Defecte septale atriale - boli cardiace congenitale

Incidența defectelor cardiace congenitale este de 6 - 8 la 1000 născuți-vii. Cele mai multe defecte cardiace congenitale diagnosticate in copilarie, si pana la maturitate, acești pacienți nu supraviețuiesc, fie deja operat. Cele mai frecvente la adulți UPU - defecte septale atriale, defecte septale ventriculare, coarctație de aortă, arterial deschis (Botallo) conductă.

defecte septale atriale

epidemiologie
În Rusia, defecte septale atriale reprezintă aproximativ 8% din toate cazurile de boli cardiace congenitale (CHD). defect septal atrial în 2 ori mai frecvent la femei.

morbid anatomy
Caracteristicile anatomice ale defectelor septal atrial este diversă și este nu numai dimensiunea și numărul de găuri, dar, de asemenea, în localizarea lor.
Localizarea defectului poate fi diferit, și pe baza celor izolate 3 tipuri principale.
defect septal atrial secundar (ostiumsecundum) - cel mai frecvent tip de defect septal atrial, localizate în fosa ovală.
defect septal atrial primar (ostiumPrimum) - caracterizat printr-o lipsă de țesut în partea inferioară a peretelui despărțitor, în locul atașării mitrale si a valvelor tricuspide, atrial și septurilor ventriculară.
defect septal atrial superior (Sinusvenos) - localizat în apropiere de gura de vărsare a venei cave superioare si a sinusurilor.

dinamica circulatorii

Datorită capacității și o mai mare extensibilitate presiunea în atriul drept acesta, la 3-5 mm. Hg. Art. mai mici decât stânga. Prin urmare, atunci când un defect septal atrial are loc eliminarea sangelui din atriul stâng spre dreapta. Când mesajele atriale influență mare asupra magnitudinii șunt are în principal un raport de rezistență a orificiilor atrioventriculare și rezistența la umplerea volumului de plastic al ventriculele inimii, o condiție care nu este constantă. În funcție de acest lucru, în diferite etape ale vieții și a bolii variază și cantitatea de resetare. Reducerea Declanșarea are loc atunci când încălcarea ventriculului drept și elasticitatea datorită hipertrofia miocardică și creșterea presiunii diastolice în acesta. Mare defect poate promova sânge venos Marcat prevăzută o presiune echilibrată în cavitățile atrii la atriul stâng. Cel mai frecvent detectat hipoxemia ușoară la pacienții cu un defect, situat la gura de vărsare a venei cave.
Resetarea sânge de la stânga la dreapta, datorită marii capacități de rezervă și rezistență scăzută patul vascular al plămânilor, nu conduce la o creștere rapidă și semnificativă a presiunii în ventriculul drept. Creșterea volumului de încărcare și activitatea ventriculului drept. Astfel artera pulmonară annulus nu este întins suficient. Există o nepotrivire între zona pulmonară de deschidere a supapei de artera și volumul ejecție a ventriculului drept. Aceasta duce la o stenoza relativă a arterei pulmonare (defect funcțional). Datorită acestui fapt, și există un defect auscultatorie semn important - murmurul sistolic peste artera pulmonara.
livrare pe termen lung a unei mari cantități de vase de sange in plamani reflectat asupra dinamicii circulației pulmonare și conduce treptat la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. O mică creștere a presiunii la 35-40 mm Hg. Art. - un fenomen frecvent cu viciul, observată atunci când volumul de sânge care curge în rata de circulație pulmonară mai mare de 3 ori sau mai mult. rezistența vasculară în aceste cazuri rămâne normală sau chiar ușor redusă.
Cu curs pe termen lung a bolii există o vasospasm, circulația pulmonară, existența prelungită care se formează pereții hipertrofie a arterelor pulmonare, iar apoi calire apare aceste nave. Odată cu scăderea capacității bazinului circulației pulmonare, există o creștere a rezistenței totale periferice (TPR) și creșterea presiunii în artera pulmonară. Astfel, sarcina pe ventriculului drept este crescută treptat, ceea ce duce la o creștere a presiunii diastolice în acesta. Acest lucru reduce diferența de presiune dintre atriul drept și ventriculul drept în timpul diastolei. presiune atriala dreapta va crește treptat, iar astfel se reduce diferența de presiune dintre atrii. Volumul de sânge între scăderile de descărcare atriile, adică. E. este redus treptat volumul supraîncărcat dreptul inimii. În timpul plâns, nastuzhivaniya, sarcină fizică (creșterea situația fiziologică a presiunii arteriale pulmonare), presiunea în atriul drept poate deveni mai mare decât în ​​stânga este inversată și descărcarea de sânge de la dreapta la stânga. In scleroza marcantă a sistemului presiunii arteriale pulmonare, presiunea atrial drept este constant peste stânga, deci o derivație inversă constant se dezvolta (sindromul Eisenmenger).

tablou clinic

Simptomele clinice depinde de starea și defect hemodinamice modificările cu vârsta pacientului.
Atunci când nici un curs complicat al bolii, pacienții plânge dispnee și palpitații la efort, oboseala. În urma unei examinări, observă un anumit decalaj în dezvoltarea fizică, paloarea pielii și mucoaselor vizibile. Limitele inimii stanga sunt crescute la aproape toți pacienții, ca urmare a extinderii spre exterior de împingere a ventriculului stâng al departamentelor dreapta.
Imaginea auscultatorie caracteristic. În al doilea și al treilea spațiu intercostal la stânga sternului suflu sistolic auscultated de intensitate moderată, care nu este niciodată nepoliticos, la fel ca în defect septal atrial si stenoza arterei pulmonare. Prin natura sa, se referă la funcțional, t. E. Apare datorită creșterii fluxului sanguin prin annulus arterei pulmonare. Deasupra tonul arterei pulmonare II digerat si pulmonare componenta sa accentuat.

Aceste diagnostice instrumentale

modificări ECG în defecte septale atriale secundare reprezintă o supraîncărcare a inimii drept și sunt caracterizate prin constanță. Aproape toți pacienții din cablurile standard este înregistrat prevalența activității electrice a ventriculului drept - dextrogram. In piept dreapta conduce înregistrate R-amplitudine mare dinte si blocada incompleta a blocului de ramură dreaptă. În II și III conduce destul de des există o creștere și ascuțirea dinților F.

Examinarea cu raze X.
În anteropoaterioara marcate întotdeauna model a crescut arteriale pulmonare a cărui intensitate depinde de derivație. Destul de defect specific caracteristică este îmbunătățită „rădăcinile de unda ale plămânilor.“
umbra de inima este de obicei crescută datorită departamentele dreapta. În plus, de regulă, există o schimbare în configurația sa, care se reflectă în bombată artera pulmonară cu arc și unghi drept în sus schimbare kardiovazalnogo. umbra aortică redus și slab diferențiat.
În primul spațiu retrokardialnoe oblic redus prin creșterea umbra atriul drept. Pe conturul fata umbra inimii adiacent peretelui toracic protrudes în mod semnificativ producția de ventriculul drept si artera pulmonara a departamentului. În al doilea oblică observă, de asemenea, o creștere în atriul drept și ventriculul.

Ecocardiografie.
Când inima este determinată de ecoul pauză de studiu de sept atrial, care permite ecocardiografie vizualizat pe poziția și mărimea defectului septal atrial.

cateterism cardiac.
Principalii indicatori pentru prezența defectului septal atrial deține sonda din atriul drept spre stânga și creșterea saturației de oxigen din sânge în cavitatea atrială dreaptă, comparativ cu probele de sânge prelevate de la gura venei cave. Diferența în 2 vol.% Sau mai mult (sau 8-10%) poate fi considerată ca o derivație indicație absolută.
Prelevarea de probe de sânge din camera inimii pentru a determina saturarea cu oxigen, presiunea înregistrarea acestora, în artera pulmonară și capilare pulmonare permit calcularea cantității de relief, rezistenței vasculare pulmonare și pe această bază, pentru a concluziona că gradul de tulburări hemodinamice.

angiocardiografie
Examinarea pacienților cu defect septal atrial este de o importanță secundară și este utilizat pentru detectarea șunt prin defectul.
Diagnosticul angiokardiograficheskuyu cea mai convingătoare defecte septale atriale pot fi obținute prin introducerea mediului de contrast prin sonda în trunchiul pulmonar, unde pătrunde în atriul stâng, trecând capilarele circulația pulmonară, și apoi, prin defect - în atriul drept.

Curs și prognoză.

La defect copilarie, de obicei, o benigne și numai în cazuri rare de defect septal atrial determină tulburări circulatorii severe, care pot provoca moartea în primele luni de viață.
Primele simptome clinice de defect apar, de obicei, de 2-3 ani. Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică, de multe ori sufera de pneumonie, apar dificultăți de respirație și palpitații ale inimii în timpul exercițiului. Astfel de plângeri complexe pot persista timp de zeci de ani. degradare semnificativă, de obicei, asociate cu apariția de aritmii. Un alt cel mai frecvent defect complicație a fluxului natural este insuficienta cardiaca.
Speranța de viață a pacienților cu defect septal atrial nu depășește 37 la 40 de ani.
Studiul hemodinamica și fluxul natural al defectului arată că tabloul clinic la pacienții cu defect septal atrial nu este uniformă. Cursul clinic, ținând cont de volumul sanguin al reinițializarea, gradul de hipertensiune pulmonara si miocardic functie de stare contractile, pacienții cu defect septal atrial sunt împărțite în cinci grupe.
În primul grup (etapa asimptomatic), defect septal atrial nu este insotita de anumite simptome clinice. Pacientii se simt bine, nu se plâng și numai atunci când suflu sistolic vizualizat este detectat în al doilea și al treilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului, care servește numai simptomomVPS. ECG și dimensiunea inima este, de obicei, în intervalul normal.
Al doilea grup de pacienti (stadiu incipient simptome subiective) a relevat imagine destul de clara a defectului septal atrial, a crescut semnificativ inima drept, artera pulmonară trunchi extins. ECG-ul este înregistrat dextrogram. Cu toate acestea, presiunea în artera pulmonară și ventriculului drept este mai mică de 30 mm Hg. Art.
In al treilea grup de pacienți (etapa aritmic), vasele sclerozei datorate circulației pulmonare sunt detectate simptome hipertensiune pulmonara. Există o descărcare semnificativă de sânge din atriul stâng la dreapta, și extins în mod dramatic limitele inimii. În unele cazuri, există aritmii cardiace (tahicardie supraventriculară paroxistică, fibrilație atrială, și așa bigimeniya. D.), fenomenul de încălcări intraatriale și conducerii intraventriculare asociate. Cu toate acestea, pacienții din acest grup nu are tendința de a schimba direcția chiar shunta- mult exercițiu nu conduce la o reducere a saturației oxigenului din sange arterial.
Al patrulea grup (stadiul de tulburări circulatorii) constituie un pacienți extrem de grele, cu semnificative (progresivă), lărgirea frontierelor inimii marcate scleroza fenomenelor vasculare pulmonare și al insuficienței circulatorii. Pacienții, marcate mai ales tulburări circulatorii într-un cerc mare, dar un număr de persoane în vârstă de peste 25-30 de ani, există semne de insuficiență ventriculară stângă. Astfel de pacienți sunt dezactivate, cu mare dificultate tolera efort chiar ușoară. Cu toate acestea, este demn de remarcat faptul că acestea au sau nu hipoxemie marcate, sau apare numai în timpul exercițiului.
Pacientii cincilea grup (stadiu terminal) suferă pronunțată hipertensiune pulmonară cu refularea de sânge printr-un defect care cauzează apariția cianozei. Ei au observat probleme circulatorii severe, în cercul mic și mare, care nu este, practic, andocat pentru spitalizare prelungită.

tratament

Singurul tratament eficient este chirurgie sau defect suturare materiale plastice. Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă că toți pacienții cu operație defect septal atrial este prezentat. Asigurați-vă decizia corectă poate fi bazată doar pe compararea necesitatea intervenției chirurgicale și riscurile sale. Pornind de la aceasta, se consideră a fi prezentat pacientii cu interventii chirurgicale prima etapa cu zero grade de hipertensiune pulmonară, deoarece manifestările clinice ale bolii la acești pacienți și joasă pentru o lungă perioadă de timp sunt utilizabili. Toți ceilalți pacienți, cu excepția pacienților cu hipertensiune pulmonară, sau gradul IV, în etapa a cincea a bolii, operația este complet prezentată, deși rezultatele tratamentului chirurgical deoarece diferența stării inițiale sunt inegale.

rezultate

Închiderea defectului septal atrial în „uscat“ sub controlul inimii - o operație extrem de eficient. Cele mai frecvente cauze ale deceselor sunt embolism si leziuni cerebrale hipoxic, sepsis, insuficiență cardiacă acută.

Rezultatele pe termen lung ale tratamentului chirurgical al defectelor septale atriale
Corectarea defectului în viitorul apropiat majoritatea pacienților conduce la normalizarea gemodinamiki- mai mult de 80% dintre pacienți în perioadele postoperatorii tardive nu se plâng și devin practic sănătoși.