Hipertensiune pulmonară primară - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Video: Categorie "PRO sănătate": Prevenirea bolilor cardiovasculare

Video: inima sanatoasa, inima sanatoasa. Prevenirea și tratamentul inimii (cardiovasculare), boli

hipertensiune pulmonară primară se referă la o boală cu etiologie necunoscută caracterizată prin hipertensiune în vasele de sânge ale circulației pulmonare si insuficienta cardiaca dreapta. Se dezvolta la orice varsta. Simptomele clinice pot apărea în timpul copilăriei și adolescenței. hipertensiunea asociată cu dezvoltarea precapilare obstrucție vasculară pulmonară cauzată de hiperplazia straturilor musculare și elastice si ingrosare intimala a pereților arterelor pulmonare mici si arteriolele. artera pulmonară mai mare de calibru se schimbă adesea aterosclerotice. Alte cauze ale bolilor cardiace pulmonare (cord pulmonar cronic), în special emfizem pulmonar, fibroză pancreatică sau cifoscoliozei nu apar în hipertensiunea pulmonară primară. Un tablou clinic similar este însoțită de embolism pulmonar recurent, dar boala este rara la copii. Hipertensiunea pulmonară severă poate rezulta din microembolilor vasculare pulmonare masive observate în timpul cateterizarii pe termen lung a navelor în scopul nutriției parenterale. Ea poate fi cauzata de obstrucția prelungită a căilor respiratorii superioare, în special prin creșterea amigdalelor si vegetatiilor adenoide. Hipertensiunea pulmonară apare la pacienții obezi extrem, in special in Prader - Willi.

Fig. 11-64. Cu raze X a pieptului celulelor pacienților cu hipertensiune pulmonară primară. Heart moderat extins, extins, și artera pulmonară, Figura pulmonară 13 este sărăcit în câmpul pulmonar exterior. Simptome similare pot fi observate la pacientii cu stenoza pulmonara valvulara cu aortic rădăcină nemodificată.

dinamica circulatorii. Sarcina mecanică asupra ventriculului drept și crește arterei pulmonare, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale în ventriculul drept și extinderea arterei pulmonare. De multe ori a redus debitul cardiac, se poate dezvolta insuficienta cardiaca dreapta.
manifestări clinice. Principalele manifestări clinice sunt toleranta la efort saraci si oboseala, sunt de multe ori durere precordială regiune, amețeli sau leșin. Uneori se dezvoltă cianoză periferică, însoțită de extremități reci, saturația oxigenului arterial este normal. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace drept este creșterea presiunii în sistem venele jugulare, creșterea dimensiunii ficatului și umflarea apar. Pentru jugular val phlebogram înregistrat &ldquo-o&rdquo-, si insuficienta functionala a valvei atrioventriculare dreapta se caracterizează prin apariția undelor sale atipice &ldquo-o&pulsație sistolică rdquo- și ficat. Inima a crescut moderat în dimensiune, nu este drept impuls apicală ventriculară. În urma tonul de multe ori fac clic expulzare sânge ascultatie a determinat artera pulmonară, moale scurt suflu sistolic, care a fost urmată uneori de suflare diastolică din cauza defectării supapelor de arterei pulmonare. Puțin scindată, tare, uneori flapping ton al II-lea, este adesea determinată prin palpare. Pe marginea stângă a sternului poate fi auzit Gallop presystolic.
Pe radiografiile este determinat bombat arterei pulmonare arc și ventriculul drept contur (fig. 11-64). desen pulmonar în zona de poarta poate fi crescută, care contrastează cu câmpurile curate de la periferie. ECG-ul prezintă semne de hipertrofie ventriculară dreaptă și ghearelor ascuțite ridicate R.
diagnostic. Cateterismul cardiac permite un diagnostic diferențial cu sindromul Eisenmenger și tulburări ale inimii la stânga, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale în sistemul venelor pulmonare. Pentru acestea din urmă, statele sunt caracterizate printr-o creștere semnificativă a presiunii în pană artera pulmonară. Pacienții cu hipertensiune pulmonară apar cateterism cardiac primar severă poate fi asociată cu un risc ridicat, si angiografia a arterei pulmonare duc la leșin sau deces (care deține pacienții ei, care sunt într-o stare critică, se arată numai în cazuri extreme).
perspectivă. Cu hipertensiune pulmonară primară progresează în timp. Nu există nici un tratament specific. Rezultatul Lethal poate fi din cauza insuficienței ventriculului drept, care apar de obicei brusc și, eventual, asociat cu aritmie severă.