Ventricul Total - boli ale sistemului cardiovascular al copiilor

Când această anomalie, ambele atrial comunică printr-un ventil comun sau două valve atrioventriculare separate, sub ventricul general, din care se extind aorta si artera pulmonara. Adesea, aceasta este însoțită de alte anomalii, dintre care cele mai multe ori
transpunere a găsit a vaselor mari, camera rudimentar (absolvent), care se îndepărtează de aorta si stenoza arterei pulmonare.
manifestări clinice. Hemodinamica și tabloul clinic este extrem de variabilă și determinată de defectele intracardiace concomitente de dezvoltare și volumul fluxului sanguin pulmonar. ventricul totală Atunci când sunt combinate cu cianoză stenoza pulmonara apare in copilarie. Pe măsură ce dezvoltarea copilului este amplificat, degetele iau forma de bastoane tambur, în curs de dezvoltare policitemia. Copilul suferă adesea din cauza dificultăți de respirație și ușor obosit, poate fi dificultăți de respirație, atacuri însoțite de cianoză. Gradul cardiomegalie variază de la ușoară până la moderată, de-a lungul marginii din stânga a sternului determinat impuls cardiac adesea bruiaj sistolice. zgomot sistolic de ejectie este de obicei tare. Puteți auzi un clic de exil, nu bifurcat și tonul puternic al II-lea. În cazul în care o anomalie nu este însoțită de obstrucție a departamentului, comunicarea la nivelul arterei pulmonare, pulmonare crește fluxul sanguin. Pacientul are tahipnee, dispnee, rămâne în urmă în dezvoltare, suferă infecții bronhopulmonare recurente, el se alătură insuficiență cardiacă congestivă. Cianoza exprimat ușor sau moderat. Ca o regulă, o cardiomegalie marcată, regiunea inimii palparea este determinată ridică împinge spre stânga sternului. zgomot sistolic de ejecție este de obicei liniștită și sunet II inima amplificat și digerat. Puteți auzi de multe ori tonul III, care poate fi urmat un zgomot scurt mezodiastolichesky. Odată cu dezvoltarea de modificări hipertrofice pulmonare peretelui vascular in fluxul sanguin pulmonar poate fi redus, care este însoțită de cianoză, scăderea dimensiunii inimii și regresia insuficienței cardiace.
diagnostic. semne electrocardiografice sunt nespecifice. unda P nu este modificat sau este conic dublu-cocoașă. Conductorii precordiale pot fi semne vizibile de hipertrofie a ventriculului drept sau ambele, și, uneori, predominanța activității electrice ventriculară stângă. QRS Sursa vector este orientat înainte și spre stânga. Analiza cu raze X a confirmat cardiomegalie și pentru a determina gradul de severitate. Atunci când camera de evacuare rudimentar a ventriculului drept în proiecție postero de marginea din stânga sus umbra inimii poate fi vizibil bombat. În cazul în care o anomalie nu este însoțită de stenoza arterei pulmonare, desen pulmonar este întărită, ramura principală a vybuhayut arterei pulmonare. Când hipertensiunea pulmonară obstructivă periferică arterei pulmonare creșterea dimensiunii. Principalele constatări ultrasonografice defect este lipsa semnalului ecou din septul interventricular. Dacă ambele supapă atrioventricular (admisie dezvoltate departamente ale ambelor ventricule), valva mitrală se află în spatele și tricuspidian - dreapta. Dacă există o singură supapă, aceasta preia întreaga cavitate ventriculară. Atunci când transpunerea concomitentă a vaselor mari indicate au continuat între supapa de atrioventricular stâng și artera pulmonară.

Cateterism cardiac dezvaluie șunt de la stânga la nivelul ventriculului drept. saturația de oxigen din sange arterial exprimat stenoza arterei pulmonare sau hipertensiunii pulmonare obstructive este redusă, iar la reducerea circulației pulmonare - aproape de normal. Presiunea cavitatea ventriculară este mare. Acesta poate fi determinat de gradientul de presiune între cavitatea ventriculară și absolvent rudimentar sau intre primul si artera pulmonara (daca stenoza). În acest caz, în cazul în ventriculul totală nu este combinat cu stenoza arterei pulmonare, se observă hipertensiune pulmonară. Metoda de diagnostic informativă este Ventriculografia selectivă, permite să dezvăluie ventriculul totală, localizarea și relația anatomice la artera pulmonara si aorta.
perspectivă. Mulți copii mor în copilărie de insuficiență cardiacă congestivă și infecții bronhopulmonare secundare, altele ajung la adolescență sau la maturitate timpurie, dar mai târziu a murit din cauza hipertensiunii pulmonare. La pacienții cu stenoza pulmonara prognostic mai favorabil moderat.
tratament. Când pulmonară îmbunătățirea stenoza arterei vine dupa impunerea aortolegochnogo anastomoza, cu toate acestea, la unii pacienți la câteva luni după operația este în curs de dezvoltare insuficienta cardiaca congestiva. La operațiune de mare circulatie pulmonara este recomandat de îngustarea arterelor pulmonare. Atunci când cele două guri de admisie în total ventricul anumite corecție anatomice care pot fi realizate prin coasere septul interventricular artificial. Cu toate acestea, rezultatele de operare nu sunt mari. Recent, pacienții cu presiune scăzută și rezistența vasculară în pulmonare funcționează prin metoda Fontana.