Transpunerea vaselor mari, combinate cu o largă persistența canalului arterial - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Această combinație de anomalii pot semana cu tetralogie Fallot. Obstrucția apare la nivelul supapei sau subvalvulara și poate fi însoțită de hipoplazia arterei pulmonare. În unele cazuri, există și defect septal ventricular. Atunci când este necesar diagnosticul să aibă în vedere posibilitatea de a obstrucției subvalvulara după finalizarea cu succes a Septostomia sau exploatarea îngustării trunchiului arterei pulmonare atriale.
Semnele clinice apar la momente diferite în cursul primului an de viață. Acestea includ cianoză, episoade gipertsianoza (episoade de dificultăți de respirație), însoțite de cianoză, a scăzut toleranța la efort, iar decalajul în dezvoltarea fizică. insuficiență cardiacă congestivă nu este tipic pentru un copil din primul an de viață, dar se poate dezvolta mai târziu. Potrivit clinica anomalie similară cu tetralogie Fallot, deși cianoză, tind să fie mai pronunțată poate fi crescută dimensiunea a inimii. Pe modelul cu raze X nu este ușor de modificat sau mai mult epuizate, dar uneori, mai ales atunci când gradul de stenoza a arterei pulmonare, este posibil să-l vadă câștiga. Inima ECG axa electrică este înclinată spre dreapta, a arătat semne de hipertrofie a ambelor ventricule și, în unele cazuri mai mari, și a atins punctul culminant R. Ecocardiografia oferă posibilitatea de a evalua în mod constant severitatea și dinamica obstrucției arterei pulmonare. Îngustarea stâng ejecție ventriculară este cauzată de ingrosare a septului interventricular. Alte semne posibile includ închiderea prematură a valvelor valvei arterei pulmonare, reducând raportul perioadelor ventriculare sistolice definite la puncte valva pulmonară și mișcarea paradoxală transmite valva mitrală în timpul sistolei.
La cateterismul cardiac înregistrat o presiune scăzută în artera pulmonară și creșterea saturației de oxigen din sange in arterele pulmonare decat in aorta. dreapta selectivă și ventriculografie stângă a determina evacuarea aortei din ventriculul drept si artera pulmonara din stânga, defect septal ventricular si stenoza pulmonara.
In tratamentul sugarilor cu semne de hipoxemie, se acordă preferință anastomoze între aorta și arteriey- pulmonare, uneori operația cuplat cu Septostomia atriala. Copiii cu vârsta cuprinsă între 2-5 ani sunt de obicei produse prin metoda de operare Rastelli: ventriculul stang conectat la aorta prin defectul septal ventricular, și dreapta, cu proteza klapansoderzhaschego - la artera pulmonara. Această abordare este justificată în cele mai multe cazuri. Anumite rezultate sunt obținute în etapa Mustard combinată cu închiderea simultană a unui defect septal ventricular și obstrucție redusă a ejecție tractul ventricular, dar într-o măsură semnificativă și severitatea obstrucției subvalvulara, precum hipoplazie arterei pulmonare, această operație implică un risc ridicat.