Anomalii de întoarcere venoasă pulmonară - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Defectul a venelor pulmonare poate duce la un drenaj anormal una sau două dintre venele pulmonare în vena mare cerc. Cu toate acestea, ele pot cădea în atriul drept, o vena cavă superioară sau inferioară, una dintre principalele vene, transformarea lor, sau extra stânga vena cava superioară, deschiderea sinusului coronarian. Venele pulmonare pot forma un alezaj comun, care se deschide în sistemul venos sub diafragmă (poarta Viena, duct venos cav inferior Viena). Această malformație este adesea combinat cu un defect septal atrial.
Parțială întoarcere venoasă anormală. Numărul venelor pulmonare desecare în atriul drept, determină severitatea șuntului de la stânga la dreapta, care este crescută prin administrarea concomitentă defect septal atrial. În cazul întoarcerii venoase anormale parțiale în atriul drept, de obicei, deschide toate venele care merg de la una ușoară, cea mai mare parte dreapta, sau o parte a acestuia. De obicei, o anomalie apare atrial septal tip defect de sinus venos (vezi. Secțiunea 13,40). istoricul medical, semnele fizice, ECG și cu raze X datele nu sunt diferite de cele observate cu septal atrial secundum ostium tip defect. Uneori mă confluență în vena pulmonară anormală în cavă inferioară radiografice umbră vizibilă îngustează în jos, de la dreapta umbra inimii (sindrom spade turcesc) - în care defectul septal este de obicei absentă.
La cateter cateterism cardiac pot fi realizate din vena cavă superioară sau atriul drept la venele pulmonare drenaj anormal sau din partea stanga a inimii printr-un defect septal atrial. Localizarea la stânga la dreapta șunt depinde de confluența venelor pulmonare, șunturi poate avea loc la nivelul venei cave superioare sau atriul drept. Nivelul de oxigen din sânge și saturația de oxigen al acestuia în vena cavă superioară și atriul drept sunt adesea diferite de cele observate cu defect septal atrial. Curbele de diluție indicator indică aberant drenaj venos pulmonar, si este detectat de arteriografie pulmonar selectiv.
Ca și în cazul defect septal atrial (tip ostium secundum) prognostic extrem de favorabile. Cu șunturi mari de la stânga la dreapta este necesară o corecție chirurgicală atunci când creați circulația sângelui artificiale. Închiderea simultană a defectului septal atrial este realizată în așa fel încât să direcționeze sânge din venele pulmonare la atriul stâng.
Completa retur venos aberant. În acest caz, nu există nici o legătură venoasă cu atriul stâng, și tot sângele care curge din vasele de circulație mari și mici la inimă, intră în atriul drept și se amestecă în ea. O parte din sângele trece în ventriculul drept si artera pulmonara, porțiunea rămasă prin defectul septal sau orificiu oval deschis este direcționat în atriul stâng.
De obicei, venele pulmonare sunt unite într-un singur trunchi, iar apoi curge în sistemul venos al unui cerc mare într-una din următoarele porțiuni: scobitura superior stâng Viena (43%), sinus coronarian (19%), atriu drept (14%) și din dreapta sus cav Viena ( 12%). Alții se încadrează în sistemul venos sub diafragmă.
Sărbătorind trei variante ale tabloului clinic. Unii copii în perioada neonatală dezvolta obstrucție severă a revenirii venoase, care este deosebit de caracteristic confluența venelor pulmonare în sub diafragmă. În același timp, sunt cianoză și tahipnee ascuțite marcate. Zgomote la examenul fizic nu poate asculta.

Fig. 11-57. Radiografia toracică a celulelor pacientului cu un drenaj venos pulmonar aberant plin în vena cavă superioară.
Înainte de etapa (a) umbră vizibilă pe zona inimii (săgeți), datorită cărora ia forma unui om de zăpadă sau 8 cifre pronunțat cardiomegalie și a crescut model pulmonar. Dupa operatie, marimea inima si umbra peste el diminuat.

Pentru al doilea grup de pacienți și este caracterizat prin dezvoltarea timpurie a insuficienței cardiace congestive. Cu toate acestea, ei au observat o stânga semnificativă la șunt dreapta, și împiedică fluxul de sânge din venele pulmonare sunt mici sau moderate. Din cauza hipertensiunii arteriale in boala arterei pulmonare este foarte dificil. Auscultatia marginea stângă a sternului determinat sufluri sistolice și, uneori, galop. Uneori, în partea de sus a marginii din stânga a zgomotului constant sternului este determinat pe artera pulmonară. Cianoza este slabă.
Al treilea grup este format din pacienți fără dovezi de scurgere afectata din venele pulmonare. Ei au observat o stânga semnificativă la șunt dreapta, hipertensiune pulmonară, dar nici un simptom, cât și pentru copil sau copilăria timpurie este mai puțin frecventă. Cianoza aproape niciodată loc.

Fig. 11-58. Full venelor pulmonare anormale în sinusul coronarian.
La introducerea unui agent de contrast în artera pulmonară (LA) poate fi văzut în artera pulmonară. Agentul de contrast este returnat în sinusul coronar, care se scurge în atriul drept kontrastiruemyh intensiv (PP).

ECG-ul a arătat semne de hipertrofie ventriculară dreaptă (V4R în derivațiile V1 și apare de obicei dinte qR, unda P adesea ridicat și ascuțit). La copiii mai mari, la confluența venelor pulmonare în fără nume sau suplimentar cavă superioară stânga (Fig. 11-57) și semne radiografice caracteristice. De-a lungul zona inimii vazut umbra extinse, luați împreună cu tipul de inima umbra din figura 8 sau o formă om de zăpadă. Acesta este format din venele dilatate și nenumite cave superioare din stânga și din dreapta cavă superioară. Când drenarea venelor pulmonare în alte părți ale cercului mare sunt dimensiunea a inimii a crescut, vybuhayut artera pulmonară și ventriculul drept și îmbunătățirea imaginii pulmonare. Pacienții, în acest caz, și-a exprimat cianoză. Raze X dezvaluie semne de edem pulmonar cu dimensiunea redusă a inimii, care adesea servește ca pretext pentru diagnosticul eronat al sindromului de detresă respiratorie.
Ecocardiaografic pentru a detecta semne de supraîncărcare a ventriculului drept și fluctuațiile intermediare sau paradoxale ale septului interventricular. Dimensiunea ventriculului stâng este de 50-65% din normal. Forma semnalului ecou de la supapa atrioventricular stâng nu este schimbat. rădăcinii aortei este redusă. canal venos În general, care curge în venele pulmonare, pot lotsirovat când plasarea direct în spatele atriul stâng.
Cateterismul cardiac arata ca ventriculele saturatie de oxigen din sânge, atriile și aortei mai mult sau mai puțin la fel și mai mare decât cea în vasele de sânge venos periferic cercului mare. Pacientii mai in varsta poate creste moderat presiunea in artera pulmonara si ventriculul drept, dar pentru sugari se caracterizeaza prin hipertensiune pulmonara. arteriografie pulmonare selective ofera imagini ale venelor pulmonare si pentru a vedea locul de confluența lor cu gama largă a sistemului (Fig. 11-58).
În ceea ce privește pacienții netratați prognostic nefavorabil este de obicei și în hipertensiunea pulmonară, ele rareori supravietuiesc copilarie. Moartea se produce din cauza insuficiență cardiacă congestivă. Copiii care au supraviețuit la vârsta de 2 ani, semne de hipertensiune arterială în artera pulmonară sunt absente, iar simptomele sunt surprinzător de rare. Tratamentul chirurgical cu by-pass cardiopulmonar. Operația constă din anastomoze între comun colector al venelor pulmonare și atriul stâng, închiderea defectului septal atrial, iar confluența venelor pulmonare în sistemul venos al cercului mare. Rezultatele favorabile sunt notate și la sugarii cu simptome severe. În cazul în care hemodinamica la normal după operație, prognosticul extrem de favorabil.

Fig. 11-59. Pacienții cu hipercalcemie confirmate in copilarie si stenoza aortica supravalvulara, peste care a avut o operație a fost efectuată la vârsta de 8 ani.
Buza superioară iese în afară, pod aplatizată a nasului, nasul este scurtat și înșirate în sus, există semne de hypertelorism.