Miopatie

Prin miopatie includ boli ereditare cu atrofie musculară progresivă, însoțită de o creștere de slăbiciune la nivelul membrelor, în unele cazuri - este atrofia musculară primară, în altele - boala neuronilor motorii si a nervilor periferici.

Cele mai comune boli musculare primare includ miopatie Duchesne și miopatie glenohumeral-față.

Duchenne miopatie - o boală ereditară care apare de până la 5 ani. Ill predominant de sex masculin (moștenire - X-legate de tulburări recesiv). Incidența 9-32 la 100.000 de nou-născuți masculi. Primele semne ale bolii - slăbiciunea mușchilor pelvieni, provocând un cârlig numit „rață“ mers.

Împreună cu atrofie progresivă a mușchilor în grupele musculare individuale (de vițel, fesă, mușchii coapsei, deltoid), pot să apară psevdogipertrofii, care seamănă cu un mușchi atlet care uneori inducerea în eroare și chiar medici. Pacienții au sărbătorit simultan tulburări osoase (scolioză, lordoză lombară, „sân navicular“). Mai mult de 70% dintre pacienți suferă de boli cardiace (cardiomiopatie), care apar la o vârstă fragedă, ca și anii avansat. Mai mult de jumătate dintre pacienți într-un stadiu avansat al bolii sunt observate tahicardie, aritmie, insuficiență cardiacă.

Video: Rezultatele șocante ale tratamentului de distrofie musculară și miopatie atrofie!

Miopatie a fost în mod constant progresează, captarea tot mai multe grupe musculare, pacienții încetează treptat să meargă singur Majoritatea pacienților mor înainte de 20 de ani, datorită slăbiciunii tot mai mare a mușchilor respiratorii.

Există o versiune relativ ușoară a acestui miopatie (miopatie, Becker), care se dezvoltă în vârstă mijlocie, este lent progresează. Baza miopatiei Duchenne și Becker miopatiile se află patologia genei distrofinei.

Video: Miopatie

De metode de cercetare suplimentare pentru a ajuta la diagnosticul de miopatie utilizat: EMG, biochimic sanguin (se observă o creștere semnificativă a nivelului de creatinkinază) - biopsia musculară.

Nici un tratament eficient pentru miopatie. Pentru scopuri terapeutice, utilizarea unor doze mici de prednison (mg 0,75-2,5 pe zi, zilnic sau la două zile, timp de șase luni) - Q coenzimă (kudesan și alte specii sale) - fizioterapie este (în mare măsură, în scopul de a preveni contracturile și deformări). a avut loc măsuri ortopedice, dacă este necesar. patologie cardiacă necesită observarea cardiolog și terapia specifică cardiace.

miopatie-glenohumerală facială are loc în 15-25 de ani, ea progresează încet, are loc destul de favorabil. Aceasta se caracterizează prin atrofia mușchilor superioare a corpului și a feței, alăturat ulterior atrofierea mușchilor soldurilor si picioarelor. Boala este moștenită în mod dominant autosomal, adică, de la un părinte la copii.

Prin boală ereditară în care atrofie musculară progresivă este un rezultat al leziunii de neuron motor includ atrofie musculară spinală copiilor să aibă încredere (boala Verdniga-Hoffmann), boala Kugelberg-Welander, și atrofie musculară spinală fluxul de întârziere (boala Kennedy).

Miopatie Verdniga-Hoffmann începe în primul an de viață, afectează în primul rând muschii pelvisului, extremitatile inferioare. Pentru rapid și se termină cu fatală ani și jumătate odnomu-. Boala este moștenită în mod autozomal recesiva: ambii părinți sunt sănătoși, dar ambele conțin gena anormală.

boala Kugelberg-Welander începe după un an și jumătate, de vârf a bolii în 2-5 ani. Primele simptome - slăbiciune în mușchii coapselor, acestea nu mai sunt difuzate, urcatul pe scări, de multe ori cad. Apoi, există slăbiciune și atrofie a mâinii mouse-ului, uneori psevdogipertrofiya mușchi de vițel. Acest miopatie este caracterul relativ favorabil. Folosit pentru diagnosticul de EMG.

Video: Tratamentul de miopatie. Al doilea curs de reabilitare.

Boala lui Kennedy - o boală rară, care apar la 40-60 de ani. Acesta este caracterizat prin creșterea lentă slăbiciune la nivelul membrelor superioare, în etapele ulterioare - de atrofie și dezvoltarea simptomelor bulbare (disartrie, sufocare atunci când mănâncă, atrofie a limbii). Acest miopatie este lent natura progresiva. boala ereditara, mostenire recesiva X-legate, adică numai bărbați suferă.

Un grup special de neuropatia ereditara motorie si senzoriala (Anterior pentru a se referi la acest grup de boli utilizate boala termen, boala Charcot-Marie-Tooth). Acestea sunt caracterizate prin atrofie a extremităților inferioare distale, dar în etapele ulterioare acestea sunt unite prin atrofierea mușchilor mâinii. Acest tip de miopatie începe în primul deceniu de viață și progresează lent. Picioarele ia o formă puțin adâncă, cu un arc de mare. deficiențe senzoriale se manifestă în principal în picioare în formă de reducere ce, durere, parestezie (senzație de furnicături Run Jocuri) - contracții musculare dureroase. Pentru destul de benefice: pacienții sunt de lucru pentru a dobândi familia și descendenți ai. Pentru diagnostic folosind EMG.

Video: Cum pentru a ajuta la distrofia musculară (miopatie)

Tratamentul pacienților cu atrofie spinala si neuropatie-motorie senzoriala include gimnastică, dacă activitățile ortopedice necesare, balneoterapie (radon și hidrogen sulfurat băi) - stimulare neuromusculare, aplicatii cu namol (cu atrofie spinala) în zona cervicală și zona coloanei vertebrale) - pentru durere - diadinamici curenti modulată sinusoidal. Tratamentul medicamentos: vitamine, de preferință vitamina B (de preferință sub formă Milgamma), agenți anticholinesterase (galantamină, metilsulfat neostigmina, neuromidin).