La fel de importantă semnificație de diagnostic diferential sunt alte semne că este ușor de identificat patul pacientului. De o importanță deosebită trebuie acordată dimensiunii splinei. În icter hemolitic este de obicei crescut, și are întotdeauna o dimensiune normală cu icter non-hemolitic congenital.
febră bruscă și anemia hemolitică este întotdeauna însoțită de apariția durerii proeminent sau în abdomen, articulațiile membrelor sau oasele coloanei vertebrale. După ce febra a crescut, icter, creșterea reticulocitoză și dezvoltarea anemiei mai severe. Uneori există hemoglobinurie, care indică hemoliza intravasculara. Aceste simptome nu apar în icter hepatic cu acumularea de bilirubină în sânge pekonyugirovannogo.