Atrezie pulmonară combinată cu defect septal ventricular - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Acest tip de defect este o formă extremă de tetralogie Fallot. Când se atretichen valvei arterei pulmonare, absent sau rudimentar, atretichen trunchi pulmonar sau hipoplazica. Tot sângele din ventriculii curge numai în aorta. Circulația sângelui în plămâni este susținută exclusiv de ductul arterial patent și / sau vasele colaterale bronșice.
manifestări clinice. În general, tabloul clinic este similar cu cel observat cu tetralogie Fallot, cu următoarele excepții: 1) cianoza, apare de obicei în primele zile după naștere, în timp ce acesta se produce mai târziu în tetralogia Fallot, în primul an de viață 2) murmurul sistolic foarte moale sau fără slyshen- 3) i pentru inima de obicei urmeaza un ton clic ton vybrosa- 4) II, bazat pe un nivel și inima moderat razdvoen- 5) din cauza canalului arterial sau bronșice colateralii sunt zgomote staționare, care pot fi auzite il oriunde din spate și suprafața frontală a pieptului, dar acestea sunt cele mai intense în zona subclaviculară.
In perioada neonatală, pacientii arata diferit. Unele dintre ele prezintă semne de insuficiență cardiacă congestivă cauzată de o creștere a fluxului sanguin pulmonar prin garanții suplimentare. Pronunțate altele cianoza necesită administrarea imediată a E1 prostaglandine și chirurgie. Unii copii au fluxul sanguin pulmonar adecvat, și, prin urmare, acestea nu necesită măsuri terapeutice suplimentare, comparativ cu copiii cu forma fara complicatii, mai putin severe de tetralogie Fallot.
Pe radiografiile remarcat o creștere a dimensiunii inimii, contur arc concav a arterei pulmonare și modelul ochiului de lumină datorită dezvoltării colateralelor bronșice. ECG-ul prezintă semne de hipertrofie ventriculară dreaptă, ecocardiografie dezvăluie „astride“ a dezerta și îngroșarea aortice drept îngroșarea peretelui ventricular fără valvă pulmonară. Metodele cele mai informative includ Ventriculografia dreapta. Din dreapta agentul de contrast ventriculul intra imediat in cavitatea ventriculului stâng printr-un defect septal ventricular, rezultând în aortă extins devine vizibil. Acest lucru determină fluxul sanguin în vasele circulatia pulmonara din aorta (vezi. Cateterism cardiac în secțiunea 11.13).

Fig. 11-33. angiograma ventriculară dreaptă (vedere laterală) a pacientului cu atrezie pulmonara (LA) și defect septal ventricular după operație reconstructivă cu proteza de cusut klapansoderzhaschego. RV - ventricul drept.

Fig. 11-32. reconstructivă pentru atrezia pulmonara folosind klapansoderzhaschego proteza- partea superioară a figurii reprezintă o supapă heterolog (porc).

tratament. În ceea ce privește acest tip de defect caracterizat prin atacuri de dispnee cu cianoza și creșterea hematocritului la sugari, cu suficientă lățime în artera pulmonară anastomoză poate fi adecvată între vasele în circulația sistemică și artera pulmonară. Experții oferă mai multe centre chirurgicale ca o alternativă pentru a deschide-chirurgie cardiaca pentru a stabili o comunicare directă între ventriculul drept și pulmonare tractul arterei de scurgere sau extinderea sau modul indirect cu ajutorul unei proteze implantare. Crearea acestui tip de anastomoze poate stimula dezvoltarea arterelor pulmonare, care permit o mai bună pentru pacient-chirurgie pe cord deschis, inclusiv închiderea defectului septal ventricular. o intervenție chirurgicală radicală pentru a elimina atrezie pulmonară și defect septal ventricular, de asemenea, include Introducerea unei proteze de supapă care asigură comunicarea între ventriculul drept și pulmonare: artera, și eliminarea anterior impuse anastomozov- între navele mari și mici de circulație (Figura 11-32, 11-33. ).

Din pacate, multi pacienti combina o varietate de malformații ale vaselor pulmonare, inclusiv hipoplazia ramuri majore ale arterei pulmonare, stenoza multiplă a ramurilor sale, lipsa unei artere și colateralelor extinse nave bronșice. Tratamentul chirurgical în timp ce chiar de anastomoza ineficiente.
obstrucția completă Dobândite (stenoza tractului ejecție a ventriculului stâng) se referă la anastomoza operație complicații între vasele de sânge de circulație mari și mici la tetralogie Fallot. În astfel de cazuri, simptomele reapar defect după un anumit timp după operație, datorită dezvoltării de obstrucție completă în nivelul subvalvulara supapa sau. Acest lucru scade sau dispare zgomotul sistolică cauzate de stenoza de valva arterei pulmonare. obstrucția completă a căii de ejecție a ventriculului drept este confirmat de ventriculografie dreapta. Metodele de tratament chirurgical sunt aceleași ca și pentru tetralogie Fallot.