Stenoză a ramurilor arterei pulmonare - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Video: Două circulație

Baza anomaliilor incluse zone unice sau multiple de îngustare a principalelor ramuri ale arterei pulmonare. O distincție este minoră, extinsă, localizate și multiple stenoze. Această anomalie este adesea asociat cu alte defecte cardiace congenitale, dintre care cele mai frecvente stenoza valvulara pulmonara, tetralogie Fallot, închiderea canalului arterial, un defect de interventricular si septuri interatrial si stenoza aortica supravalvulara. La unii pacienți cu localizare periferică a stenoza observate predispozitie familiala la. Frecvența ridicată a anomaliilor detectate la sugarii cu sindrom rubeolei congenitale. Sugarii supravalvulara stenoza aortica combinata cu stenoza ramurilor arterei pulmonare si hipercalcemia idiopatica.
La gradul scăzut de stenoza pronunțată modificări ale fluxului sanguin în vasele pulmonare nu se produce. Mai multe zone stenotice semnificative sunt responsabile pentru o creștere a presiunii în ventriculul drept si artera pulmonara la site-ul, localizat proximal gâtuirea. Stenoza izolată a ramurilor arterei pulmonare poate fi suspectat de zgomot care poate fi auzit în diferite părți ale spatelui piept si fata. De obicei, ele apar în sistolă, dar pot fi permanente. Uneori detectabile la nou-nascuti acestea dispar in timp, ceea ce indică posibilitatea unei corecții spontane a stenozei mici. Adesea, care însoțește această anomalie definită prin semnele fizice însoțitoare ale anormalitate, cum ar fi tetralogie Fallot. În stenoza marcată a ramurilor arterei pulmonare apar pe probele ECG de hipertrofie cardiacă dreaptă.
În cazurile severe, cardiomegalie pe radiografia toracică este determinată și bombat arcului arterei pulmonare. desen pulmonar, de regulă, nu este schimbat, în unele cazuri, văzut umbra unui păianjen mic. Când arteriografie pulmonare a relevat vasodilatație poststenotic, cateterismul cardiac sub - presiune gradient dintre proximal și porțiunile distale ale sitului de restricție. Cu concomitentă previne scurgerea de sânge din gradientul de presiune ventriculului drept nu poate fi detectat, deoarece, în acest caz, presiunea în artera pulmonară rămâne în intervalul normal sau scade. Pacienții cu stenoză severă atât a arterei și principalele sale ramuri este necesar să se opereze. Ele produc rezectie constricție. În anomaliile legate, cum ar fi tetralogie Fallot valvei sau stenoza arterei pulmonare, stenoza elimina ramurile sale în timpul intervenției chirurgicale radicale. stenoze multiple intrapulmonară nu sunt supuse corecție chirurgicală.