Coarcta de aorta. - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Contracțiile de lungimi diferite pot fi localizate în orice parte variind de arc și terminând cu bifurcatia aortei, dar în 98% din cazuri, acestea sunt situate imediat sub punctul de origine al arterei subclavii stâng. La bărbați, o anomalie apare în 2 ori mai des decât femeile. Coarctație aortei este adesea găsit în sindromul Turner (cariotipului XO).
dinamica circulatorii. obstrucția aortică duce la dezvoltarea semnificativă a circulației colaterale, în principal din cauza ramura a subclavie, intercostale arterelor mamare superioare și interne. Poate fi extins coaste și ramurile arterei axilare subscapular jucând un rol colateralelor. Aceste nave sunt combinate într-o singură rețea cu ramuri intercostal aorta descendentă și ramuri epigastrice inferioare ale arterei femurale și a crea căi pentru fluxul de sânge arterial pentru a ocoli gâtuirea. Pentru rețea colaterale de vârstă tânără deja exprimată și funcțională.
Proximală coarctație spațiu creșterea tensiunii arteriale, scăderea distală, în special puls. Mecanisme care contribuie la hipertensiune, coarctație a porțiunii proximale, nu este pe deplin înțeles. Se știe că nu poate fi explicată numai printr-o barieră mecanică a fluxului sanguin.
manifestări clinice. Anomalie, de obicei, nu se produce în primul deceniu de viață, cu toate acestea, tabloul clinic poate dezvolta la orice vârstă și este cauzată de hipertensiune arterială, scăderea funcției miocardice și a alimentarii cu sange la nivelul membrelor inferioare. Hipertensiunea arterială poate duce la sângerări nazale, dureri de cap pulsatilă și ventriculară stângă sau insuficiență cardiacă congestivă. Frecventă și sângerare la nivelul creierului. Reducerea aportului de sânge la nivelul membrelor inferioare, însoțite de răceala lor, și, uneori, oboseala.
Semnul clasic al coarctation de aorta sunt diferite pulsul și tensiunea arterială la nivelul brațelor și picioarelor. Pulsația femural, poplitee, artera tibială posterioară și artera dorsală a piciorului este slăbit și este transmisă cu o întârziere, care contrastează puternic cu saltul de pe pulsul arterelor bratelor si arterele carotide. In mod normal, o tensiune arterială sistolică uman măsurată bantă picior pas via la 10-20 mm Hg. Art. depășește presiunea sistolică pe mâini și când coarctație mult mai mici pe picioare decât în ​​brațe, dar nu sunt de multe ori detectate deloc. Tensiunea arterială este crescută în vasele de cerc mare, ca răspuns la sarcina. Ar trebui să fie măsurată în ambele brațe. Diferenta-l pe dreapta și stânga mâinile de mai mult de 30 mm, indică faptul că suprafața de teren de descărcare implicate de coarctație a arterei subclavie stanga.
Dezvoltarea retelei arteriale colaterale poate provoca sufluri sistolice, cel mai adesea pentru a asculta pe partea din spate - în regiunea interscapulară și marginile inferioare ale lamelor. La sfârșitul primului deceniu de viață, ei crește de obicei brusc, inima se extinde granițele și apare lăsat impuls apicală ventriculară. Zgomote sunt diverse în locație, intensitatea și caracteristicile și, de regulă, nepatognomonichny. Cel mai des se poate auzi un suflu sistolic de ejectie cu porțiunea maximă de audibilitate în baza inimii. El a avut loc în jos sternului la vârful inimii și în regiunea interscapulară și de multe ori cea mai pronunțată pe suprafața din spate a pieptului. Acesta poate fi asociat cu coarctatie, perfuzie intensă în vasele colaterale, valve aortice sau defecte defecte cardiace concomitente, în special defecte de septuri. Uneori determinat element de zgomot diastolică, care poate fi cauzată de însoțire insuficiență congenitală a valvei aortice. Acesta este cel mai clar auscultated pe baza inimii și este ținut apăsat pe marginea stângă a sternului. Zgomotul constant al arterei pulmonare, care are loc în zona subclaviculară stângă indică duct aortic concomitent deschis. În cazuri rare, suflu diastolică poate fi auzit la partea din spate a pieptului. La vârful ar putea fi auzit decopertarea murmur diastolică, indicând viciul supapei de atrioventricular stâng.

Fig. 11-56. Raze X a pieptului copilului la vârsta de 6 ani, cu coarctatie aortica.

In curs de contrast de bariu suspensie esofag depresiuni sesizabile formate bulb de aorta si artera subclavie stanga (săgeată), iar porțiunea extinsă sub stenoza aortica (săgeata de jos). Datorită acestor două depresiuni primește esofag E-forma. ventriculară stângă contururi vybuhayut, Uzury pe marginile nu sunt definite.

diagnostic. date radiografic depinde de vârsta pacientului, severitatea hipertensiunii arteriale și dezvoltarea rețelei colaterale. La copii, ei de obicei nu diferă de norma, cu excepția semnelor de insuficiență cardiacă congestivă a crescut în dezvoltarea acesteia. semne clare de anomalii care sunt de obicei absente. Poate fi determinată de o bombare a ventriculului stâng. La sfârșitul primului deceniu de viață sunt oarecum dimensiunea a inimii a crescut ca urmare a ventriculului stâng. De multe ori sunt definite de partea superioară stângă a umbrei mediastinului este format de extins artera subclavie stanga. La copiii mai mari copilărie pe marginile inferioare ale nervurilor (cu excepția superioară și inferioară II-III) devin de obicei presiune Uzury vizibile arterele intercostale extinse. Mai puțin atunci când trece o porțiune inferioară a Coarctația arterei subclavie Uzury vizibile dintr-o parte. În cele mai multe cazuri, in aorta descendenta este zona vizibila expansiune poststenotic. Semnele de deplasare sale sunt pline de bariu esofagian si tortuozitate aortei sub marginea laterală a arcului (fig. 11-56). Exprimat parte serration spate a esofagului format arterelor intercostale dilatative aparținând porțiunii aortă Coarctaia inferioară. În unele cazuri, spațiul retrosternal văzut serration contur țesutului moale. Ea apare ca urmare a expansiunii arterelor mamare interne.
Modificările ECG la copii sunt de obicei disponibile, dar poate fi prezinta semne de hipertrofie ventriculară stângă și ramuri, uneori, la stânga blocadei pachetul atrioventricular. La înregistrarea unui ECG standard, conduce severitatea 1 sau 2 unda P toracică dreaptă poate sugera în mod eronat o hipertrofie ventriculară dreaptă. De fapt, aceasta este cauzată de devierea bucla vectorului QRS la dreapta și înapoi, ceea ce este probabil să apară ca rezultat al departamentului hipertrofiei ventriculare stângi zadnediafragmalnogo.
În cele mai multe cazuri, diagnosticul se poate face pe baza unei evaluări atente a pulsului pe toate arterele periferice majore disponibile, precum și atunci când se compară tensiunii arteriale la nivelul brațelor și picioarelor. ultrasunete Două-dimensionale în timp real permite site-ul coarctație lotsirovat. In acest anomalii legate detectat valva aortica. cateterism cardiac cu efectuarea Ventriculografia stânga selectivă și aortografia prezentat, în unele cazuri, anomalii legate.
anomalii asociate. Majoritatea pacienților cu coarctație de aortă combinate cu malformații ale valvei aortice. găsit Adesea supapa de bicuspida, care, cu toate acestea, nu se manifestă clinic până la până nu se dezvolta insuficienta aortica sau stenoza. Coarctatia însoțește adesea deschiderea fluxului aortic. Dacă la stânga la dreapta șunt este suspectat defecte în ventriculară și pereții atriale.
patologia concomitentă a vaselor cerebrale poate duce la leziuni neurologice grave sau deces. Hipertensiunea poate cauza ruptura anevrismelor congenitale cercului arterial cerebral, alte vase cu structură alterată sau strat median elastic sau nemodificat. Astfel, există sângerare în creier și spațiul subarahnoidian. Anomalii ale arterelor subclaviculare au loc descărcarea de stânga din zona coarctatiei, stenoza și expectorație sale anomalie dreapta.
Prognoză și complicații. În cele mai multe cazuri, pacienții netratați mor înainte de vârsta de 20-40 de ani, unii trăiesc la vârsta mijlocie, fără patologie severă. Simptomele clinice pot dezvolta la orice varsta, de la copilărie, și aproape întotdeauna acolo până la vârsta de 25 de ani. De multe ori anomalie complicată de hipertensiune arterială, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă congestivă sau hemoragie intracraniană. Insuficienta cardiaca este adesea asociat cu administrarea concomitentă de anomaliya` E, în special cu stenoza și insuficiența valvei aortice. Adesea dezvolta endocardită infecțioasă, de obicei, cu procesul de localizare în domeniul valvei aortice anormale. Când defect garnitură elastică și stratul median al aortei se poate produce ruperea acesteia. Destul de multe ori există un anevrism aorta descendenta sau vasele colaterale extinse.
tratament. Pacienții cu funcționare severă prezentat coarctation de aorta. Este optim pentru vârsta de 3-6 ani. Rata de mortalitate după operație, în acest caz este mai mică de 1%. Pacientii in varsta de 20 de ani mai mult, rezultatul acestuia ar putea fi mai puțin favorabilă, datorită reducerii funcției ventriculului stâng și modificări patologice în organism. Cu toate acestea, atunci când rezervele rămase ale inimii și un rezultat favorabil este posibilă în cazul în care un pacient care operează în vârstă mijlocie. valvulare asociate crește riscul de chirurgie.
operație de selecție este parte rezecție coarctație cu anastomoza primara, pacientii mai tineri artera varsta subclavia cusute în peretele porțiunii reduse. Astfel, datorită secțiunii verticale coarctație dezvoltă mai rar decât în ​​orizontală sfârșitul rezecție anastomoză să se încheie. Rareori, în cazul în care durata restricției nu permite să impună o anastomoza primară, putem recurge la crearea grefei de Dacron.
După intervenția chirurgicală dramatic îmbunătățită amplitudinea undei pulsului la artera femurală și dorsal artera tibialis piciorului. Cu toate acestea, în perioada postoperatorie imediată a dezvolta de multe ori „de rebound“ hipertensiune arterială, care poate necesita tratament medical. In cele mai multe cazuri, hipertensiunea arterială este redusă treptat. După o intervenție chirurgicală de multe ori raman de zgomot, care pot fi asociate cu defecte cardiace care stau la baza, a redus fluxul de sânge în zonă și / sau a fluxului sanguin colateral. În cazul în care corecția chirurgicală a coarctatiei efectuate în a doua decadă a vieții, sau la o vârstă mai înaintată, frecvența recidivelor este mai mare chiar și în absența comorbiditate. Deci, chiar și cu corectarea adecvată a coarctatiei poate recidiva sau de a dezvolta hipertensiune adulti precoce. Cu toate acestea, aceste observații au fost făcute anterior pentru gestionate de oameni tineri, în legătură cu care este imposibil să se precizeze caracterul adecvat al operațiunii inițiale. În cele mai multe centre de cercetare sunt acum corectia chirurgicala a coarctatiei recomanda luarea copiilor sub vârsta de 10 ani. Problema incidenței bolilor cardiovasculare premature atunci când ajung la vârsta maturității nu a fost încă rezolvată. Pacienții cu a avut loc la 3-4 ani de corecție vârstă, după care presiunea a revenit la normal, sunt mai puțin probabil să se aștepte la dezvoltarea timpurie a hipertensiunii arteriale, aterosclerozei și disecția de aortă, condițiile care apar la pacientii supusi unei interventii chirurgicale mai tarziu in viata.
În ciuda faptului că, după operațiunea în reapariție completă a stenozei este foarte rar, pentru un număr semnificativ de pacienți în primele luni de viață a suferit o intervenție chirurgicală de urgență anastomoza cap la cap, este nevoie de observare în continuare. După operație, aducând în jos artera subclavie, produs de copii mai puțin susceptibile de a dezvolta restenoză. După corectarea coarctație aortică toți pacienții necesită o monitorizare atentă pentru o perioadă lungă pe termen nelimitat.
sindromul Postkoarktektomichesky. Hipertensiunea și durerile abdominale pot fi datorate mezenterarteriitom postoperatorii. Durerile sunt de intensitate diferite și pot fi combinate cu anorexie, greață, vărsături, leucocitoza, și chiar semne de obstrucție a intestinului subțire. De obicei, efectul apar după antihipertensivele tratamentului și purificarea intestinului subțire. Corticosteroizii atenua simptomele, evitându-se astfel laparotomiei pentru obstrucție intestinală. In ultimii ani, sindromul apare mult mai puțin frecvent.

Video: Boli ale sistemului cardiovascular. Cauze si tratament.