Boala Camurati-Engelmann

Boala Camurati-Engelmann (Camurati M., medic italian modern, Engelmann G., născut în 1876, un chirurg austriac și sinonime ortoped-: sistem sistemic congenital diafizare hiperostoză hiperostoză generalizată cu miopatie involutiv, abces hiperplazică, displazie diafizare progresivă, scleroză multiplă diafizar, o boală Engelmann) - sistem ereditar diafizare hiperostoză la copii cu miopatie involutiv legate de sindroame de osteosclerosis generalizate. afecteaza Cel mai adesea șold, umăr și tibia, iar în restul de modificări sunt moderate. Mai puțin frecvent, altele afectează părțile frontale și de mijloc ale bazei craniului, oasele frontale, corpurile vertebrale, unghiilor falangele.
Aceasta boala este o rara tulburare mostenita de dezvoltare osoasa de familie. Țesutul osos este notat exprimat osteosclerosis (Cm). Deși menținerea structurii generale a osului corticale și, dar cu îngustarea bruscă a canalelor osteon (Havers) și lumeni vasculare. grinzi osoase sunt, de obicei îngroșat considerabil.
Nou-născut se dezvoltă lent, nu câștigă greutate corporală, musculatură gipotrofirovana. Copiii încep să meargă foarte târziu - la vârsta de 3-4 ani. În viitor, există slăbiciune musculară progresivă, dezvoltarea de „rață“ mers. În timpul inspecției a relevat îngroșarea extremităților, dobândind o formă cilindrică, fără denivelări și îmbinări uglubleniy- aproape nu iasă în evidență. Pielea peste mușchii oasele îngroșate întinse sunt semnificativ reduse (miopatie involutiv). Diafiza oaselor tubulare mari apar, dureri intense, dureri „roadere“, mai rău în timpul activării bolii și rigiditate fizică nagruzke- la nivelul articulațiilor și rigiditate. Există cazuri de creștere disproporționată la pacienții cu creștere marcată a membrelor, tulburări de reflexe tendinoase. Modificări în sânge și organele endocrine aproape niciodată observate.
Radiologic determinat hiperostoză simetrice a oaselor lungi ale scheletului. oasele afectate sunt voluminoase, diafiză lor îngroșat de 2-3 ori, canalul medular redus în mod egal, dar nu a disparut complet. Epifiza nu sunt modificate. Stratul os cortical este îngroșat spre exterior și knutri- cu fenomene osteosclerosis, dar structura sa nu este deranjat. Figura osoasă trabeculară schimbat cu grinzi brute, îngroșat, dens și abrupt.
Tratamentul este simptomatic. Atribuirea de proceduri restaurative și medikamenty- în timpul durerii - analgezice.
Cursul bolii este lent, benigne.
Vremea favorabilă.