Defecte septal ventricular - boli cardiace congenitale

definiție
defect septal ventricular - un defect congenital cardiac, în care există o legătură între dreapta și stânga camere ale inimii la nivel ventricular.
defect septal ventricular este detectat ca dezvoltarea numai sau anormale (așa-numitul defect septal ventricular izolat) sau o componentă necesară a unui set complex de anomalii intracardiace (tetralogie Fallot, expectorație recipientelor din ventriculul drept, atrezia unuia dintre orificiile atrioventriculare și altele.).

epidemiologie
defect septal ventricular - cel mai comun defect și este de 9 - 25% din toate CHD.

anatomie patologica si clasificare
În funcție de localizarea defectului sunt de trei tipuri.
I. hymenoid - situat în partea superioară a septului interventricular imediat sub valva aortica si aortic clapa valvei septal. De multe ori se închide în mod spontan.
II. mușchi - situată în porțiunea musculară a deflectorului, la o distanță considerabilă de valvă și sistemul de conducere.
III. Nadgrebnevye (VSD VD tractului) - supraventriculara situate deasupra pieptene (pachet musculare, separarea cavității de scurgere tractul RV). Adesea însoțită de insuficienta aortica. Nu închis în mod spontan.

dinamica circulatorii

instabilitate hemodinamică când defect septal ventricular este determinată de prezența comunicării între camera de presiune ridicată și o cameră de presiune joasă. În condiții normale, presiunea din ventriculul drept în timpul sistolei în 4 - 5 ori mai mic decât în ​​stânga. Prin urmare, prin defectul septal ventricular apare șunt de la stânga la dreapta, în funcție de mai mulți factori. Cel mai important dintre ele este diferența în rezistența de ejecție de sânge a ventriculului stâng între circulația sistemică și rezistența oferită de eliberarea unui defect, ventriculul drept, iar vasele din circulația pulmonară.
Cu dimensiuni mici a defectului și de sine are o rezistență considerabilă la fluxul de sânge în timpul sistolei. Volumul de sânge șuntat prin ea este mic. Din cauza rezistenței scăzute la presiunea de circulație pulmonară în ventriculul drept și arterele pulmonare sau au crescut ușor sau au rămas normale. Cu toate acestea, o cantitate excesivă de sânge care curge prin defectul în circulația pulmonară, înapoi în secțiunile rămase, cauzând supraîncărcării volumului.
Pentru defecte mari modificări hemodinamice. În cazul în care defectul este nici o rezistență la ejecție de sânge în timpul sistolei că ajunge din ventriculul stâng în cercul mic într-o cantitate mai mare decât în ​​aorta, deoarece rezistența în pulmonare de 4 - 5 ori mai mică decât cea mare. Consecința acestei resetare este o creștere drastică a presiunii în ventriculul drept și arterele pulmonare. Presiunea în circulatia pulmonara cu mare defect septal ventricular este adesea la fel ca și în mari. Creșterea presiunii în circulația pulmonară datorită a doi factori: I) deversoare semnificativă a unui mic cerc de sânge, adică, cresterea volumului sanguin care are nevoie pentru a împinge ventriculului drept în timpul fiecărui tsikle- cardiac 2) rezistența crescută a vaselor periferice ale plămânilor.
Acești factori influențează apariția hipertensiunii pulmonare, dar rolul fiecăruia dintre ele este foarte individuale. Când hipertensiunea pulmonară este determinată în principal de șunt mare, hemodinamica stabilizat din cauza mai multor factori. Deoarece volumul minut de circulația sistemică, în condiții normale, este relativ constantă, în ciuda prezenței de descărcare de sânge, inima funcționează, se confruntă cu o mare supraîncărcare a ambelor secțiuni din stânga și dreapta. inima pe stânga sunt suprasolicitate, volumul de sânge de pompare este de multe ori mai mare decât dolzhnyy- o mare parte din acest sânge este evacuat printr-un defect (volum și supraîncărcare a tensiunii arteriale sistolice). La rândul său, ventriculul drept pentru a da volumul de sânge și se întinde pe durata fiecărui ciclu este mult mai mult decât este necesar (suprasarcină de volum), dezvoltă o presiune de multe ori mai mare decât în ​​mod normal, cantitatea de a impinge de sange prin vasele pulmonare (supraîncărcare a tensiunii arteriale sistolice).
Astfel, atunci când un șunt mare de la stânga la dreapta sunt: ​​o creștere semnificativă a presiunii în circulația pulmonară, volumul și supraîncărcării sistolice a ventricule stanga si dreapta. Caracteristic pentru defecte cu o scurgere mare de sânge și rezistența pulmonară scăzută este predominanța supraîncărcare a inimii la stânga. modificări hemodinamice suplimentare în prezența defectelor mari este de obicei considerată în dinamica.
perioadă de stabilizare nu poate dura atâta timp cât include alte mecanisme de plată. Cel mai important dintre ele este restructurarea vaselor pulmonare care funcționează la sarcină maximă submaximale sau sub presiune ridicată. Restructurarea începe cu mass-media îngroșarea tunica arterelor mici, reducând lumen lor până la obliterarea completă. Simultan vine calire porțiuni alte nave și t. D., Vol. E. Există o reducere a patului vascular. Acest proces, în unele cazuri, se întinde pe mai mulți ani, și, uneori, se dezvoltă atât de fulgerătoare, care te face să se gândească la schimbări pulmonare, care sunt paralele și independent de prezența descărcării de sânge. modificări suplimentare Forecast este diferit, dar modificările hemodinamice treptat. Reducerea vasculare, fiziologice sau anatomice, conduce la același rezultat, creșterea rezistenței vasculare pulmonare. Ventriculul drept începe să experimenteze o mai mare supraîncărcare a tensiunii arteriale sistolice și, treptat, hipertrofie. În același timp, volumul de sânge scade evacuate prin defectul de la ventriculului stang. Acest lucru se datorează faptului că o rezistență integrală exercitată de mică circulație cerc, se apropie de rezistența unui cerc mare. descărcarea redusă de sânge și, prin urmare, volumul supraîncărcat secțiunilor din stânga și din dreapta. Inima dimensiuni reduse, presiunea pulmonara devine egală cu presiunea din mari. Treptat șunt prin defectul este echilibrat, și mai departe, deoarece schimbările în rezistența pulmonară labile decât sistemică, în anumite situații depășește, și evacuarea sângelui are loc din ventriculul drept în stânga (sau invers cross-reset). hipoxemie arterial apare - mai întâi sub sarcină, și apoi singur. Acest model este tipic pentru sindromul Eisenmenger și pot să apară cu existența pe termen lung a defectului, și, uneori, chiar si in copilarie.
Odată cu creșterea vasculare pulmonare modificări caracteristice hipertensiunii pulmonare, volumul ventricular redus de suprasarcină este atât prin creșterea treptată la suprasarcină ventriculară dreaptă sistolică izolată.
Trăsăturile caracteristice ale sindromului Eisenmenger și se invecineaza afirmă că este o absență completă de supraîncărcare a ventriculului stâng, dimensiunea mică și hipertrofie ventriculară dreaptă severă.
Este destul de clar faptul că separarea de defecte pe shareware mari și mici. Defect de privit la fel de mare în cazul în care diametrul său este mai mare de 1 cm sau mai mult de jumătate din diametrul aortei. Putem presupune, de asemenea, că presiunea din ventriculul drept, egal cu 1/3 din sistemul indică un mic defect septal ventricular, și 2/3, și mai mult - cel mare.
Experiența pe termen lung de Cardiologie sugereaza ca defect septal ventricular poate fi închis chirurgical numai atunci când schimbările legate de șunt de la stânga la dreapta.
În cazul în care șuntul este operația de echilibrare sau invers pentru a face riscantă. Prin urmare, evaluarea stării hemodinamice în fiecare caz necesită o abordare complexă (rezistența la presiune și determinarea volumului de evacuare).

clinică, diagnosticare

Deoarece manifestările clinice, prognosticul si tactica de gestionare a pacienților cu defecte mari și mici sunt diferite, este mai bine să prezinte informații cu privire la aceste defecte singur, deși anatomic, în ambele cazuri sunt considerate defecte septale ventriculare izolate.

Această formă nosologică a bolii numite Tolochinova vice-Roger. Defecte sunt raportul diametru mai mic de 1 cm de fluxul sanguin pulmonar la sistemice în intervalul 1,5-2: 1, presiunea în circulația pulmonară este de 1/3 din sistem. Rata de detecție a acestor pacienți cu astfel de defecte ajunge la 25-40% din pacienții cu defect septal ventricular. Principalul semn clinic este un cusur suflu sistolic dur asupra zonei cardiace, care poate fi fixat la prima săptămână de viață. În unele dintre copii au simptome de oboseală ușoară și dificultăți de respirație în timpul exercițiului. Unii copii cu „săraci“ în istoria clinica a fost exprimată imagine a insuficienței cardiace, ceea ce indică o scădere a defectului. Copiii sunt bine dezvoltate. Există un prost definit „cocoașă inima“. impuls apicala este întărită moderat. Nu există semne de decompensare, o tensiune arterială normală. Palparea piept se determină jitter sistolice și-a exprimat de-a lungul graniței sternului stânga, crescând către bordura inferioară a sternului. Auscultatia inimii sunete normale, tonul II de multe ori „acoperit“ suflu sistolic. De-a lungul zona inimii la toți pacienții determinate de un suflu sistolic dur cu sunet maxim în al treilea - al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului, mai rău la procesul xifoid. El nu a fost efectuat pe vasele de gât și spate.

ECG
În cele mai multe cazuri, în norma fiziologică. În sondele stanga piept pot prezenta simptome usoare de supraîncărcare a ventriculului stâng.

pe radiografiile
Inima orice dimensiune normală, sau a fost o ușoară creștere în atriul stâng și ventriculul. Artera pulmonară este, de obicei, nu bombat, deși talie inima poate fi netezite. desen pulmonară nu este întărită.

cavitățile cateterism cardiac
Au indicat o creștere de saturație de oxigen din sange in ventriculul drept si artera pulmonara, care este uneori dificil de înțeles. Presiunea în secțiunile din dreapta ale normale sau ușor crescute. rezistența pulmonară este normal, iar fluxul sanguin îmbunătățit în l / 2-2 ori comparativ cu sistemul. La angiokardiogrammah obținut prin introducerea unui agent de contrast în ventriculul stâng, sângele este clar vizibil printr-o scurgere mică perimembranozny defect.

diagnostic
Diagnosticul se poate face pe baza datelor ecocardiografice, cu toate că de multe ori acorduri, care acoperă un mic defect, nu-i permită să vizualizeze exact.

Curs și prognoză
Pentru defecte mici, în timpul favorabil și compatibile cu viață lungă, activă. La vârsta de 4 - 5 ani defecte pot închide spontan în 25 - 40% din cazuri.

tratament
În prezent, pacienții cu mici defecte septale ventriculare nu sunt supuse unei intervenții chirurgicale. Indicații relative pentru o intervenție chirurgicală poate fi o cerință a pacientului sau a părinților acestuia. Cu toate acestea, cursul favorabil al bolii face posibil să se abțină de la o intervenție chirurgicală.

defecte mari
Defecte mai mari de 1 cm, sau mai mult de 1/2 din diametrul aortei. volumul de sânge flux și un raport mare în circulația pulmonară de 2: 1, raportul dintre rezistență de 0,2 sau mai mare și o presiune în pulmonară mai mult de 70% din sistem.

Clinica și diagnosticare
Simptomele clinice ale viciului a fost în primele săptămâni și luni de viață. În 25 - 30% din cazuri apar la sugari așa-numitele stare critică. Se manifestă semne de insuficiență circulatorie pronunțate, ceea ce poate duce la moartea pacientilor inainte de interventia chirurgicala.
În unele cazuri, boala poate fi mai puțin severă. De obicei, cu toate acestea, părinții caută ajutor medical în primul sau al doilea an de viață. În același timp, ei nota scade greutatea corporală a copilului, comparativ cu norma fiziologică cunoscută, dificultăți în hrănire, dificultăți de respirație, infecții respiratorii frecvente.
În urma unei examinări, a existat un decalaj semnificativ în dezvoltarea fizică. „Cocoașă Heart“ este dezvoltat într-o măsură mai mare sau mai mică. impuls cardiac deversat considerabil întărit. La palparea piept este adesea simțit tremor sistolic din partea stângă a sternului în zona procesului xifoid. De obicei, este mai puțin pronunțată decât în ​​cazul unor defecte mici, și aproximativ 1/3 din pacienți nu a determinat. tensiunea arterială este normal. Dacă există semne de insuficiență circulatorie la copii care nu primesc glicozide cardiace, există dificultăți de respirație în repaus, uneori - raluri stagnante în plămân inferior. ficat mărit palpabilă. edem periferic, de obicei nu apar. ton auscultatie am întărit peste partea de sus, tonul brusc al II-lea accentuat și scindată a arterei pulmonare. De-a lungul zona inimii auscultated suflu sistolic, natura care variază de la un pansystolic sistolic scurt pentru a ocupa prima jumătate a sistolei. Cu toate acestea, la aceeași presiune în ambele ventricule zgomot nesemnificative sau chiar nu pot fi auzite. Jumatate dintre pacientii peste partea de sus, puteți asculta suflu diastolică. Zgomotul este cel mai evident stânga sternului, în al treilea - al patrulea spațiu intercostal. Ele nu sunt deținute în vasele mari.

radiografie
desen pulmonară este întărită datorită preaplinul patului arterial. In hipertensiunea îmbunătățită zona severă bazal pulmonară și model vascular al părților periferice ale plămânilor este ca „epuizat“. Inima a crescut în mod semnificativ atât atrii și ventricule. Doug trunchi pulmonar reliefează din bucla din stânga. Atunci când razele X a crescut, unda acestuia. Aorta nu este extinsă. Un număr de copii cu hipertensiune pulmonara mare, desen pulmonar nu este întărit, și părțile periferice ale plămânilor sunt „transparente“.

electrocardiografie
semne Revealed dintr-o combinație de hipertrofie a ambelor ventricule și atrii. osie electrică a respins în mod normal, la dreapta. suprasarcină la stânga sau la dreapta izolate, care nu este caracteristic mari defecte septale ventriculare, deși dextrogram cu o predominanță de suprasarcină drept este un semn de stadii foarte avansate ale hipertensiunii pulmonare.

ecocardiografie Acesta oferă informații complete cu privire la prezența unor defecte în bariera. Diagnosticul de mai multe defecte de sept musculară este dificil.

cateterism cardiac pe dreapta
A fost o creștere semnificativă a presiunii în ventriculul drept si artera pulmonara. gradient de presiune între presiunea și nu se poate ajunge la nivelul sistemului. Există creștere a saturației de oxigen din sânge, începând de la nivelul ventriculului drept și creșterea în portbagaj pulmonară.
Natura fluxului sanguin în circulația pulmonară și vasele de rezistență ea variază foarte mult. Spectrum se referă la schimbările de stat dintr-un relief mare de la stânga la dreapta (până la 70 - 80% din volumul minut al cercului mic), cu rezistența vasculară pulmonară 6 - 7 unitati. și împotriva rezistenței mai mică de 0,3, la un mic relief (25 - 30% din volumul minut al cercului mic), atunci când rezistența 8 - 9 unități. iar raportul dintre rezistențe 0,6 - 0.7.

angiocardiografie
Acesta oferă o indicație a localizării defectului, dimensiunea acesteia, și, de asemenea, pentru a exclude comorbidităților.

tratament
Complexitatea managementului conservatoare a pacienților cu mari defecte septale ventriculare este că prognosticul în fiecare caz, nu poate fi determinată. De aceea are nevoie de tactici puternice atunci când nu există nici o îndoială cu privire la viciul curent favorabil. Indicații pentru o examinare specială a pacienților cu mare defect septal ventricular:
1) caracteristici stare critică cauzată de defect în primele luni de viață
2) medicamente nekupiruyuschayasya insuficienta circulatorie si dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile suspectate la copiii mici vozraste-
3) semne de defect septal interventricular cu șunt mare si hipertensiune pulmonara la copii mai mari.
Problema de tactici suplimentare de pacienți care efectuează rezolvate în mod individual, cu excepția situațiilor de urgență.
indicații absolute pentru chirurgie: stare critică sau insuficiență circulatorie, terapie conservatoare suspectate greu de rezolvat în curs de dezvoltare schimbări ireversibile în vasele pulmonare. Indicații relative: defect mare, cu semne de șunt semnificative, infecții respiratorii frecvente, dezvoltare fizică întârziată.
Indicații cu Pasul. Chirurgia pentru ventriculara defect septal poate fi radical și paliativ. Chirurgia radicală este de a inchide defect, paliativ - în îngustarea manșetei arterei pulmonare pentru a reduce șunt prin defectul de a reduce fluxul sanguin pulmonar și presiunea în artera pulmonară.

rezultate
Riscul de exploatare determinata de gradul hipertensiunii și caracterului pulmonar. Mortalitatea este încă ridicat atunci când defectele de plastic plural. Cele mai frecvente complicatii (complet blocada transversală rămasă șunt, valva tricuspidă) în ultimii ani a scăzut datorită tehnicilor chirurgicale îmbunătățite.