Truncus arteriosus - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Video: abilități practice modulo sistemului cardio-vascular

Atunci când această dezvoltare anormala a ventriculelor inimii se îndepărtează doar trunchi arterial, care asigură circulația sistemică, pulmonară și coronariană. Atunci când este întotdeauna un defect septal ventricular, iar numărul de valve aortice semilunare variind de la 2 la 6. În cele mai multe cazuri, arterele pulmonare provin din partea de jos a departamentului baril punctul proximal de origine arterei nenumite. Ei pot merge, de asemenea, la o tijă comună și guri separate. În unele cazuri, artera pulmonara si ductul arterial fluxului sanguin absent la plamani este purtat de constituire a garanției, de multe ori navele bronșice. Cu toate acestea, în mod tipic stocat în artera pulmonară primară și / sau la stânga și la dreapta rudimentar în care sângele poate curge prin ductul arterial din aorta. Unii autori .rassmatrivayut această patologie ca atrezie pulmonara varianta combinata cu defect septal ventricular (vezi. Secțiunea 11.14). În literatura de specialitate este numit uneori butoi fals.
dinamica circulatorii. Sânge din ventriculii în trunchiul pulmonar ajunge la o presiune egală cu presiunea din vasele cercului mare. Dacă rezistența vasculară pulmonară este aproape de normal, fluxul sanguin in plamani a crescut semnificativ, diferența de oxigen arteriovenoase este mică, iar cianoza este minimă sau absentă. rezistență crescută în vasculare pulmonare însoțită de o reducere a fluxului sanguin in plamani si cianoza severa. Uneori există o lipsă generală a valvei stem din sange.
manifestări clinice. Acestea depind de hemodinamica. În majoritatea copiilor fluxul de sânge în plămâni este mare, astfel încât tabloul clinic este dominat de dispnee si oboseala, cuplat cu semne de insuficiență cardiacă, infecții recurente ale tractului respirator, și întârzie dezvoltarea fizică. Cianoza este minimă sau absentă. Semnele clinice în acest caz sunt foarte asemănătoare cu cele observate cu un mare defect septal ventricular. Primirea de sânge a trunchiului arterial comun în vasele pulmonare pot fi însoțite de o presiune ridicată puls. Inima a crescut, de obicei, în dimensiune, un perete val în piept marcat. Pe marginea stângă a sternului, pe ascultatie determina zgomotul de ejecție a tensiunii arteriale sistolice, uneori combinate cu cutremur. Zgomotul este adesea precedat de un click izgnaniya- inima de sunet II este tare, de regulă, nu în formă de furcă, dar poate fi divizat. În partea de sus a mezodiastolichesky auzit zgomote răzuire. La copiii mai mari, cu un flux sanguin redus în vasele de sindrom progres cianoză, policitemia si clubbing pulmonare. Când hipoplazica cianoză arterele pulmonare apare in copilarie. Copiii, în acest caz, sunt cardiomegalie ușoare, auscultație cardiacă determinată de zgomot continuu.
diagnostic. semne electrocardiografice variază. De obicei, ele arată hipertrofia dreapta, la stânga sau la ambele ventricule. radiografiile toracice sunt, de asemenea, destul de diferite. Heart extins la ambele ventricule. De multe ori trunchi arterial formează o umbră mare, a cărei locație corespunde direcției de aorta ascendenta si arcul aortic la copii sănătoși. Aproximativ jumatate din pacientii cu truncus este îndoit arteriosus spre dreapta. Uneori, în partea stângă a arcului aortic poate fi vazut bombat umbra format dintr-o artera pulmonară generală sau de stânga. În rezistența vasculară pulmonară desen pulmonară normală întărită cel puțin îmbunătăți rezistența lor își pierde severitatea ei. Ecocardiografia detecta care se extinde de ambele ventricule, trunchi pulmonar, situată în partea din față, și mitralnoaortalnoe normale au continuat. Din cauza lipsei de atrezie valvei pulmonare cu diagnosticul diferențial al valvei aortice, combinat cu defect septal ventricular, sau o formă severă de tetralogie Fallot destul de dificil. În astfel de cazuri, diagnostician caracteristică valoroasă este creșterea în mărime a atriul stâng datorită creșterii fluxului de sânge în plămâni.

Diagnosticul este confirmat prin cateterism cardiac și ventriculografie drept selectiv. Ea poate fi realizată în artera pulmonară de cateter în artera pulmonară. Șunt, stânga, are loc la nivelul ventriculare, a tensiunii arteriale sistolice în ambele ventricule și trunchiul aproape identice. angiocardiografie selectivă vă permite să vedeți un trunchi arterial larg și punctul de origine a arterelor pulmonare. Puncte importante de cercetare agent de contrast pentru administrarea referă la trunchiul aortic totală imediat deasupra supapei, deoarece astfel este posibil să se determine gradul de eșec al acestuia din urmă.
perspectivă. În ciuda faptului că este dificil să-l prevadă, în cele mai multe cazuri, pacienții mor în primii 2 ani de viață. Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare limitează fluxul de sange la plamani si ajuta pentru a prelungi viata. Pacientii in acest caz se poate ajunge la maturitate.
tratament. Metodele convenționale nu există. corecție chirurgicală radicală este eficient chiar si la copiii mici. Metode acceptate de intervenții chirurgicale este de a închide defectul septal ventricular, arterele pulmonare retezarea din trunchiul comun și se unesc pentru a ventriculului drept prin intermediul klapansoderzhaschego proteză. Rezultatele imediate ale funcționării satisfăcătoare în cazul în care pacientul înainte de intervenția chirurgicală în creștere a rezistenței vasculare pulmonare a fost neglijabilă. Rezultatele pe termen lung nu sunt cunoscute, dar este clar că pe măsură ce copilul crește, este necesar să se înlocuiască proteza. Metoda de alegere este îngustarea arterelor pulmonare cu o corecție radicală a defectului în anii următori ai vieții, dar nivelul de morbiditate și mortalitate este ridicată. Bebelusii care au rezistență mare vasculare pulmonare sau arterelor pulmonare hipoplastice, o intervenție chirurgicală este contraindicată.

Video: Mai mult de jumătate din populația adultă - miezuri