rum.ruspromedic.ru

Boala Duchennes

Boala DuchennesBoala Duchenne (progresiva adulti amiotrofia spinale cronice, boala Duchenne-Aran) este o formă rară de atrofie musculară neurogene progresivă. Acesta este adesea menționată ca poliomielitei pentru adulți cronică, deoarece baza post-mortem a bolii până degenerare lent progresiva a celulelor din spinării cornului anterior din cordonul ombilical, ceea ce duce la atrofie și moarte.

Mulți autori se îndoiesc de existența adulților progresive amiotrofia spinarii ca o boala separat, considerându-l doar ca o variantă de scleroză laterală amiotrofică. În anglo-americane literatură progresive Adulții amiotrofia spinale cronice combinate cu scleroza amiotrofica laterala si este tratata ca o singura „boala neuronului motor“.

morbid anatomy

Esența morfologică a bolii Duchenne este lent atrofie progresiva a celulelor cornului anterior. Desi boala este clinic ca un sindrom corn anterior selectiv, examenul histologic relevă adesea invalidare și de inițiere a fasciculului piramidal simptome aparent spasmodice sunt suprimate, și un prejudiciu care duce primar la neuron cu motor periferic.

Video: Alexander Nikolaenko. boala Duchenne.

Cauzele bolii Duchenne

Aceasta boala pentru adulți care aproape niciodată nu începe înainte de 20 de ani, de obicei, după 40 de ani (între 40 și 60 de ani). Bărbații suferă mai mult decât femeile. Cauza bolii nu a fost stabilită.

Video: Într-un băiat de zece diagnostic rar - distrofia musculară Duchenne Becker

Simptomele bolii Duchenne

Boala începe treptat și imperceptibil. Principalul simptom al ea - atrofie musculara progresiva. În primul rând atrofie a dezvolta muschii mici de mana mai des pe partea dreaptă, mai puțin pledează atrofie pe ambele părți. Există o pierdere în greutate tenară și mușchii hipotenară înainte de a tulburărilor de mișcare. Ulterior, anunțurile de pacient că este dificil să dețină ceva între 1 și 2 degete, în special obiecte mici. Foarte primul chiuvete decalaj interosoasa, devine imposibil de opoziția unui deget. Există o „labă osos.“ Cu toate peria pare lipsită de mușchi, fixe, hipotonie-a lungul timpului. pielea de mână devine netedă și delicată. Dupa Atrofia perie surprinde antebraț: flexor pierde in greutate la inceput, iar apoi - extensorilor și tălpi interioare. Mai târziu, își pierd în greutate mușchii umărului, centura scapulară, gât, piept, abdomen. Partea cea mai lungă păstrată a mușchiului trapez este atașat la clavicula. Picioare de mult timp implicate în acest proces. In propagarea pierdere in greutate si sufera primul picior flexor și coapsei, apoi atrofiază treptat toate mușchii extremităților inferioare. Înfrângerea mușchilor respiratori apare mai tarziu. Există convulsii fascicular în mușchii atrofiate.

Video: Tip PMD "Duchesne" - exerciții

Când electromiografie detectată activitatea musculară bioelectrice reducere marcată (până la plin „tăcere bioelectrice“ paralizat musculare) creșterea duratei și amplitudinii fasciculații tip potențialelor de acțiune oscilație agregat motor.

atrofie musculară INSOTITE pareză și paralizie. tulburări de mișcare urmează o pierdere în greutate. Ea corespunde gradului de severitate al procesului atrofice. Prin slăbiciunea degetelor, care privează capacitatea pacientului de a face mișcări subtile (descheie și nasturi, scris, tricotat, flipping carte), alături de pareze, paralizii în continuare superioare și inferioare brațelor ulterioare segmente, brațe agățat ca un bici. Capul jos pe piept, iar pacientul este dificil să-l păstrați drept. Schimbarea aspectului general al pacientului: gâtul devine subțire, chiuveta piept, și umflatura burta, capul aplecat în față. În cazurile avansate, există o slăbiciune sau paralizie a picioarelor. organele pelvine pe tot parcursul bolii funcționează în mod normal. Tendonul și periostale reflexele la nivelul membrelor afectate devin moale și mai târziu dispar. reflexele abdominale se comportă diferit în funcție de gradul de atrofie a mușchilor peretelui abdominal. Nu există reflexe patologice. Uneori procesul este aplicat nucleul motor al butoiului cu dezvoltarea de paralizie bulbara. Durerea nu este niciodată. Unii pacienți raportează o paresteziile moderat exprimate în mâini. Uneori, cianoză și extremități reci. Nu există tulburări mentale. Lichior nu este schimbat. Sânge - normală.

boala Duchenne dureaza de 5, 10 sau chiar 15 de ani. Moartea survine de boli intercurente, rare - din cauza tulburărilor respiratorii. Uneori sunt scurte oprește procesul. De obicei, atrofia progresează. În unele cazuri, boala este mai severa si se termina in 2-3 ani.


diagnosticare

De la boala poliomielita acută este ușor de distins prin absența simptomelor unei infecții acute, vârsta pacientului și mai ales cu boala actuală. Este mai dificil de a efectua un diagnostic diferențial cu polio infecțioasă cronică asociată cu virusul encefalitei tic-suportate. Trebuie să luăm în considerare natura apariției și dezvoltării bolii, starea CSC, prezența sau absența semnelor piramidale, datele serologice, locul de reședință și de ocupare a persoanei în fața bolii. Este necesar să se excludă syringomyelia, tumori intramedulare, spondiloza cervicala, miopatie tardiva.

Tratamentul bolii Duchenne la fel ca și în scleroza laterală amiotrofică.

video:

  • Distribuiți pe rețelele sociale:

    înrudit
  • Imagini Anatomic - ataxia Friedreich, scleroza laterală amiotrofică, boala Werdnig-Hoffmann -…Imagini Anatomic - ataxia Friedreich, scleroza laterală amiotrofică, boala Werdnig-Hoffmann -…
    Imagini Anatomic - neuropatie diabetică, digestiv și ereditar neuronale amiotrofia - diagnostic…Imagini Anatomic - neuropatie diabetică, digestiv și ereditar neuronale amiotrofia - diagnostic…
    Aran-Duchenne amiotrofiaAran-Duchenne amiotrofia
    Aran-Duchenne perie atroficăAran-Duchenne perie atrofică
    Amiotrofia hipoglicemiantAmiotrofia hipoglicemiant
    Werdnig-HoffmannWerdnig-Hoffmann
    MiopatieMiopatie
    AmiotrofiaAmiotrofia
    AmiotrofiaAmiotrofia
    Akromelanoz progresivăAkromelanoz progresivă

    rum.ruspromedic.ru
    Boala, simptome, tratament Droguri și medicamente Diagnostic și analiză Sănătate și Frumusețe Alimente Miscelaneu