Atrezia deschiderii atrioventricular drept - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Când atrezie deschideri atrioventriculare dreapta nici o comunicare intre atriul drept si ventriculul, în legătură cu care toți curgeau lor prin venele unui cerc mare de sânge trece prin foramen ovale în partea stângă a inimii. fluxul sanguin pulmonar este numai datorită canalului arterial sau defecte septale ventriculare, dimensiunile cărora este determinat. Atunci când sept intact hipoplazica ventriculul drept si atretichna arterei pulmonare. În cazuri rare, un mare defect septal ventricular, nu este însoțită de obstrucția tractului de ejecție a ventriculului, ceea ce duce la fluxul sanguin ridicat in plamani si dezvoltarea timpurie a insuficienței cardiace congestive. În general, cu toate acestea, în primele luni de viață pentru majoritatea pacienților cu atrezie de tricuspida se caracterizează printr-o scădere a fluxului sanguin pulmonar si dezvoltarea cianoză.
manifestări clinice. Lipsa fluxului sanguin pulmonar duce la cianoza, policitemia, oboseala, dispnee la efort si atacuri acute de hipoxie. La examenul fizic, a remarcat cianoză, degete ca copanele și ridică ventriculului stâng impulsul apical. pansystolic shumy- II ton inima La majoritatea pacienților, marginea stângă a sternului poate fi auzit nu este bifurcat.
Pe radiografiile epuizarea model de lumină vizibilă. Aproape constant semne pe ECG cusur este lăsat abaterea axei și hipertrofia ventriculară stângă, cu excepția cazului când sunt combinate cu o transpunere defect al vaselor mari. În derivațiile precordiale drepte la o rată ridicată a undei P complex rs substituit. Stînga conduce precordiale pentru complexul să fie normal QR bifazică aplatizate sau undei T inversat au normale R dinte plumb V& S, dinte adânc în plumb V. P val nu pot fi schimbate, dar de multe ori ele sunt bifazic, primul component este un dinte ridicat și ascuțit. Ecocardiaografic relevă absența valvei tricuspide, dimensiunea redusă a ventriculului drept la dimensiunea mare a ventriculului stâng și aorta.
presiune atriala dreapta masurata la cateterism cardiac, de obicei, nu se modifică sau a crescut odată cu prevalența „o“. În angiografia selectivă a atriul stâng în contrast imediat după introducerea mediu de contrast în atriul drept, apoi se manifesta ventriculul stâng și aortă (Fig. 11-35). Lipsa de comunicare dintre atriul drept si ventriculul vazut umplere defect intre atriul drept si ventriculul stang. Imaginile într-un stadiu incipient, în fața proiecției poate fi redus în mod drastic ventricul drept vizibil, în care mediul de contrast trece prin defectul septal ventricular. Într-un procent mic de cazuri, intră vasele pulmonare numai prin canalul arterial de brevet. Ventriculografia stânga selectivă asigură absența defectelor concomitente sub formă de transpunere a vaselor mari, si stenoza arterei pulmonare.

Fig. 11-35. Angiokardiogramma la atrezia valvei tricuspide la hipoplazia ventriculului drept. Curgeau prin venele unui cerc mare de sange curge din atriul drept spre stânga. Ventriculul drept al mediului de contrast nu curge datorită atrezia valvei tricuspide.

ASD - defect septal atrial, prin care legătura între atrii: LEL - inferior gol Viena-LP - stânga predserdie- PP - dreapta predserdie- SVC - cavă superioară Viena.

Fig. 11-36. Modificare operațiune Fontana.
PP - dreapta predserdie- RV - dreapta zheludochek- ALS - Trunchiul arterei pulmonare.

tratament. Nou-nascuti cu semne clinice de funcționare defect este necesar pentru anastomoza pentru a creste fluxul sanguin pulmonar. În cazurile severe, pentru a oferi temporar un flux adecvat de sange la plamani prin menținerea canalului arterial neacoperit trebuie să introduceți * ușor Glandin. Anastomoza preferate de Bleloku-Taussig. Starea pacienților cu atrezie de tricuspida poate rămâne stabilă timp de mai mulți ani. Ventriculul stâng, care asigură fluxul de sânge în sistemul de cerc mic și mare, care rulează de mare de încărcare, și în timp, se poate dezvolta eșecul. Pacientii cu varsta inaintata impune Glenn anastomoza (pentru care cavă superioară dreapta Viena este conectat la ramura principală a arterei pulmonare drepte) pentru a ghida sânge neoksigenirovannoy din venele cercului mare direct în plămâni, ceea ce este mai fiziologică. Acest tip de reacție este avantajoasă pentru faptul că aceasta nu crește volumul de încărcare al ventriculului drept.
O altă opțiune este o intervenție chirurgicală - o operație Fontana. Este combinația dintre atriul drept de artera pulmonara, fie direct, fie printr-o proteză specială realizată din material sintetic. În acest sens, între atrii ca un defect septal sau foramen ovale este închis. Atunci când o cantitate suficientă de funcționarea ventriculului drept poate fi modificat. În acest caz, între atriul drept și ventriculul cusute proteza klapansoderzhaschy care acoperă defectele de sept interatrial si interventricular (Fig. 11-36). Rezultatul este un quad, inima chetyrehklapannyh. Primele rezultate ale intervenției chirurgicale sunt încurajatoare, dar efectele pe termen lung sunt încă necunoscute.