Stenoza congenitală a deschiderii atrioventricular din stânga - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Această anomalie relativ rare are loc în mod izolat sau în combinație cu alte defecte cardiace. Acestea din urmă includ stenoza patent ductus arteriosus și coarctație aortică. Stânga, supapa de atrioventriculară în acest caz este diferit în formă de pâlnie, Clapele sale îngroșată și toroane tendon sunt scurtate și deformate.
Simptomatologia apare de obicei în primii 2 ani de viață. Copiii au întârziat dezvoltarea și, de regulă, există o scurtare vizibilă a respirației. Acestea sunt caracterizate prin cianoză și paloarea pielii, edem pulmonar recurent și episoade de insuficiență cardiacă congestivă. Inima a crescut, de obicei, în dimensiune, datorită expansiunii și hipertrofia ventriculului drept și atriul stâng. Majoritatea pacientilor cu julituri suflu sistolic auscultated, urmat de un ton tare I, dar simptomele auscultatie poate fi relativ ușoară. Al doilea este inima de sunet tare și bifurcată. Poate face clic pe deschiderea supapei atrioventricular stâng. Semnele ECG de hipertrofie ventriculară dreaptă, fără P nu este schimbat, dublu-cocoașă sau subliniat. Prin caracteristici radiografice includ o creștere în atriul stâng și ventriculul drept și fenomenele de stagnare în vasele pulmonare. Ecocardiaografic indicat numărul de caracteristici, care constă în clapele de îngroșare la stânga valvei atrioventriculare, scăderea unghiului de înclinare a segmentului E - F și mărirea atriului stâng cu nealterat sau micșora dimensiunea ventriculului stâng. Raportul perioadelor de sistolei (perioada de predyzgnaniya timp și expulzarea) a ventriculului drept a crescut. Când scanarea bidimensională în timp real, pe axa scurtă a fost o scădere semnificativă a dimensiunii diastolice a gurii supapei. Această metodă permite măsurarea și magnitudinea gurii sale. La cateterismul cardiac determină creșterea presiunii în ventriculul drept, și presiunea de pană în artera pulmonară, de a identifica anomaliile asociate, cum ar fi persistența canalului arterial. Pe angiokardiogramme poate vedea golirea întârziată a atriul stâng.
Prognosticul este de obicei nefavorabil. În cele mai multe cazuri, copiii mor în primii 2 ani de viață. Rezultatele tratamentului chirurgical au fost amestecate. Operația constă în protetică rămase valve atrioventriculare.