Deficit de acid folic anemie - anemie

Deficit de acid folic anemie FDA) Aceasta se referă la un grup de anemie megaloblastică. Tipul de dezvoltare megaloblastica hematopoiezei datorită faptului că, în deficit de acid folic efectul vitaminei B12 asupra sintezei ADN-ului deranjat.
Informații de bază despre metabolismul acidului folic
Acidul folic este o solubil în apă, termolabilă vitamina. La produsele alimentare în celulele organismului de acid folic este prezent sub formă de săruri folievokislyh - piroglutamat (acid folic). Folate gaseste in carne, ficat, alimente vegetale (spanac, sparanghel, salata verde, fasole, legume, fructe, ciuperci), drojdie, lapte. Când este gătită, prelungit de gătit pentru mai mult de 50% de acid folic este distrus, prin urmare, pentru a se asigura că organismul are nevoie de acid folic ar trebui să mănânce fructe și legume proaspete. absorbția Folate are loc în 12-duoden și jejunul proximal. In sangele 5-methyltetrahydrofolate se leagă la diferite proteine ​​la ficat si proliferative rapid celulele maduvei osoase. Penetrarea de acid folic prin membrană și acumularea lor în celulă are loc cu participarea vitamina B12.
Acidul folic este implicat în următoarele reacții biochimice:

• împreună cu vitamina B12 este implicată în sinteza uridinfosfata timidin monofosfat. Timidina monofosfat implicate în sinteza bazelor pirimidinice și ADN. Prin urmare, acidul folic este esential pentru sinteza ADN-ului;
• implicate în bazele purinovgh de sinteză, care sunt incluse în compoziția ADN și ARN;
• participă la formarea de acid glutamic din histidină. Când sinteza ADN-ului deficit de folat este perturbat in celulele hematopoietice, dezvoltat anemie megaloblastică.

normală metabolismul acidului folic:
Necesarul zilnic de acid folic - 100-200 mg. folat total din alimente cu întreaga putere - 500-600 mg / zi. Numărul folates absorbit în intestin - 400-480 mg / zi. Conținutul total de acid folic in organism - 5.10 mg. Perioada în care depozitul furnizeaza necesarul de acid folic la încetarea sosirii sale în organism - 4-5 luni.
etiologie
aport insuficient de acid folic din alimente
deficit de frecventa alimentara cauza acid folic FDA. Ea se dezvoltă atunci când există consumul de fructe și legume insuficiente, carne și alte alimente care contin acid folic, precum și de gătit lor necorespunzătoare. FDA se poate dezvolta la sugarii hrăniți cu lapte de capră, o varietate de amestecuri nutritive care conțin puțin sau deloc folatov- conținând excluderea din dieta de legume, fructe și carne.
Malabsorbtia acid folic în intestinul subțire
Motivele pentru malabsorbție de acid folic in intestin, similare cu cele care interferează cu absorbția vitaminei B12: erori innascute de transport folat prin peretele unei rezecții extinse kishki- subțire a intestinului subțire, în special toschey- enzimodefitsitnye enteropatii- Sindromul de malabsorbtie al diferitelor geneza- „cecum“ - tumora boli intestinale.

nevoia crescută de acid folic
Nevoie crescută de acid folic la copii de orice varsta, dar cel mai frecvent la sugari, precum și în perioadele de creștere intensivă, pubertate. Nevoie crescută de folat este caracteristica sarcinii, tulburări inflamatorii cronice, anemia cronică hemolitic, dermatită exfoliativă, novoobazovany maligne, inclusiv tumori maligne hematologice.
intoxicație cronică alcool
Alcoolul perturbă absorbția de acid folic în intestinul subțire, abuzul de alcool, astfel cronic mozhetprivodit la FDA.
Pierderea crescută de acid folic
Se poate observa, atunci când curge din greu ciroza (a redus depozit de acid folic in ficat), hemodializa, insuficiența cardiacă.
medicație

• Unele medicamente (Biseptolum, sulfasalazină, aminopterin și metotrexat, triamteren și colab. Poate provoca dezvoltarea de FDA.

patogenia
Factorii etiologici de mai sus conduc la o scădere a formării formei active a acidului folic - acidul 5,10-methylenetetrahydrofolic. Ca urmare, sinteza ADN-ului este perturbat in celulele hematopoietice si dezvoltat anemie megaloblastică.
tablou clinic
Boala apare cel mai frecvent la copii, tineri și femei gravide.
Pacienții se plâng caracteristice anemiei orice origine - este marcat sindromul anemiei nespecifică. Cu toate acestea, în contrast cu anemie deficit de vitamina B12 nu sunt plângeri cauzate de leziuni ale sistemului nervos. În urma unei examinări, se atrage atenția asupra paloarea pielii, subikterichnost. În investigarea organelor interne poate detecta o ușoară creștere a splinei (caracteristica instabilă) și sindromul distrofie miocardică (zgomote cardiace înăbușit, suflu sistolic scăzută la apex, faza defectuoasa a repolarizarea ventriculului stâng pe electrocardiogramă ca o reducere a amplitudinii undei T). Spre deosebire de B12-anemie deficit se caracterizeaza prin absenta FDA pentru glosită atrofică, gastrită atrofică și ahilii.
date de laborator
hemogramă completă - caracterizată prin aceleași simptome ca cea a anemiei B12-deficiență.
Analiza biochimică a sângelui - se poate observa o creștere a cantității de bilirubină neconjugată (din cauza hemoliza eritrocitelor), reducerea acidului folic din sânge și eritrocite.
mielograma - caracterizate prin hiperplazia germenilor hematopoietic roșu, apariția unui număr mare de megaloblasts, neutrofile gipersegmentirovannyh.
Testul cu histidina - pacient ia 15 g histidină, după care se determină acidul formiminglutaminovoy excreție timp de 8 ore după administrarea de histidină. In mod normal, partea principală a histidinei este transformată cu ajutorul acidului folic acid glutamic în producția de urină de la 1 la 18 mg de acid formiminglutaminovoy. Când folievodefitsitnoy anemie selecție de acid formiminglutaminovoy crește foarte mult.
Criterii de diagnostic ale FDA.
1. Analiza generală a sângelui periferic: anemie hipercrom, Macrocitoza eritrocite neutrofile hypersegmentation, leucopenie, trombocitopenie.
2. mielograma - megaloblasts de detectare, neutrofilele gipersegmentirovannyh.
3. Nu glosita, gastrita atrofică.
4. Nu funicular myelosis.
5. Nivelurile sanguine normale de vitamina B12.
6. folat redus în ser și eritrocite.
7. zilnic excreția urinară de acid metilmalonic Normal.

Tratamentul B12-deficit si FDA
Pentru tratamentul anemiei-B12 limitate, vitamina B12 poate începe numai după stabilirea și verificarea diagnosticului de către un mielograma. Chiar și 1-2 injecții de vitamina B12, fara a elimina sindromul anemiei, haemopoiesis megaloblastică se poate transforma în și de a face normoblasticheskoe puncție sternală uninformative.
Tratamentul anemiei B12-deficit se efectuează injecții intramusculare de vitamina B12. Există două formulări de vitamina B12 - ciancobalamina si oksikobalamin.
Cianocobalamina administrat 400-500 mg intramuscular 1 dată pe zi (oksikobalamin 1 mg / zi la fiecare două zile). Durata tratamentului este de 4-6 săptămâni. 3-4 zile de la începerea tratamentului cu vitamina B12 începe creșterea de reticulocite din sânge. După un curs de tratament numit de consacrând curs de terapie: 1 cianocobalamina se administrează o dată pe săptămână, timp de 2 luni si apoi continuu de 2 ori pe lună pentru 400-500 micrograme. Oksikobalamin: timp de 3 luni, se administrează o dată pe săptămână, și apoi 1 în mod constant o dată pe lună la 500 mcg.
Când funikulyarnogo mieloze administrate doze mari de vitamina B12 (1000 mg pe zi) în asociere cu coenzima B12 Kobamamid (500 mg 1 dată pe intramuscular zi), care este implicată în metabolismul acizilor grași și îmbunătățește starea funcțională a fibrelor maduvei si nervilor spinali. Această doză de vitamina B12 este administrată până la dispariția clinica mieloza.
medicamente folați sunt prescrise doar la pacientii cu FDA. Asociați acid folic intr-o doza zilnica de 5-15 mg. Când nu este prezentat B12 deficit de anemie tratament cu acid folic.
Tratamentul anemiei B12-deficit este deținut pentru viață, examen clinic ar trebui să fie efectuată în mod continuu.